http://www.100md.com 邱云霞

肾上腺外副神经节瘤,1临床病理,2肿瘤良恶性判断,3临床表现,4诊断,5治疗,[参考文献]

     1908年Alezai’s和Peyron首先报道了一组副神经节瘤病，1912年，Pick建议将肾上腺内嗜铬细胞瘤命名嗜铬细胞瘤，而肾上腺外嗜铬性肿瘤称副神经节瘤。传统认为副神经节瘤仅占全部嗜铬细胞瘤的10%～15%，近年来国内报道有上升的趋势，多数报道在 20%左右[1]。

     1 临床病理

    肾上腺外副神经节瘤起源于胚胎期的神经嵴组织，来自 Zuckerkandle器的残迹[2]，直径多>5 cm。包膜可有可无，镜下瘤细胞排列呈小梁状、巢状、或者弥漫分布，巢间血窦丰富，细胞多角形、圆形，偶可呈梭形，大小一致或悬殊，胞质丰富淡染或嗜双色。嗜银染色显示瘤细胞之内有针尖样棕色颗粒，网状纤维染色呈巢状。免疫组化染色瘤细胞Vimentin阳性、CgA、NSE、Syn、NF等神经元性标记物以及5-羟色胺、胃泌素等激素样物阳性，支持细胞S-100染色阳性。

     2 肿瘤良恶性判断

    副神经节瘤多为良性，恶性发生率2.4%～14%。John[3]研究，腹膜后的、术后持续高血压、重量>80 g的副节瘤恶性多。另外瘤体及其相关血管内有栓子的、位于膀胱和心脏的副神经节瘤恶性的相对多。瘤细胞核的多形性和深染不能作为诊断恶性的标准 ......