神经系统病变的定位定性诊断(4)
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2006年7月9日
(四)四肢瘫的定位诊断
1.大脑皮质和皮质下广泛病变：双侧中枢性面、舌瘫、四肢上运动神经元性瘫痪，同时因双侧皮质脑干束受损而有吞咽和构音障碍等假性球麻痹症状，因皮质感觉区病变而有皮质性感觉障碍，并有失语和癫痫大发作等。见于脑膜脑炎。内囊双侧病变除双侧偏瘫和躯体感觉障碍外有强迫性哭、笑等精神症状。多见于先后两次发作的脑血管病。
2.脑干双侧病变：双侧偏瘫伴感觉障碍外，并有双侧损害水平的颅神经麻痹。见于脑干肿瘤、脑干脑炎等。
以上病变如仅侵及双侧锥体束，表现为双侧肢体上运动神经元性瘫痪伴有假性球麻痹而无感觉障碍。见于原发性侧索硬化症。
3.颈髓双侧病变：
(1)颈髓横贯性损害：
①高颈段病变：四肢上运动神经元性瘫痪，病灶水平以下全部感觉丧失，大小便障碍，可能出现膈肌麻痹或刺激症状(呼吸困难或呃逆)，以及后颈部向枕部放散的神经根性疼痛。
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②颈膨大部病变：双上肢下运动神经元性瘫痪、双下肢上运动神经元性瘫痪、病变水平以下全部感觉缺失、大小便障碍、常伴有霍纳(Horner)征(颈髓1侧角受损)、并可有向上肢放射的神经根性疼痛。
(2)其它脊髓损害：
①颈髓侧索双侧损害：四肢上运动神经元性瘫痪，不伴感觉障碍，极少数病人可有括约肌障碍。见于原发性侧索硬化症。
②双侧颈髓前角及侧索损害，因损及颈膨大前角细胞而呈现上肢下运动神经元性瘫痪；下肢则因侧索受损而呈现上运动神经元性瘫痪。见于肌萎缩侧索硬化症。③脊髓双侧前角病变：四肢呈现下运动神经元性瘫痪，无感觉及膀胱障碍。见于进行性脊肌萎缩症。
4.周围神经损害：四肢呈下运动神经元性瘫痪，伴有套式感觉障碍。见于格林-巴利(Guillain-Barre综合症)。
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5.肌原性瘫痪：四肢呈现弛缓性瘫痪，无感觉障碍。见于周期性麻痹、重症肌无力、癌性肌病、多发性肌炎等。
(三)感觉障碍的定位诊断：
由于感觉通路各部位损害后，所产生的感觉障碍有其特定的分布和表现，故可根据感觉障碍区的分布特点和改变的性质，判定感觉通路损害的部位。临床可分为以下几型：
1.末梢型：
表现为四肢末梢对称性手套式和袜套式分布的各种感觉减退、消失或过敏，主观表现为肢端的麻木、疼痛和各种异常感觉，如烧灼感、蚁行感等。由于植物神经纤维也同时受损，还常有肢端发凉、紫绀、多汗以及甲纹增粗等植物神经功能障碍。有的则有不同程度的下运动神经元性瘫痪症状。见于四肢末梢神经炎。
2.神经干型：
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神经干损害后表现该神经干支配区出现片状或条索状分布的感觉障碍，伴有该神经支配的肌肉萎缩和无力。如挠神经、尺神经及腓神经损伤等。
3.神经根型：
脊神经后根、脊神经节、后角或中央灰质损害后出现的感觉障碍，表现为节段性(也称根性)分布的各种感觉障碍。①后根病变：各种感觉均有障碍并常伴有沿神经根分布的放射性疼痛。见于脊神经根炎、脊柱肿瘤、增生性脊椎病等。病变常同时累及前根而出现相应的下运动神经元性瘫痪症状。②脊神经节病变：同神经根病变所见，尚伴有受累神经根支配区内的疱疹。见于带状疱疹。③后角病变：因痛、温觉纤维进入后角更换神经元而受损，但部分触觉纤维及深感觉纤维则经后索传导而幸免，因而出现一侧节段性分布的痛、温觉障碍，而触觉及深感觉正常的感觉障碍，称为浅感觉分离。病变累及前角时可出现相应范围内的下运动神经元性瘫痪症状，颈8胸1侧角受累时出现该节段内的植物神经功能障碍，如Horner征等。见于脊髓空洞症、早期髓内肿瘤等。④脊髓中央灰质病变：双侧痛温觉纤维受损而触觉及深感觉保留，出现双侧节段性分布的分离性感觉障碍。其特点和常见病因同上。
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4.脊髓传导束型：
脊髓感觉传导束损害后产生损害平面以下的感觉障碍。①后索损害：病灶水平以下同侧深感觉减退或消失，同时出现感觉性共济失调、肌张力减低、腱反射消失。见于后侧索联合变性、早期脊髓肿瘤及神经梅毒等，单侧见于脊髓半切综合征。②脊髓侧索损害：因脊髓丘脑侧束受损。产生病灶以下对侧的痛、温觉障碍。因侧索中的锥体束也难免，故常同时伴有损害水平以下肢体的上运动神经元性瘫痪。病变原因同上。③脊髓横贯损害：损害水平以下所有深、浅感觉消失。见截瘫节。
5.脑干损害：一侧病变时，典型表现为“交叉性感觉障碍”，系因传导对侧躯体深浅感觉的脊髓丘脑束受损，出现对侧躯体深浅感觉障碍；同时尚未交叉的传导同侧颜面感觉的三叉神经传导通路也受损，因此出现同侧颜面的感觉特别是痛觉障碍。见于脑血管病、脑干肿瘤等。
6.内囊损害：丘脑皮质束经内囊后肢的后1/3投射至大脑皮层中央后回及顶上小叶，病损后出现对侧偏身的深、浅感觉障碍，伴有对侧肢体上运动神经元性瘫痪和同向偏盲。, http://www.100md.com
1.大脑皮质和皮质下广泛病变：双侧中枢性面、舌瘫、四肢上运动神经元性瘫痪，同时因双侧皮质脑干束受损而有吞咽和构音障碍等假性球麻痹症状，因皮质感觉区病变而有皮质性感觉障碍，并有失语和癫痫大发作等。见于脑膜脑炎。内囊双侧病变除双侧偏瘫和躯体感觉障碍外有强迫性哭、笑等精神症状。多见于先后两次发作的脑血管病。
2.脑干双侧病变：双侧偏瘫伴感觉障碍外，并有双侧损害水平的颅神经麻痹。见于脑干肿瘤、脑干脑炎等。
以上病变如仅侵及双侧锥体束，表现为双侧肢体上运动神经元性瘫痪伴有假性球麻痹而无感觉障碍。见于原发性侧索硬化症。
3.颈髓双侧病变：
(1)颈髓横贯性损害：
①高颈段病变：四肢上运动神经元性瘫痪，病灶水平以下全部感觉丧失，大小便障碍，可能出现膈肌麻痹或刺激症状(呼吸困难或呃逆)，以及后颈部向枕部放散的神经根性疼痛。
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②颈膨大部病变：双上肢下运动神经元性瘫痪、双下肢上运动神经元性瘫痪、病变水平以下全部感觉缺失、大小便障碍、常伴有霍纳(Horner)征(颈髓1侧角受损)、并可有向上肢放射的神经根性疼痛。
(2)其它脊髓损害：
①颈髓侧索双侧损害：四肢上运动神经元性瘫痪，不伴感觉障碍，极少数病人可有括约肌障碍。见于原发性侧索硬化症。
②双侧颈髓前角及侧索损害，因损及颈膨大前角细胞而呈现上肢下运动神经元性瘫痪；下肢则因侧索受损而呈现上运动神经元性瘫痪。见于肌萎缩侧索硬化症。③脊髓双侧前角病变：四肢呈现下运动神经元性瘫痪，无感觉及膀胱障碍。见于进行性脊肌萎缩症。
4.周围神经损害：四肢呈下运动神经元性瘫痪，伴有套式感觉障碍。见于格林-巴利(Guillain-Barre综合症)。
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5.肌原性瘫痪：四肢呈现弛缓性瘫痪，无感觉障碍。见于周期性麻痹、重症肌无力、癌性肌病、多发性肌炎等。
(三)感觉障碍的定位诊断：
由于感觉通路各部位损害后，所产生的感觉障碍有其特定的分布和表现，故可根据感觉障碍区的分布特点和改变的性质，判定感觉通路损害的部位。临床可分为以下几型：
1.末梢型：
表现为四肢末梢对称性手套式和袜套式分布的各种感觉减退、消失或过敏，主观表现为肢端的麻木、疼痛和各种异常感觉，如烧灼感、蚁行感等。由于植物神经纤维也同时受损，还常有肢端发凉、紫绀、多汗以及甲纹增粗等植物神经功能障碍。有的则有不同程度的下运动神经元性瘫痪症状。见于四肢末梢神经炎。
2.神经干型：
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神经干损害后表现该神经干支配区出现片状或条索状分布的感觉障碍，伴有该神经支配的肌肉萎缩和无力。如挠神经、尺神经及腓神经损伤等。
3.神经根型：
脊神经后根、脊神经节、后角或中央灰质损害后出现的感觉障碍，表现为节段性(也称根性)分布的各种感觉障碍。①后根病变：各种感觉均有障碍并常伴有沿神经根分布的放射性疼痛。见于脊神经根炎、脊柱肿瘤、增生性脊椎病等。病变常同时累及前根而出现相应的下运动神经元性瘫痪症状。②脊神经节病变：同神经根病变所见，尚伴有受累神经根支配区内的疱疹。见于带状疱疹。③后角病变：因痛、温觉纤维进入后角更换神经元而受损，但部分触觉纤维及深感觉纤维则经后索传导而幸免，因而出现一侧节段性分布的痛、温觉障碍，而触觉及深感觉正常的感觉障碍，称为浅感觉分离。病变累及前角时可出现相应范围内的下运动神经元性瘫痪症状，颈8胸1侧角受累时出现该节段内的植物神经功能障碍，如Horner征等。见于脊髓空洞症、早期髓内肿瘤等。④脊髓中央灰质病变：双侧痛温觉纤维受损而触觉及深感觉保留，出现双侧节段性分布的分离性感觉障碍。其特点和常见病因同上。
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4.脊髓传导束型：
脊髓感觉传导束损害后产生损害平面以下的感觉障碍。①后索损害：病灶水平以下同侧深感觉减退或消失，同时出现感觉性共济失调、肌张力减低、腱反射消失。见于后侧索联合变性、早期脊髓肿瘤及神经梅毒等，单侧见于脊髓半切综合征。②脊髓侧索损害：因脊髓丘脑侧束受损。产生病灶以下对侧的痛、温觉障碍。因侧索中的锥体束也难免，故常同时伴有损害水平以下肢体的上运动神经元性瘫痪。病变原因同上。③脊髓横贯损害：损害水平以下所有深、浅感觉消失。见截瘫节。
5.脑干损害：一侧病变时，典型表现为“交叉性感觉障碍”，系因传导对侧躯体深浅感觉的脊髓丘脑束受损，出现对侧躯体深浅感觉障碍；同时尚未交叉的传导同侧颜面感觉的三叉神经传导通路也受损，因此出现同侧颜面的感觉特别是痛觉障碍。见于脑血管病、脑干肿瘤等。
6.内囊损害：丘脑皮质束经内囊后肢的后1/3投射至大脑皮层中央后回及顶上小叶，病损后出现对侧偏身的深、浅感觉障碍，伴有对侧肢体上运动神经元性瘫痪和同向偏盲。, http://www.100md.com