[关键词] 心肌病;诊断;治疗学;综述

    心肌病是指伴心脏功能异常的心肌疾病。1980年，WHO将心肌病分为扩张型心肌病(DCM)、肥厚型心肌病(HCM)、限制型心肌病、未定型心肌病四大类。1995年，WHO/ISFC将其分类为DCM、HCM、限制型心肌病、致心 律失常型右室心肌病。现就DCM、HCM诊治情况综述如下。

     1 DCM

    1.1 诊断 DCM的主要特征是伴有弥漫性心肌动度减弱的左室腔扩张，而不伴有瓣膜病、冠心病、高血压及全身性疾病。多数病人病因不清，但越来越多的研究表明，DCM的发病与肠道病毒、肝炎C病毒感染和免疫损伤有关[1，2]。同时临床研究发现，T细胞免疫在DCM的发病中起着关键性作用。许多学者发现在DCM病人的血清中存在抗心肌β1 肾上腺素能和M2 乙酰胆碱受体的自身抗体，并认为它们与DCM的发病有关[3，4]。据国外资料统计，家族性扩张型心肌病(FDC)的发病率大约为20%～30%，现已发现多个与FDC有关的基因变异位点[5]。DCM临床表现为左心室衰竭，主动脉或肺栓塞，通常有房颤及室性心律失常;心电图表现为房室传导阻滞、肢体导联低电压、胸导联高电压、左心房 P波复极异常及各种复杂性、复合型心律失常;以往认为DCM超声影像学表现为弥漫性室壁运动异常。但近年来的研究发现，静息状态下DCM心肌运动存在不均一性，其表现形式与冠心病的节段性室壁运动异常相似[6，7]。右心室扩张一般发展速度慢且提示预后不良。

    1.2 治疗 治疗原则是改善运动耐力，预防栓塞，治疗有症状的心律失常及降低猝死危险和缓解心衰的发展。

    1.2.1药物治疗 以利尿剂及ACEI类药物治疗为主。重度病人或房颤病人可用地高辛。左西孟旦是一种新的正性肌力型抗心力衰竭药物，主要通过增加心肌收缩蛋白钙敏感性、开放血管和心脏组织中ATP-敏感钾通道发挥作用，具有与常规强心剂不同的作用机制，在增加心肌收缩力的同时不增加细胞内钙浓度，同时不影响心肌的舒张功能，是一种理想的强心剂[8]。β受体阻滞剂使用较为广泛，β受体阻滞剂除通过上调β受体密度，改善交感神经活性，降低心肌耗氧量来改善DCM病人心功能外，可能通过影响细胞因子和心肌基因表达发挥作用[9]。预防栓塞并发症可用抗血小板药物及抗凝剂，对房颤病人更应及早使用华法令。当发生有症状的心律失常或导致血流动力学异常时应积极给予抗心律失常药物。房颤病人行电复律，必须在食管超声排除心脏 内血栓或有效的抗凝治疗至少3周后才能进行 ......