长期服用甘草制剂合并肾上腺皮质增生所致周期性麻痹1例
周期性麻痹指以反复发作性的骨骼肌弛缓性瘫痪为主要表现的一组肌病。按发作时血清钾含量的变化分为低钾型、正钾型、高钾型3种。按病因可分为原发性和继发性2类[1]。
1 病例资料
患者，男，26岁，因“突发四肢无力、麻木1天”入院。患者有长期服用甘草类制剂史。一般查体：血压正常，患者体型肥胖，满月脸，颜面部较多痤疮，颈背部脂肪堆积，腋窝、下腹部、大腿周围皮肤均可见明显紫纹。心肺及腹部未见异常体征。神经科查体：左上肢肌力3级，右上肢肌力4级；左下肢肌力2级，右下肢肌力2级。四肢肌张力减低，腱反射四肢对称减低(+)，双侧病理征均未引出。无客观感觉障碍。余无异常。入院后查电解质示：K+ 1.84mmol/L。肾上腺CT(平扫+增强)提示：左肾上腺皮质弥漫性增生。头颅MRI(平扫+增强)：未见垂体病变。血清皮质醇测定提示8∶00am分泌稍高(386μg/ml)。小剂量地塞米松抑制试验结果提示次日早晨血清皮质醇值为86ng/ml，2∶00pm血清皮质醇为47ng/ml，5∶00pm血清皮质醇值为195ng/ml，第3日2∶00am血清皮质醇为6.7ng/ml，提示小剂量地塞米松试验血清皮质醇被抑制。另血清醛固酮为0.12ng/ml。初步诊断为“低钾型周期性麻痹、肾上腺皮质增生”。入院后给予补钾治疗，症状迅速缓解，但停止补钾后症状复发。
嘱患者停用甘草类制剂，1个月后，颜面部痤疮明显减少，血钾均维持在正常范围内，未再出现四肢无力及麻木症状。
2 讨论
继发性低血钾性周期性麻痹原因很多，如肾小管酸中毒、各种伴盐皮质激素过多的疾病(原发性醛固酮增多症、库欣病、先天性肾上腺增生以及肾动脉狭窄或肾素瘤所致的高肾素状态)、利尿剂、肾小管腔内阴离子排泄过多。结合此患者临床表现及激素测定，其肾上腺增生为球状带的增生，导致糖皮质激素增多，而非醛固酮增多，此情况一般不发生低钾性周期性麻痹：糖皮质激素受体与盐皮质激素受体在肾脏的远端小管起始部和皮质部集合小管的主细胞结构十分相似，虽然它们分别均可与糖皮质激素或盐皮质激素相互结合，但实际上于该处盐皮质激素受体相结合并不多，这是因为这些地方有另一种酶即11β-羟类固醇脱氢酶作用，它可以阻碍糖皮质激素与盐皮质激素受体相互结合。这就是一般单纯性皮质醇增高不会引起低钾性周期性麻痹的原因。但患者有长期服用甘草类制剂史，而甘草可以阻断11β-羟类固醇脱氢酶这种保护作用，因此糖皮质激素得以与盐皮质激素受体作用，导致大量类似盐皮质激素作用的后果，产生低钾血症。[1]临床上可表现为周期性麻痹。
[参考文献]
1 陈灏珠.实用内科学,第11版.北京:人民卫生出版社,2001,917-919.
(编辑：唐 城)
作者单位： 571159 海南海口，解放军第187中心医院神经内科, http://www.100md.com(陈尼卡)
1 病例资料
患者，男，26岁，因“突发四肢无力、麻木1天”入院。患者有长期服用甘草类制剂史。一般查体：血压正常，患者体型肥胖，满月脸，颜面部较多痤疮，颈背部脂肪堆积，腋窝、下腹部、大腿周围皮肤均可见明显紫纹。心肺及腹部未见异常体征。神经科查体：左上肢肌力3级，右上肢肌力4级；左下肢肌力2级，右下肢肌力2级。四肢肌张力减低，腱反射四肢对称减低(+)，双侧病理征均未引出。无客观感觉障碍。余无异常。入院后查电解质示：K+ 1.84mmol/L。肾上腺CT(平扫+增强)提示：左肾上腺皮质弥漫性增生。头颅MRI(平扫+增强)：未见垂体病变。血清皮质醇测定提示8∶00am分泌稍高(386μg/ml)。小剂量地塞米松抑制试验结果提示次日早晨血清皮质醇值为86ng/ml，2∶00pm血清皮质醇为47ng/ml，5∶00pm血清皮质醇值为195ng/ml，第3日2∶00am血清皮质醇为6.7ng/ml，提示小剂量地塞米松试验血清皮质醇被抑制。另血清醛固酮为0.12ng/ml。初步诊断为“低钾型周期性麻痹、肾上腺皮质增生”。入院后给予补钾治疗，症状迅速缓解，但停止补钾后症状复发。
嘱患者停用甘草类制剂，1个月后，颜面部痤疮明显减少，血钾均维持在正常范围内，未再出现四肢无力及麻木症状。
2 讨论
继发性低血钾性周期性麻痹原因很多，如肾小管酸中毒、各种伴盐皮质激素过多的疾病(原发性醛固酮增多症、库欣病、先天性肾上腺增生以及肾动脉狭窄或肾素瘤所致的高肾素状态)、利尿剂、肾小管腔内阴离子排泄过多。结合此患者临床表现及激素测定，其肾上腺增生为球状带的增生，导致糖皮质激素增多，而非醛固酮增多，此情况一般不发生低钾性周期性麻痹：糖皮质激素受体与盐皮质激素受体在肾脏的远端小管起始部和皮质部集合小管的主细胞结构十分相似，虽然它们分别均可与糖皮质激素或盐皮质激素相互结合，但实际上于该处盐皮质激素受体相结合并不多，这是因为这些地方有另一种酶即11β-羟类固醇脱氢酶作用，它可以阻碍糖皮质激素与盐皮质激素受体相互结合。这就是一般单纯性皮质醇增高不会引起低钾性周期性麻痹的原因。但患者有长期服用甘草类制剂史，而甘草可以阻断11β-羟类固醇脱氢酶这种保护作用，因此糖皮质激素得以与盐皮质激素受体作用，导致大量类似盐皮质激素作用的后果，产生低钾血症。[1]临床上可表现为周期性麻痹。
[参考文献]
1 陈灏珠.实用内科学,第11版.北京:人民卫生出版社,2001,917-919.
(编辑：唐 城)
作者单位： 571159 海南海口，解放军第187中心医院神经内科, http://www.100md.com(陈尼卡)