摘要尖端扭转型室速 (torsagenic ventricular tachycardia)，是端扭转弄室速(VT)中恶性程度较高的一种特殊类型，也是临床常见的可致死性心律失常和心性猝死(SCD)的主因. 原视为罕见，而今， 随着心电生理学、分子遗传学、流行病学、临床医学等的深入研究，以及与之相关的室颤(VF)和SCD的研究进展， VT已成为心血管领域的研究热点，特别由新发现的病种、新药引发者，不断出现，文献陡增，现择其要者论述如下.

    【关键词】 尖端扭转型；室速；心律失常；猝死

     0引言

    尖端扭转型室速，是由法国医师Dessertenne于1966年首先发现，并以法文命名：torsade(s) de pointes, 简称TdP, 纯为ECG的描述词，但英语国家都乐于采用，遂沿用至今逾30 a. TdP与QT间期延长密切相关，为获得性长QT综合征(LQTS)的重要组成部分. 目前认为，ECG在形态上与TdP相似，但不伴QT间期延长的VT归类为多形性VT (PMVT)，而伴QT间期延长或LQTS发生尖端扭转的PMVT称之为TdP.

    1病理生理学机制，种类及分子机制

    1.1机制TdP的发生机制是冲动形成和冲动传导异常、自律性增高的结果. 成先天性TdP已证明为离子通道病，而获得性的发病机理远不仅限于原所了解的， 有人提示获得性可来自先天变异型(临床潜隐型)，但近来研究只发现少数先天型病例基因分析存在离子通道基因突变，而主要是医源性，由药物引发的心肌复极延迟等所致[1]. 自主神经的活性和异常的室性复极二者是触发TdP的关键特征和标志物. 最近分子基因研究揭示自主神经具备对TdP通道特殊影响，新分析技术可对复极的离散(DR)度进行定量. 从标准12个导联ECG测得的最大和最小的差异-QTmax-QTmin=QTD, 此即QT间期离散度的定义. 然而QT离散度充满限定的和方法学上的问题，妨碍了在风险分层上的临床广泛应用[2]，在个别病历准确可靠地预估TdP发作仍是个有待解决的难题[2]. 触发激动，即指这一冲动必须由正常动作电位所触发，由于它总是在一次正常除极后发生，因此称为后除极(DAD)，且按其在动作电位时相中出现的早晚，分别命名为早期后除极(EAD)，和晚期后除极(LAD)，EAD发生在复极过程，如复极时间和动作电位时程(APD)延长，增加复极离散度，产生后除极触发活动，是折返形成的基础. 目前认为，LQTS· TdP发生机制可能是DAD及触发活动，而TdP的 则可能是反复的触发活动和(或)折返激动造成. 张存泰等用镁治疗获效后说：降低了跨室壁复极离散度 ......