骨的纤维结构不良(fibrous dysplasia,FD)又称骨纤维异常增殖症、骨纤维性变或局限性纤维性骨炎等，是一组以骨的纤维组织增生伴有骨化生为特征的类肿瘤疾病，约占类肿瘤疾病的7%〔1〕。FD多发生于髓腔，而发生于骨皮质内的FD极为少见，报告如下。

     1 一般资料

    患者男性，发现右侧小腿肿块4 a余，无明显诱因，右小腿无明显疼痛。查体提示右小腿前侧上、中段隆起，质地坚硬，无压痛，皮温高。足趾活动、感觉正常。血生化检查提示碱性磷酸酶、血沉正常。

     2 影像学资料

    在正侧位X线片(图1)上可见自胫骨结节区至胫骨中段的1/3周径胫骨前方皮质增厚、隆起伴皮质骨内蜂窝样空泡，髓腔轻度狭窄，无明显骨膜反应。MRI(图2、3)提示病变局限于骨皮质内，髓腔内信号基本正常，部分区域皮质病变与髓腔相通，软组织未见明显累及。

     3 手术资料

    经右胫骨前侧入路，切开深筋膜后见上、中段胫骨骨膜周围软组织及骨膜血管增生明显，胫骨前、内侧皮质骨增厚、隆起，皮质完整。考虑骨膜上的血管增生为病灶刺激引起，因此术中予保留完整骨膜瓣并向侧方掀起，广泛切除隆起的病变皮质骨直至髓腔，髓腔内为正常骨髓组织，未见明显病损。四周的切除范围为见正常皮质骨为止。切除过程中见皮质骨松脆，有多量憩室，内含脂样软组织，病变骨与正常骨有明显界限。确认病灶彻底清除后将骨膜瓣修整后缝合(术后片见图4)。

     4 病理资料(图5、6)

    肿瘤组织主要由骨组织与纤维组织构成。低倍镜下见不规则骨小梁排列不规则，骨小梁较厚 ......