系统性红斑狼疮(SLE)是一种病因未明的、自身免疫介导的、炎症性结缔组织病,其诊断标准目前普遍采用美国风湿病学会1982年修订的SLE分类标准,11项中符合4项或4项以上者可诊断为SLE,诊断较容易,但由于本病的病因和发病机制尚未明确,临床表现变化多端,多系统、多器官受损,死亡率高,是世界公认的难治病。因此,研究SLE的发病机制,寻找一些高效、毒副作用少的新型治疗方法已迫在眉睫。近年来这方面的研究很多并取得了一些可喜的进展，下面对其做一综述。

     1 发病机制的研究现状

    本病发病机制仍未完全清楚,可能是由于一个具有遗传素质者,在环境因素和(或)性激素的影响下,促发了异常的免疫应答。外来抗原(如病原体、药物等)引起人体B细胞活化，在易感者因免疫耐受性减弱,B细胞通过交叉反应与模拟外来抗原的自身抗原相结合,并将抗原递呈给T细胞,使之活化,在T细胞活化刺激下,B细胞得以产生大量不同类型的自身抗体,造成大量组织损伤。

     2 发病机制的研究进展

    2.1 外周淋巴细胞凋亡率的增高 SLE患者体内外周淋巴细胞的凋亡受到多种因素影响,其中既有促凋亡因子Fas,Fasl的作用,又有抑凋亡因子sFas、抗Fasl抗体等的作用,但最终仍表现为凋亡率的异常增高,特别是活动期SLE,故推测外周血淋巴细胞凋亡率的增高在SLE发病机制中起着重要作用[1]。

    2.2 造血干细胞缺陷 Morton和Siegel等于1974年首次揭示:自身免疫小鼠NZB产生抗核抗体的倾向可以通过骨髓、新生鼠或胎肝细胞转移给致死照射的非自身免疫小鼠。1985年,Ikehara等采用T细胞缺乏的无胸腺小鼠的骨髓或用T细胞去除的小鼠骨髓做异基因移植的正常鼠供体,对已发展成的自身免疫病和淋巴腺病的MRL/Ipr小鼠进行治疗,结果完全纠正了自身免疫疾病的症状。多能干细胞的缺陷可最终使由其发育、分化而来的一类或几类免疫细胞发生功能性改变,因而把SLE总体上划归为干细胞疾病的范畴 ......