POEMS综合征是一种与浆细胞病变相关的多系统病变，1956年由Crow等人首次报道，也叫做Crow-Fukase综合征、PEP综合征、Takatsuki综合征[1～4]。POEMS综合征的的最主要临床特征包括：多发性神经病变(Polyneuopathy，P)、脏器肿大(Organomegaly，O)、内分泌病变(Endocrinopathy，E)、M蛋白(M-protein，M)和皮肤改变(Skin changes，S)。1980年Bardwick等人根据该病的这5种主要临床特征将其命名为POEMS综合征。随着临床实践的不断探索，POEMS综合征的诊断标准和治疗不断有新进展。现综述如下。

     1 POEMS综合征的诊断标准

    POEMS综合征的病变表现呈多器官、多系统、多层次受累，诊断主要依靠临床表现，但必须将各独立症状和体征进行综合才能确诊。但目前文献中尚无非常明确量化的诊断标准。

    1984年Nakanishi等[1]总结了日本102例该综合征患者的临床特点，包括慢性进行性感觉运动性多神经病变、水肿、肝脾及淋巴结肿大、内分泌改变、骨髓中浆细胞增生伴血清M蛋白增多、皮肤色素沉着、皮肤增厚多毛、低热、多汗及杵状指(趾)等，但几个主要临床表现可以不同时出现，同时具有3个以上主症即可确诊，该诊断标准一直沿用至今。Angela等[2]在对99例患者的研究中应用了更细致的诊断标准(详见表1)。要满足2条主要标准和至少1条次要标准才能确诊POEMS综合征，其中硬化性骨质破坏，Castleman病很常见。另外，需要注意的是由于糖尿病及甲状腺异常发病率较高，单独甲状腺和胰腺内分泌病变不足以作为次要诊断标准支持POEMS综合征的诊断。另外肺动脉高压、充血性心力衰竭、血栓、肾功能衰竭等症状也可能是POEMS综合征的组成部分。

    表1 POEMS综合征最新的诊断标准(略)

    注：要有2条主要标准和至少1条次要标准才能确诊为POEMS综合征。*许多患者表现为硬化性骨质破坏，Castleman病。**因糖尿病和甲状腺异常的发病率非常高 ......