肌病和周围神经病病人手术的麻醉

一、重症肌无力

重症肌无力(myasthenia gravis,MG)是神经-肌肉接头处，乙酰胆碱(Ach)传递障碍引起的一种慢性、自身免疫性疾病。合并有胸腺增生或胸腺瘤者，胸腺切除后有一定疗效。

(一)病理生理

1、体内产生一种抗体-乙酰胆碱受体抗体，破坏了神经-肌肉接头处突触后膜上的乙酰胆碱受体(AchR)，使AchR数量减少，结果导致神经-肌肉接头处的传导障碍和骨骼收缩无力。而Ach的合成和释放，乙酰胆碱酯酶(AchE)的活性并无异常。

2、电镜下可见突触后膜的面积减少，皱褶减少、变浅、断裂。偶见到心肌与骨骼肌类似改变。

3、临床表现为局部或全身骨骼肌乏力和异常容易疲劳，多侵犯眼肌、面肌、咽肌、呼吸肌及四肢肌肉。运动时加重，休息后或用抗胆碱酯酶药减轻或恢复。病变侵犯呼吸肌而引起呼吸困难者，称为“重症肌无力危象”，是致死的主要原因；也可累及心肌而引起心肌损害。

(二)麻醉前准备

1、了解疾病的类型及其程度，主要危险是呼吸肌的麻痹而导致的通气功能衰竭。因此，术前应检查肺功能和动脉血气分析。

2、术前常规检查胸部X片，以除外因误吸引起的急性肺部感染。

3、因常用皮质激素和免疫制剂治疗，术前应常规检查肝、肾功能。

4、新斯的明和吡啶新斯的明能抑制胆碱酯酶活性，使Ach和受体结合的时间延长，以代偿Ach受体不足，缓解肌无力症状。术前应了解药物的用量及效果。

表1 重症肌无力危象与胆碱能危象的鉴别

	重症肌无力危象	胆碱能危象
瞳孔	正常或稍散大	缩小
口腔分泌物	不多	增加
腹痛腹泻	无	有
心率	正常	心动过缓
出汗	正常	明显
抗胆碱酯酶药	有效	症状加重

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