肝豆状核变性又称Wilson病，是一种常染色体隐性遗传铜代谢障碍疾病，主要病理改变为豆状核变性及肝硬化，有不同程度的肝细胞损害，脑退行性变和角膜边缘有铜盐沉着(K-环)。实验室检查血清铜降低，血清铜蓝蛋白降低，尿铜升高。临床表现为进行性发展的肢体震颤、肌强直、构音困难、肝硬化、精神障碍和智能减退。我院2001年1月~2004年12月共收治肝豆状核变性患者36例，取得了良好效果，现将护理体会报告如下。

     1 临床资料

    本组36例中男21例，女15例，12~47岁，通过给予低铜饮食，用药物增加铜的排泄和减少铜的吸收，以及系统的护理，全部病例好转出院。

     2 护理

    2.1 病情观察 (1)密切观察患者尤其儿童有无黄疸、腹水及水肿，在治疗过程中观察预防食管静脉曲张所致出血倾向。因肝豆状核变性的患者，致病因子造成铜蓝蛋白的合成障碍 ......