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变异蛋白质TDP-43可能导致肌萎缩性侧索硬化症
http://www.100md.com 2006年12月15日 《医药经济报》 2006.12.15
     本报讯 日本科学家在肌萎缩性侧索硬化症患者的脊髓中找到了一种共有的变异蛋白质,他们认为这种变异蛋白质很可能触发了这种病因至今不明的疾病。

    日本东京都精神医学综合研究所的科学家对5名因这种疾病死亡的患者脊髓进行了分析。结果发现,在这些患者的脊髓中,一种与遗传信息表达相关的蛋白质“TDP-43”都异常地发生了磷酸化并堆积起来。而在正常人的脊髓中,这种蛋白质不存在异常。科学家因此认为,这种变异蛋白质很可能与肌萎缩性侧索硬化症的发病相关。

    部分肌萎缩性侧索硬化症患者还会并发额颞叶痴呆症。科学家在额颞叶痴呆症患者死亡后分析他们的大脑成分,结果也发现了相同的蛋白质变异。他们认为,这种伴随着行动异常等症状的痴呆症,可能与肌萎缩性侧索硬化症具有极其相似的发病机制。

    肌萎缩性侧索硬化症是一种青壮年时期多发的中枢神经系统疾病。患者发病年龄一般在20~40岁之间,30岁左右为发病高峰,症状包括记忆力衰退、语言障碍、视力减退和痉挛性瘫痪等。

    (钱铮), 百拇医药