一家系独指与分裂足病例报告
作者曾参加援也门医疗队为期2 a的骨科工作，遇见一家系独指与分裂足病例，报告如下。
先证者(Ⅲ7)，男，15岁。生后发现双手独指畸形，双足分裂畸形。随生长日常行走、跑步无明显受限，双手独指协作可持物，独指可提物，日常生活基本自理。查体：营养良好，智力正常。头颅、颈、心、肺、腹及脊柱部未见异常。双上肢肩、肘关节活动自如，腕关节活动欠佳，背伸10°，屈曲20°，独指较粗大，指间关节活动良好，单手独指能提重物约5公斤。双下肢等长，髋、膝、踝关节活动自如。足呈龙虾足状，⻊母趾外翻，趾间关节活动不灵活。全身皮肤感觉无障碍(图1)。
X线片：双腕均见腕骨部分缺如，腕关节关系紊乱，一增粗的掌骨与残存腕骨构成腕掌关节，该掌骨与三节指骨形成一独指。双踝关节无明显异常，足部可见骰骨与第2、3楔骨及舟骨融合，第1跖骨与楔骨融合，⻊母外翻，第4、5跖骨头与第5趾中间趾骨形成关节(图2、3)。
先证者之弟(Ⅲ8)，男，14岁。病史、查体及X线片骨骼表现同先证者。
先证者之妹(Ⅲ9)，女，1岁。出生后表现同先证者，未摄X线片(图4)。
家族调查(图5)，无近亲婚配史。
讨 论
本家系调查发现：(1)患者双亲之一是患者，可见到连续几代发病；(2)患者同胞中，1/2可能发病，男女均等；(3)双亲无病时，子女一般不发病。故考虑属于常染色体显性遗传病。治疗主要加强独指功能训练，关节活动疼痛可行关节融合术，以提高日常生活能力。〔1〕[]P<001P>005×±〔1〕μ∶°′①②③④⑤⑥⑦⑧αβγθкⅠⅡⅢⅣⅤⅥⅦⅧ×≤≥><±℃⻊母腘尅n=6 x-±s〔10〕%
广州中医药大学第一附属医院教育科、骨科
作者单位：辽宁省锦州市第二医院骨科，121003
辽宁省锦州市妇幼保健所，121000, 百拇医药(陈崇文 佟斌)
先证者(Ⅲ7)，男，15岁。生后发现双手独指畸形，双足分裂畸形。随生长日常行走、跑步无明显受限，双手独指协作可持物，独指可提物，日常生活基本自理。查体：营养良好，智力正常。头颅、颈、心、肺、腹及脊柱部未见异常。双上肢肩、肘关节活动自如，腕关节活动欠佳，背伸10°，屈曲20°，独指较粗大，指间关节活动良好，单手独指能提重物约5公斤。双下肢等长，髋、膝、踝关节活动自如。足呈龙虾足状，⻊母趾外翻，趾间关节活动不灵活。全身皮肤感觉无障碍(图1)。
X线片：双腕均见腕骨部分缺如，腕关节关系紊乱，一增粗的掌骨与残存腕骨构成腕掌关节，该掌骨与三节指骨形成一独指。双踝关节无明显异常，足部可见骰骨与第2、3楔骨及舟骨融合，第1跖骨与楔骨融合，⻊母外翻，第4、5跖骨头与第5趾中间趾骨形成关节(图2、3)。
先证者之弟(Ⅲ8)，男，14岁。病史、查体及X线片骨骼表现同先证者。
先证者之妹(Ⅲ9)，女，1岁。出生后表现同先证者，未摄X线片(图4)。
家族调查(图5)，无近亲婚配史。
讨 论
本家系调查发现：(1)患者双亲之一是患者，可见到连续几代发病；(2)患者同胞中，1/2可能发病，男女均等；(3)双亲无病时，子女一般不发病。故考虑属于常染色体显性遗传病。治疗主要加强独指功能训练，关节活动疼痛可行关节融合术，以提高日常生活能力。〔1〕[]P<001P>005×±〔1〕μ∶°′①②③④⑤⑥⑦⑧αβγθкⅠⅡⅢⅣⅤⅥⅦⅧ×≤≥><±℃⻊母腘尅n=6 x-±s〔10〕%
广州中医药大学第一附属医院教育科、骨科
作者单位：辽宁省锦州市第二医院骨科，121003
辽宁省锦州市妇幼保健所，121000, 百拇医药(陈崇文 佟斌)