先天性无阴道是因副中肾管未发育或尾端发育停滞，未向下延伸所致。大部分病人合并无子宫或只有瘢痕子宫，但卵巢一般正常。临床一般无症状，多数病人因青春期原发闭经或婚后性交困难而就诊。如无子宫者，经血来潮后因宫腔积血，病人出现下腹部疼痛。其外阴发育正常，无阴道口，或只有一浅窝。

    1 病历摘要

    患者，女，28岁，未婚。因“青春期后一直无月经来潮12年”，门诊以“先天性无子宫无阴道”收入院。查体：外阴发育正常，阴道前庭中部可见尿道外口，阴道外口处可见一表浅凹陷，阴道宫颈缺如。直肠腹部诊检查未触及子宫，双附件未及明显异常，压痛(-)。完善各项术前检查后，在腰硬联合麻醉下行盆腔腹膜人工阴道成形术 ......