间质性肺疾病
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间质性肺疾病(ILD)发病率呈上升趋势。近年来,关于ILD的分类、临床诊断与治疗及发病机制研究均取得了很大进展。
中国ILD的流行病学
中华医学会呼吸病学分会ILD学组组织国内10家医学院附属医院或教学医院对1990-2003年间收治的ILD患者资料进行初步调查。结果提示,中国ILD现状不容乐观。
1. 诊断分类与年龄分布
国内10家医院自1990-2003年间共收治ILD患者2764例,其中60%大于50岁,这说明ILD主要影响年龄较大人群。
在这些患者中,特发性肺纤维化/普通型间质性肺炎(IPF/UIP)697例(25.2%),结缔组织疾病相关ILD(CTD-ILD)421例(15.2%),结节病140例(5.1%),外源性过敏性肺泡炎(EAA)99例(3.6%)。
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IPF和CTD-ILD患者发病年龄偏大,50岁以上发病的比例分别是70%和60%。结节病和EAA患者相对年轻,50岁以下发病的比例分别是75%和60%。
值得注意的是,近半数ILD患者未能接受诊断分类,提示我们需要提高对ILD的认识与诊断水平。
2. 住院人数年度变化
1990-2003年,ILD住院人数逐年增加,尤其是2000年后增加明显。1990年56例,约占呼吸科住院人数的2%,全院住院人数的1‰。2003年增加到485例,上述2个比例升至4.7%和2.5‰。这一方面反映了对ILD认识和诊断水平的提高,另一方面可能也提示ILD发病率确有上升趋势。
3. 诊断情况
1990-2003年,2/3以上的ILD病例通过临床资料分析获得诊断,应用支气管肺泡灌洗(BAL)和支气管镜肺活检协助诊断者566例(22%),且大部分是2000年后的病例。胸腔镜和开胸肺活检总例数分别为107例(4%)和79例(3%),从1990年的0例增加到2003年的34例和22例。这些新技术的开展使得ILD的诊断更加明确。
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通过外科肺活检确诊ILD共151例,其中UIP为33.1%,非特异性间质性肺炎(NSIP)为23.2%,特发性闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎为13.2%,特发性脱屑性间质性肺炎为4%,呼吸性细支气管炎伴间质性肺病为3.3%,CTD-ILD为6.6%,结节病为5.3%,其他11.3%。
1990-2003年期间,ILD发病6个月内确诊的例数逐渐增多,2003年为231例,占全年ILD总例数的45.6%。
ILD治疗研究新策略
本次会议上,国外学者在ILD治疗研究新策略上给我们带来了新理念。
1. 抗炎治疗
传统抗炎治疗如糖皮质激素和(或)免疫抑制剂治疗间质性肺炎的有效率只有10%~30%,目前没有证据支持糖皮质激素对IPF治疗有效。新型抗炎制剂正在探索和评价中,如14环大环内酯类抗生素和白介素10等。
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2. 抗氧化治疗
N-乙酰半胱氨酸(NAC)是一种还原剂。NAC治疗IPF的双盲随机安慰剂对照临床试验(IFIGENIA)显示,与安慰剂相比,NAC治疗可减轻肺活量(VC)和肺一氧化碳弥散量的降低,且无明显的不良反应。
3. 抗纤维化治疗
随机双盲安慰剂对照临床试验显示,与安慰剂相比,治疗6个月后,吡非尼酮不能提高IPF患者6分钟运动试验中最低血氧饱和度较基线值的变化幅度,但可提高治疗9个月后的VC值较基线值的变化幅度,减少IPF加重次数。此外,吡非尼酮似乎与更多的不良事件相关,其临床安全性和有效性还需要进一步研究。
先期小样本随机对照研究显示,干扰素(IFN)-γ1b可改善IPF患者肺功能。但在随后的大样本、多中心、随机双盲安慰剂对照试验中,该结果并未得到证实。
需要说明的是,与生理功能参数比较,病死率是评价IFN-γ1b治疗IPF的敏感指标。荟萃分析提示,IFN-γ1b能降低IPF病死率。因此,IFN-γ1b可能还是有前途的,但需进行大规模的长期试验。, 百拇医药