小脑发育不良性神经节细胞瘤属中枢神经系统中极少见病变，目前文献中共有117例报告，国内仅有3例报告\[ 1\]，本例报告经头颅CT及MRI、术后病理证实，且该患合并有海绵状血管瘤，国内未有报告，现报告如下。

     1 临床资料

    患者女性，34岁，资料来源于解放军总医院神经外科，主因“间断头晕、双眼视力下降3月，加重伴头痛1周”入院。查体：被动平卧体位；视力：左眼 0.1，右眼0.3，粗测视野正常，双眼球水平眼震(+)，双侧躯体上下肢感觉无减退，四肢肌力稍差 4+级；共济运动：左手轮替试验、指鼻试验、跟膝径试验差，右侧正常。闭目难立征(+)。头颅CT：左后颅窝可见一较大类圆形等低混杂性号影，中心部呈低密度，周边呈环形等密度，四脑室受压右移，三脑室及四脑室显著扩大且形态饱满，左顶叶可见一点状高密度影，边界清楚。头颅 MRI示：左侧小脑半球可见一边界欠清的肿块影，呈长 T1长 T2信号 ......