1908年Alezai’s和Peyron首先报道了一组副神经节瘤病，1912年，Pick建议将肾上腺内嗜铬细胞瘤命名嗜铬细胞瘤，而肾上腺外嗜铬性肿瘤称副神经节瘤。传统认为副神经节瘤仅占全部嗜铬细胞瘤的10%～15%，近年来国内报道有上升的趋势，多数报道在 20%左右[1]。

     1 临床病理

    肾上腺外副神经节瘤起源于胚胎期的神经嵴组织，来自 Zuckerkandle器的残迹[2]，直径多>5 cm。包膜可有可无，镜下瘤细胞排列呈小梁状、巢状、或者弥漫分布，巢间血窦丰富，细胞多角形、圆形，偶可呈梭形，大小一致或悬殊，胞质丰富淡染或嗜双色。嗜银染色显示瘤细胞之内有针尖样棕色颗粒，网状纤维染色呈巢状。免疫组化染色瘤细胞Vimentin阳性、CgA、NSE、Syn、NF等神经元性标记物以及5-羟色胺、胃泌素等激素样物阳性，支持细胞S-100染色阳性。

     2 肿瘤良恶性判断

    副神经节瘤多为良性，恶性发生率2.4%～14%。John[3]研究，腹膜后的、术后持续高血压、重量>80 g的副节瘤恶性多。另外瘤体及其相关血管内有栓子的、位于膀胱和心脏的副神经节瘤恶性的相对多。瘤细胞核的多形性和深染不能作为诊断恶性的标准，过去认为广泛侵犯血管壁是恶性标志[2]，但目前研究发现，广泛浸润管壁者手术后再无复发，而体积小看似“良性”者却发生转移。远处转移才是确诊恶性的可靠依据。恶性副神经节瘤随着时间延长可以有复发、转移。多发性肿瘤本属良性易被误认为恶性转移。

    良恶性的鉴别缺乏可靠生化指标，DNA的倍体分析预测嗜铬细胞瘤的临床病程，不能作为一种特别的恶性指标[4]。在恶性嗜铬细胞瘤中端粒酶的活性明显增高，可资鉴别[5]。

     3 临床表现

    3.1 高血压 为本病最主要的症状，发生率80%～100%，高血压形式多样，阵发性高血压为本病的特征，头痛、心悸、多汗称为所有嗜铬肿瘤的三联征，对诊断有重要意义。患者平时血压不高，可由情绪激动、体位改变、吸烟、创伤、大小便、灌肠、造影、麻醉诱导剂等诱发，发作时血压骤升，收缩压往往达200～300 mmHg，舒张压升高明显，可达130～180 mmHg，剧烈头痛、面色苍白、大汗、心动过速、胸闷、心绞痛、心律失常 ......