肥厚性硬脑膜炎1例
[关键词] 硬脑膜炎;增生;炎症
肥厚性硬脑膜炎(hypertrophic cranial pachymeningitis，HCP)是中枢神经系统少见的硬膜弥漫性炎症致组织肥厚性疾病，临床表现多种多样 [1] ，易造成误诊或漏诊.延边大学医院神经内科近期收治了1例HCP病例.
1 临床资料
患者，女性，64岁，以反复恶心及呕吐10h，伴意识障碍5h为主诉于2006年4月29日入院.入院体格检查示患者处于深昏迷状态，双侧瞳孔等大同圆，直径为4mm，对光反射消失，口唇及指甲发绀，血氧饱和度为0.31;头部CT检查示纵裂池及环池可见高信号影.给患者行气管插管，接呼吸机给予高流量吸氧，吸痰，经详细询问既往病史，家属诉该患者于8年前在当地医院诊断为HCP，1年前曾出现过类似症状.再次分析头部CT检查表现见纵裂池及环池的高信号影边界清晰，与蛛网膜下腔出血高信号影的边界模糊不同，诊断为HCP，给予甲基强的松龙及抗生素等药物治疗，入院7h后逐渐恢复正常意识.
2 讨论
HCP虽可发生于任何年龄段中，但以50～60岁年龄段为多见 [2] .多数HCP患者首发症状为头痛，亦有颅神经受损症状，其中以视神经、动眼神经及展神经受损症状较多见.如果局部硬脑膜肥厚明显，压迫脑实质，可出现单瘫或偏瘫，亦有首发病状为癫痫患者，还有共济失调、精神及垂体功能异常等.HCP病因多样，一般认为是硬脑膜直接感染或邻近器官病原体感染波及硬脑膜，引发硬脑膜发生肥厚所致.病原体有结核杆菌、梅毒杆菌、霉菌Lyme螺旋体、绿脓单胞菌及丙酸样菌等.HCP的诊断需利用排除法，患者病史、临床表现和实验室检查往往无特异性，故影象学检查尤显重要，特别是MRI平面扫描和增强检查是评估疾病范围、严重程度及随访观察疗效的主要手段 [3] .HCP需与如下疾病鉴别:软脑膜或蛛网膜病变，增强检查可见软脑膜或蛛网膜被卷入脑回及基底池周围，而硬脑膜病变不深入;蛛网膜下腔出血CT检查可见脑沟及脑池高密度影;肿瘤、转移瘤或斑块型脑膜瘤CT检查示脑膜生长呈新月型增厚，强化明显，病变多局限且不均匀.本病诊断较困难，如果患者表现出顽固性头痛、单瘫、偏瘫、意识障碍及呼吸困难等症状，而又查不出病因时，应考虑到HCP，需及时行CT，MRI等检查以防造成误诊或漏诊.
[参 考 文 献]
[1] 黄光，刘兴洲.特发性肥厚性硬脑膜炎[J]. 中华内科杂志 ，2006，45(1):67.
[2] 解龙昌，黄如训.肥厚性硬脑膜炎[J]. 中国神经精神疾病杂志 ，2003，29(2):155.
[3] Friedman DP，Flanders AE.Endanced MR imaging ofhypertropic pachymeningitis[J].Am J Roentgenol，1997，169:1425.
(延边大学医院神经内科，吉林延吉133000), 百拇医药(朴虎男，吴光，刘超)
肥厚性硬脑膜炎(hypertrophic cranial pachymeningitis，HCP)是中枢神经系统少见的硬膜弥漫性炎症致组织肥厚性疾病，临床表现多种多样 [1] ，易造成误诊或漏诊.延边大学医院神经内科近期收治了1例HCP病例.
1 临床资料
患者，女性，64岁，以反复恶心及呕吐10h，伴意识障碍5h为主诉于2006年4月29日入院.入院体格检查示患者处于深昏迷状态，双侧瞳孔等大同圆，直径为4mm，对光反射消失，口唇及指甲发绀，血氧饱和度为0.31;头部CT检查示纵裂池及环池可见高信号影.给患者行气管插管，接呼吸机给予高流量吸氧，吸痰，经详细询问既往病史，家属诉该患者于8年前在当地医院诊断为HCP，1年前曾出现过类似症状.再次分析头部CT检查表现见纵裂池及环池的高信号影边界清晰，与蛛网膜下腔出血高信号影的边界模糊不同，诊断为HCP，给予甲基强的松龙及抗生素等药物治疗，入院7h后逐渐恢复正常意识.
2 讨论
HCP虽可发生于任何年龄段中，但以50～60岁年龄段为多见 [2] .多数HCP患者首发症状为头痛，亦有颅神经受损症状，其中以视神经、动眼神经及展神经受损症状较多见.如果局部硬脑膜肥厚明显，压迫脑实质，可出现单瘫或偏瘫，亦有首发病状为癫痫患者，还有共济失调、精神及垂体功能异常等.HCP病因多样，一般认为是硬脑膜直接感染或邻近器官病原体感染波及硬脑膜，引发硬脑膜发生肥厚所致.病原体有结核杆菌、梅毒杆菌、霉菌Lyme螺旋体、绿脓单胞菌及丙酸样菌等.HCP的诊断需利用排除法，患者病史、临床表现和实验室检查往往无特异性，故影象学检查尤显重要，特别是MRI平面扫描和增强检查是评估疾病范围、严重程度及随访观察疗效的主要手段 [3] .HCP需与如下疾病鉴别:软脑膜或蛛网膜病变，增强检查可见软脑膜或蛛网膜被卷入脑回及基底池周围，而硬脑膜病变不深入;蛛网膜下腔出血CT检查可见脑沟及脑池高密度影;肿瘤、转移瘤或斑块型脑膜瘤CT检查示脑膜生长呈新月型增厚，强化明显，病变多局限且不均匀.本病诊断较困难，如果患者表现出顽固性头痛、单瘫、偏瘫、意识障碍及呼吸困难等症状，而又查不出病因时，应考虑到HCP，需及时行CT，MRI等检查以防造成误诊或漏诊.
[参 考 文 献]
[1] 黄光，刘兴洲.特发性肥厚性硬脑膜炎[J]. 中华内科杂志 ，2006，45(1):67.
[2] 解龙昌，黄如训.肥厚性硬脑膜炎[J]. 中国神经精神疾病杂志 ，2003，29(2):155.
[3] Friedman DP，Flanders AE.Endanced MR imaging ofhypertropic pachymeningitis[J].Am J Roentgenol，1997，169:1425.
(延边大学医院神经内科，吉林延吉133000), 百拇医药(朴虎男，吴光，刘超)