肠神经元发育异常的病理改变不同
浙江大学医学院附属儿童医院钭金法等对324例肠神经元发育异常患儿的病理特点及术后并发症研究后发现,肠神经元发育异常的神经元分布与大体病理改变有不平衡性,巨结肠同源病较先天性巨结肠(HD)神经元分布更不典型。单纯HD治疗效果较好 ,术后小肠结肠炎发生率低。
324例患儿中,HD210例,肠神经元发育不良(IND)38例,HD伴IND45例,神经节细胞减少症8例,HD伴神经细胞节减少22例、神经节细胞成熟症1例。不同病理类型在扩张段神经元正常的比例分别为HD 88.1%、HD伴IND 24.4%、IND 18.4%、神经节细胞减少症 50%、HD伴神经细胞节减少症27.7%。全组有46例患儿术后出现反复小肠结肠炎。HD、HD伴IND、IND患儿术后反复小肠结肠炎发生率分别为6.7%、35.6%、28.9%。切缘正常组与切缘IND组术后反复小肠结肠炎发生率分别为8.7%和38.2%。经肛门手术和经腹手术后小肠结肠炎的发生率分别为18.0%和8.3%。(中华外科杂志 2006,44∶ 463)
研究提示:单纯HD手术治疗效果较好,术后小肠结肠炎发生率低。病理类型为IND或HD伴IND、切缘仍有IND病变以及经肛门手术,是术后反复小肠结肠炎的危险因素。术中冰冻切片对判断切缘神经元有重要意义,但冰冻切片对IND和神经元减少的判断仍有不足。, 百拇医药
324例患儿中,HD210例,肠神经元发育不良(IND)38例,HD伴IND45例,神经节细胞减少症8例,HD伴神经细胞节减少22例、神经节细胞成熟症1例。不同病理类型在扩张段神经元正常的比例分别为HD 88.1%、HD伴IND 24.4%、IND 18.4%、神经节细胞减少症 50%、HD伴神经细胞节减少症27.7%。全组有46例患儿术后出现反复小肠结肠炎。HD、HD伴IND、IND患儿术后反复小肠结肠炎发生率分别为6.7%、35.6%、28.9%。切缘正常组与切缘IND组术后反复小肠结肠炎发生率分别为8.7%和38.2%。经肛门手术和经腹手术后小肠结肠炎的发生率分别为18.0%和8.3%。(中华外科杂志 2006,44∶ 463)
研究提示:单纯HD手术治疗效果较好,术后小肠结肠炎发生率低。病理类型为IND或HD伴IND、切缘仍有IND病变以及经肛门手术,是术后反复小肠结肠炎的危险因素。术中冰冻切片对判断切缘神经元有重要意义,但冰冻切片对IND和神经元减少的判断仍有不足。, 百拇医药