【关键词】 血小板减少性，特发性；治疗；综述

    特发性血小板减少性紫癜(ITP)为血液专科最常见的出血性疾病，糖皮质激素仍然是迄今为止的首选治疗药物，可使约1/3患者长期缓解；经传统的治疗(糖皮质激素和脾切除术)后血小板计数仍<(30～50) ×109/L 且病程在6个月以上者称为难治性ITP。关于难治性ITP的治疗近年已有许多进展，现综述如下。

     1 难治性ITP的治疗目标

    难治性ITP的治疗非常棘手，现有的方法仍不能治愈且往往有明显副作用或价格昂贵，因此治疗的目标并不是治愈，而是为防治严重出血。由于血小板计数与出血程度并无完全平行关系，所以不能将血小板计数作为决定是否治疗的惟一标准。临床观察严重出血现象一般仅发生于血小板计数<10×109/L时，而当血小板计数>(30～50)×109/L时很少发生血，因此治疗目标是使血小板计数维持在安全水平内以避免发生严重出血威胁患者生命[1，2]。

     2 治疗方法

    2.1 免疫抑制剂

    2.1.1 环孢霉素A： 环孢霉素A(CsA)为一种真菌代谢产物，已能人工合成。它能选择性作用于T细胞，抑制Th细胞，增强Ts细胞功能。多用于器官移植术后，近年应用于治疗难治性ITP。一般用量为4～6 mg·kg-1·d-1且多与糖皮质激素合用。意大利学者Giovanni等[3]报道12例难治性ITP使用CsA长程疗法(中位疗程40个月)，CsA开始剂量为5 mg·kg-1·d-1，6周后减量为2.5～3 mg·kg-1·d-1，维持血浆浓度为200～400 ng/ml之间，老年或严重出血患者同时口服强的松0.3 mg·kg-1·d-1维持3～4周，其余患者停用强的松治疗。结果有效10例(83.3%)，无效2例，血小板计数在治疗后3～4周开始增加，5例显效患者停止治疗后血小板计数维持正常时间平均为27.3个月，提示CsA治疗难治性ITP安全、有效，对于CsA依赖患者可用较小剂量长期维持。近年国内多家医院报道使用CsA治疗难治性ITP，一般用量为4～6 mg·kg-1·d-1，连续用药3个月，有效率达65%左右，副作用有肝损害(转氨酶升高)、多毛症、血压升高、齿龈增生等，但多轻微且停药后可消失[4，5]。提示CsA是一种比较安全、有效的治疗药物。

    2.1.2 骁悉(MMF)： 骁悉为一种新型免疫抑制剂，其化学成分为霉酚酸脂(MMF)，能高效、选择性、非竞争性、可逆性抑制次黄嘌呤核苷酸的经典合成途径，从而抑制T和B淋巴细胞增殖，抑制抗体的形成 ......