小儿造血系统疾病(2)
二、原发性血小板减少性紫癜
又称为自身免疫性血小板减少性紫癜，是小儿最常见的出血性疾病，发病前多有急性病毒感染史。
【诊断要点】
1急性型多见于2～8岁的小儿，春季发病较多，发病急，发病前1～3周多有病毒感染史，出血症状以自发性紫癜(从针尖大少到米粒大，不隆起)、瘀斑、鼻出血，牙龈出血最多见，也可有便血、呕血、尿血，青春女孩月经过多，少数可出现颅内出血，出血重者有贫血，病程一般在6个月以下。
2慢性型起病较缓慢，出血症状轻，重者也可发生瘀斑、血肿、颅内出血等，病程超过6个月。
3相关检查血小板计数低于20×109/L，出血时间延长，凝血时间正常，血块退缩不良，反复出血量多者有贫血，骨髓中巨核细胞系列增生，成熟障碍，血小板相关免疫球蛋白G(PAIgG)含量增高。
4诊断依据根据病史，临床表现和实验室检查即可诊断，本病须与急性白血病、急性感染和药物所致血小板减少相鉴别。
【治疗】
1一般治疗注意休息、防止创伤出血，如明显出血应住院治疗。
2肾上腺皮质激素一般用泼尼松，每日1～2mg/kg，分3次口服，待出血症状减轻后减量。急性型疗程约4周左右，慢性型应用3～4周后血小板渐上升，以后每1~2周减量1/4，维持量为03～05mg/kg，隔日顿服，如血小板保持在有效止血水平，即可停药，总疗程不超过6周。
3输血或输血小板
4大剂量丙种球蛋白适用于皮质激素无效或严重不良反应者04g/(kg·d)，静脉滴注，连用5天。
5免疫抑制剂可用长春新碱，环磷酰胺等。
6脾切除主要用于病程1年以上，积极治疗效果不佳，反复严重出血者，最好在5岁以后进行。, 百拇医药
又称为自身免疫性血小板减少性紫癜，是小儿最常见的出血性疾病，发病前多有急性病毒感染史。
【诊断要点】
1急性型多见于2～8岁的小儿，春季发病较多，发病急，发病前1～3周多有病毒感染史，出血症状以自发性紫癜(从针尖大少到米粒大，不隆起)、瘀斑、鼻出血，牙龈出血最多见，也可有便血、呕血、尿血，青春女孩月经过多，少数可出现颅内出血，出血重者有贫血，病程一般在6个月以下。
2慢性型起病较缓慢，出血症状轻，重者也可发生瘀斑、血肿、颅内出血等，病程超过6个月。
3相关检查血小板计数低于20×109/L，出血时间延长，凝血时间正常，血块退缩不良，反复出血量多者有贫血，骨髓中巨核细胞系列增生，成熟障碍，血小板相关免疫球蛋白G(PAIgG)含量增高。
4诊断依据根据病史，临床表现和实验室检查即可诊断，本病须与急性白血病、急性感染和药物所致血小板减少相鉴别。
【治疗】
1一般治疗注意休息、防止创伤出血，如明显出血应住院治疗。
2肾上腺皮质激素一般用泼尼松，每日1～2mg/kg，分3次口服，待出血症状减轻后减量。急性型疗程约4周左右，慢性型应用3～4周后血小板渐上升，以后每1~2周减量1/4，维持量为03～05mg/kg，隔日顿服，如血小板保持在有效止血水平，即可停药，总疗程不超过6周。
3输血或输血小板
4大剂量丙种球蛋白适用于皮质激素无效或严重不良反应者04g/(kg·d)，静脉滴注，连用5天。
5免疫抑制剂可用长春新碱，环磷酰胺等。
6脾切除主要用于病程1年以上，积极治疗效果不佳，反复严重出血者，最好在5岁以后进行。, 百拇医药