【摘要】 目的 探讨嗜血细胞综合征(HPS)的临床表现、实验室诊断及治疗。方法 对2例新生儿期早产、孪生兄弟同患罕见嗜血细胞综合征的病例进行分析总结。结果 新生儿期患感染相关性嗜血细胞综合征经积极的抗感染及免疫支持等综合治疗，预后良好。结论 临床上凡有原因不明的发热超过1周，伴有淋巴结肿大、黄疸、肝功能异常，尤其短时间内全血细胞减少者应考虑本病，对所有重症感染或特殊表现感染者应早期行骨髓检查，早做诊断，以免造成误诊、漏诊。

    【关键词】 新生儿；孪生兄弟；感染相关性；嗜血细胞综合征

    嗜血细胞综合征(HPS)是一种单核—巨噬细胞系统良性反应性增生性的组织细胞病，本病病情凶险,预后不良,早期诊断困难,极易误诊。有关新生儿患此病的报道不多，早产孪生兄弟同患罕见报道。现综合文献复习如下。

     1 病例介绍

    例1，患儿，男，30min，因早产娩出窒息复苏后30min入我科。第2胎第2产，双胎之大，胎龄36周，剖宫产儿，娩出窒息，经深吸痰、复苏囊加压供氧、静脉注射纳洛酮后复苏，Apgar评分1min 3分、5min 7分、10min 8分,羊水Ⅲ度污染,脐带、胎盘无异常。入院时查体：T 35℃，P 134次/min，R 56次/ min，体重2100g,神志清，反应迟钝，全身皮肤苍白，四肢发凉，毛细血管再充盈时间4s，无吸气三凹征，双肺呼吸音粗，未闻及啰音，心音有力，律齐，未闻及杂音，腹稍胀质软，肝肋、剑下各触及1cm，质软边锐，脾肋下未触及，四肢肌张力低，原始反射引出不完全，简易胎龄评估36周。辅助检查：胸腹部X线片示双肺野透亮度增强，双肺纹理增多、模糊，两肺伴小片状阴影，腹部肠管充气形态稍欠规则；B超示心脏、肝、胆、脾、双肾、输尿管、膀胱无异常。头罩供氧下动脉血气，pH 7.16,PCO2 57mmHg,PO2 88mmHg,BE 9.2mmol/L；血常规WBC 27.6×109/L,N 24.9%,L 64.8%,RBC 3.43×109/L,Hb 122g/L,PLT 63×109/L；血电解质Na+128.2mmol/L,Cl-92.0mmol/L,Ca2+ 1.28mmol/L,Mg2+0.64mmol/L；血生化BUN 12.78mmol/L,Cr 136μmol/L,UA 843.3μmol/L,CK 1143u/L,AST 369.3u/L,LDH 2531.0u/L,CK-MB 520.5u/L,CRP 17.79mg/L,甘油三酯(TG)1.77mmol/L、总胆固醇(TC)2.73mmol/L、高密度脂蛋白胆固醇(HDL-C)0.44mmol/L、低密度脂蛋白胆固醇(LDL-C)1.8mmol/L ......