结缔组织疾病(7)
七、多发性肌炎与皮肌炎
多发性肌炎与皮肌炎是横纹肌的弥漫性炎症性疾病。呈现对称性肌肉软弱及轻度肌肉萎缩，主要影响肩、腰、颈和咽喉肌肉。多发性肌炎伴有典型皮损即为皮肌炎。本病可发生于任何年龄，女性发病多于男性。属自身免疫性疾病。
【诊断要点】
1临床表现
(1)受累肌肉为多发性、对称性，以四肢近端肌肉最常见，面、颈、眼肌肉均可受累。表现为肌肉软弱无力、酸痛，局部有压痛，并可出现挛缩或肌萎缩。
(2)皮损呈水肿性淡紫色红斑，分布于面、颊、额、颈、上胸及四肢伸侧。典型者表现为眼睑部淡紫色肿胀、眶周水肿、颈及胸V形区皮疹。少数有皮下结节，手指溃疡。
(3)可有不规则发热、关节痛、雷诺现象、肺纤维化、心肌炎和传导障碍。
2实验室及其他检查
(1)血清肌酶增高：天冬氨酸氨基转移酶(AST)或丙氨酸氨基转移酶(ALT)、乳酸脱氢酶(LDH)、肌酸磷酸激酶(CPK)、醛缩酶等均增高。
(2)尿肌酸增加：24h尿排出量>200mg。
(3)蛋白电泳：α、β球蛋白增高。
(4)血液检查：急性期白细胞增高、血沉加速。
(5)肌电图：可见病肌电位，波幅均显著降低(10～20μV；正常为250～300μV)，自发性纤颤，复合多向电位及假性肌痉挛等。
(6)肌肉活检：肌纤维有急性炎症性变，肌纤维破碎，透明变性，横纹不清，间质内有水肿和炎性细胞浸润。
【治疗】
1尽早确诊有无肿瘤，并予以彻底治疗。
2肾上腺皮质激素，用法同系统性红斑狼疮。
3皮质激素治疗效果不佳时，可加用环磷酰胺、硫唑嘌呤等免疫抑制剂，用法同系统性红斑狼疮。
4非甾体消炎药有缓解症状作用。
5给予蛋白同化激素苯丙酸诺龙、氯喹、维生素E及各种肌营养药等辅助治疗。, http://www.100md.com
多发性肌炎与皮肌炎是横纹肌的弥漫性炎症性疾病。呈现对称性肌肉软弱及轻度肌肉萎缩，主要影响肩、腰、颈和咽喉肌肉。多发性肌炎伴有典型皮损即为皮肌炎。本病可发生于任何年龄，女性发病多于男性。属自身免疫性疾病。
【诊断要点】
1临床表现
(1)受累肌肉为多发性、对称性，以四肢近端肌肉最常见，面、颈、眼肌肉均可受累。表现为肌肉软弱无力、酸痛，局部有压痛，并可出现挛缩或肌萎缩。
(2)皮损呈水肿性淡紫色红斑，分布于面、颊、额、颈、上胸及四肢伸侧。典型者表现为眼睑部淡紫色肿胀、眶周水肿、颈及胸V形区皮疹。少数有皮下结节，手指溃疡。
(3)可有不规则发热、关节痛、雷诺现象、肺纤维化、心肌炎和传导障碍。
2实验室及其他检查
(1)血清肌酶增高：天冬氨酸氨基转移酶(AST)或丙氨酸氨基转移酶(ALT)、乳酸脱氢酶(LDH)、肌酸磷酸激酶(CPK)、醛缩酶等均增高。
(2)尿肌酸增加：24h尿排出量>200mg。
(3)蛋白电泳：α、β球蛋白增高。
(4)血液检查：急性期白细胞增高、血沉加速。
(5)肌电图：可见病肌电位，波幅均显著降低(10～20μV；正常为250～300μV)，自发性纤颤，复合多向电位及假性肌痉挛等。
(6)肌肉活检：肌纤维有急性炎症性变，肌纤维破碎，透明变性，横纹不清，间质内有水肿和炎性细胞浸润。
【治疗】
1尽早确诊有无肿瘤，并予以彻底治疗。
2肾上腺皮质激素，用法同系统性红斑狼疮。
3皮质激素治疗效果不佳时，可加用环磷酰胺、硫唑嘌呤等免疫抑制剂，用法同系统性红斑狼疮。
4非甾体消炎药有缓解症状作用。
5给予蛋白同化激素苯丙酸诺龙、氯喹、维生素E及各种肌营养药等辅助治疗。, http://www.100md.com