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罕见马凡氏综合征会致猝然死亡
http://www.100md.com 2006年7月21日 长江日报
     1986年,美国女排名将海曼比赛时倒地猝死,尸检确认为马凡氏综合征。当时,医学专家说:对于马凡氏综合征,第一个作出诊断的人不是医生而是验尸官!

    日前,武汉亚心医院救治了一位罕见的马凡氏综合征患者,25岁的黄州小伙子在成功实施心脏大血管置换手术后,身体开始康复。

    小伙子在一次感冒治愈后,身体感到疲倦不堪,运动后心跳过快,已经无法正常工作。到医院检查显示,小伙子的心脏内主动脉瘤样扩张,心脏大如4个乒乓球,大量血液冲进血管壁膜的夹层里,动脉血管已经撕裂,随时可能破裂而导致猝死。

    心脏主动脉是血管的主管道,手术最大的风险在于手术中间出现大出血;由于手术期间在进行体外循环,还可能会心脏停跳,损害中枢神经和周围神经。

    黄州小伙子的手术历时7小时,医生为他的心脏换了主动脉瓣、修补了血管,手术用了4600毫升血浆。

    专家介绍,马凡氏综合征是一种罕见的先天性结缔组织病变,具有一定的遗传性,发病率大约是0.13‰。马凡氏综合征容易引起心血管病变,危险性极高,所以应及早发现并进行手术治疗。

    如果有家族病史,又有马凡氏综合征其他表现如:胫骨很长,身材高瘦、近视等症状,都应尽早到医院检查,了解心脏是否有病变、是否需要积极治疗。

    专家介绍,马凡氏综合征是一种先天性遗传疾病,但存在基因变异的问题。如果母亲在怀孕阶段,尤其是前三个月胎儿心脏形成期,受药物等外部环境的影响,是可能导致基因变异而致病的。

     相关链接:什么是马凡氏综合征

    马凡氏综合征是一种遗传异常的结缔组织病。结缔组织是人体的胶水和脚手架,在人体的各个阶段起着重要的作用。所有器官内都有结缔组织,因此,马凡氏综合征在人体的许多部位都有表现,尤其是在骨骼、韧带、眼睛、心血管、肺和神经系统。

    马凡氏综合征由一名法国的儿科医生命名。

    通讯员匡小芸 实习生李凌, 百拇医药