成人先天性胆管扩张症是肝外和(或)肝内胆管系统的囊状、梭状或呈憩室状扩张。因本病多发生在肝总管，故又称先天性胆总管囊肿(congenital choledochal cyst)，本病在临床上并非罕见。尤以东方国家较为常见，并以婴幼儿、女性为多，为男性的4倍。成人发生率为20%。Vater于1723年首次报道本病。Douglas于1852年对本病的症状、病理特征进行了描述。Alonso-lej于1959年对本病临床病理作了分型。

    1 发生率

    近年来，随着影像学技术的发展及对本病的认识加深，其发生率亦明显增高。1980年日本1433例，1981年英文文献1337例，1998年国内3426例(复习文献107篇)。

     2 病因

    本病病因尚不清楚，常为多种因素所致：(1)胆管先天性发育缺陷：Yotsuyanagi于1936年提出在胚胎早期胆管上皮增殖不平衡，空泡化不均匀，远端狭窄，近端管壁脆弱呈囊性扩张。Alonso-Lej等提出在胚胎期发育不良，胆管壁上皮空泡化、变薄。(2)胰、胆管合流异常，约占65%～100%。(3)胆管壁神经节细胞缺乏，致胆管狭窄 ......