1 病历摘要

    患者，女，7岁。4岁时开始发病，皮损先从手掌、手背开始，为红斑角化性损害，渐增厚，伴皲裂，无痒感，逐渐扩展至足底、足跟，对称分布，肘膝(-)，冬季加重，夏季减轻。3岁时乳牙已大都脱落，恒牙5岁左右开始萌出，萌出后牙龈经常红肿、松动而致脱落，出现咀嚼困难。患者为第2胎，足月顺产。上曾有1兄，于11岁时患肝癌死亡。其兄出生时即发现与妹一样皮肤，父母为近亲结婚，无本病家族史。

    (1)一般体检：患儿身材瘦小，头颅小，反应正常 ......