先天性阴道斜隔综合征误诊1例
1 病例介绍
患者23岁，因尿频数月，盆腔包块入院。患者13岁月经初潮，有痛经史。妇科检查：阴道通畅，少许白色分泌物，宫颈光滑、上移，左侧穹窿饱满，左附件区触及一孕4月大小囊性包块，无压痛，子宫触诊不清。B超检查：盆腔内可见一约16.2cm×8.4cm不规则低回声团块，内见细小光点回声，子宫因包块压迫显影不清晰。因此考虑诊断为卵巢肿瘤，在连续硬膜外麻醉下行剖腹探查术。术中见双子宫，左侧子宫略小于正常，右侧子宫如孕4月大小，切开后有巧克力样液体流出，宫腔与左侧子宫腔有一小通道，与阴道不相通，即行阴道造口，止血后填塞凡士林纱条，术后48h取出。术后诊断：阴道斜隔综合征。
2 讨论
先天性阴道斜隔综合征为胚胎发育时期单侧中肾管、副中肾管发育不良，未与泌尿生殖窦接触，故未形成通畅的阴道。两侧副中肾管融合失败，两侧各自发展，遂成为双子宫、双宫颈、阴道斜隔。常合并有斜隔一侧的肾缺如或其他泌尿系畸形。由于该患者术后未做肾B超及静脉肾盂造影，是否合并有泌尿系畸形不能确定。阴道斜隔综合征可分为三型。Ⅰ型为无孔斜隔，一侧阴道完全闭锁，两子宫和两阴道无通道，表现为子宫及斜隔后积血，发病年龄较轻；Ⅱ型为有孔斜隔，斜隔上有小孔道，引流亦难通畅，发病稍晚；Ⅲ型：一侧阴道完全闭锁，两子宫间或两宫颈间有小通道，导致引流不全。本病例应属Ⅲ型。从本病例应吸取的教训：由于该病发生率低，误诊率高，对于月经正常，有严重痛经或一侧下腹痛，不孕，妇检如扪及阴道旁囊肿及子宫旁囊肿或一侧穹窿消失，其上方有包块，宫颈显露不清，应高度怀疑阴道斜隔。此时不应贸然开腹，更不应切开患侧子宫，增加患者痛苦，只需经阴道切开斜隔，使隔后宫颈与阴道腔接通，消除阻塞，即能治愈。
(咸宁市咸安区人民医院妇产科 ，湖北 咸宁 437000), http://www.100md.com(杨辉)
患者23岁，因尿频数月，盆腔包块入院。患者13岁月经初潮，有痛经史。妇科检查：阴道通畅，少许白色分泌物，宫颈光滑、上移，左侧穹窿饱满，左附件区触及一孕4月大小囊性包块，无压痛，子宫触诊不清。B超检查：盆腔内可见一约16.2cm×8.4cm不规则低回声团块，内见细小光点回声，子宫因包块压迫显影不清晰。因此考虑诊断为卵巢肿瘤，在连续硬膜外麻醉下行剖腹探查术。术中见双子宫，左侧子宫略小于正常，右侧子宫如孕4月大小，切开后有巧克力样液体流出，宫腔与左侧子宫腔有一小通道，与阴道不相通，即行阴道造口，止血后填塞凡士林纱条，术后48h取出。术后诊断：阴道斜隔综合征。
2 讨论
先天性阴道斜隔综合征为胚胎发育时期单侧中肾管、副中肾管发育不良，未与泌尿生殖窦接触，故未形成通畅的阴道。两侧副中肾管融合失败，两侧各自发展，遂成为双子宫、双宫颈、阴道斜隔。常合并有斜隔一侧的肾缺如或其他泌尿系畸形。由于该患者术后未做肾B超及静脉肾盂造影，是否合并有泌尿系畸形不能确定。阴道斜隔综合征可分为三型。Ⅰ型为无孔斜隔，一侧阴道完全闭锁，两子宫和两阴道无通道，表现为子宫及斜隔后积血，发病年龄较轻；Ⅱ型为有孔斜隔，斜隔上有小孔道，引流亦难通畅，发病稍晚；Ⅲ型：一侧阴道完全闭锁，两子宫间或两宫颈间有小通道，导致引流不全。本病例应属Ⅲ型。从本病例应吸取的教训：由于该病发生率低，误诊率高，对于月经正常，有严重痛经或一侧下腹痛，不孕，妇检如扪及阴道旁囊肿及子宫旁囊肿或一侧穹窿消失，其上方有包块，宫颈显露不清，应高度怀疑阴道斜隔。此时不应贸然开腹，更不应切开患侧子宫，增加患者痛苦，只需经阴道切开斜隔，使隔后宫颈与阴道腔接通，消除阻塞，即能治愈。
(咸宁市咸安区人民医院妇产科 ，湖北 咸宁 437000), http://www.100md.com(杨辉)