三叉神经鞘瘤的诊断和显微外科治疗
[关键词] 三叉神经鞘瘤; 显微外科治疗
我科1994年2月～2006年3月通过病理证实的三叉神经鞘瘤(TN)经显微外科治疗13例。现就其临床特点和诊断、分型及手术入路结合文献讨论 报告如下。
1 资料和方法
1.1 一般资料
本组男8例，女5例。年龄29～59岁，平均42岁。病史半年～10年，平均29个月。一例因头部外伤CT偶然发现。肿瘤位于中颅窝4例(其中颅 中窝-颞下窝沟通1例)，后颅窝4例，骑跨中后颅窝呈哑铃型5例(其中主体位于中颅窝2例，瘤主体位于后颅窝2例，中后颅窝瘤体大致相等1例)。
1.2 临床表现
患侧颜面肉跳5例、三叉神经分布区麻木(面 部和口腔)9例、疼痛4例。角膜反射减退8例，角膜炎3例，颞肌、咀嚼肌萎缩7例。患侧突眼3例。 伴有其他颅神经功能障碍8例。共济失调4例。视神经乳头水肿3例。颅内压增高症5例。
1.3 影像学检查
所有病例均行了CT和MRI检查，显示神经鞘瘤的特征。CT扫描肿瘤呈圆形或卵圆形等或低密度，可伴囊变，边界清，周边无明显水肿。岩尖部骨质有或无破坏。增强后均匀强化或环形强化。MRI检查T1W呈等、低混杂信号，T2W呈高信号。注射 GD-DTPA增强后多数呈均匀强化。肿瘤最大径3.4～8.7 cm。
1.4 手术治疗
所有病例均行全麻下显微外科手术，13例共采用7种手术入路。颞下硬膜内、外入路各2例(颅中 窝型及瘤体大部分位于颅中窝的哑铃型)，翼点颧弓入路2例(海绵窦内)，颞下经小脑幕入路1例(瘤体大部分位于中颅窝的哑铃型)，幕上-幕下联合入路1例(中后颅窝瘤体大体相等)，额颞眶颧入路1例(颅中窝沟通型)，枕下乙状窦后入路4例(后颅窝型及瘤体大部位于后颅窝的哑铃型)。
2 结 果
本组13例肿瘤全切11例(84.6%)，次全切1例，大部切除1例。无手术死亡。术后原有三叉神经症状改善4例，维持原状5例，加重2例。其他颅 神经症状改善7例，不变1例，新出现2例。颅内压 增高症及其他临近组织受侵症状均消失。术后10例得到临床和影像随访，时间2个月～8年。8例恢复良好且无复发。1例后颅窝型切除两年后复查MRI发现以中颅窝为主的哑铃型而再次手术，也恢复良好。1例沟通型大部切除一年后复发行γ刀治疗。
3 讨 论
3.1 临床特点和诊断
TN系发病率低仅为颅内肿瘤0.2%～1%的良 性肿瘤[1]。好发于青壮年，男多于女。主要临床症状有三叉神经症状、临近组织的侵害症状及颅内压 增高症状。早期症状多为患侧颜面肉跳、三叉神经感觉支麻木及角膜反射消失、三叉神经痛，其次是运动根受累。本组11/13(约85%)早期均先后出现过患侧颜面肉跳、麻木、疼痛。当肿瘤长大累及临近 组织时则出现相应组织受累症状。三叉神经鞘瘤生长缓慢，早期症状常被忽视，因此早期诊断困难。多数病人就诊时瘤体均较大。本组最大径3.4～8.7cm。随肿瘤长大临床表现因肿瘤起始部位和发展方向的不同而多样化，中颅窝型引起突眼、外展及动眼神经麻痹，压迫颞叶产生癫痫和幻嗅等。后颅窝型多表现为桥小脑角综合征。哑铃型可兼有中颅窝 型和后颅窝型的症状，但多以肿瘤首发或主体部位的症状为主。各型晚期均可出现颅内压增高，本组5例。CT和MRI能显示其部位、大小、形态、有无囊 变、与周围结构的关系及其他影像特征(如骨质破 坏等)。尤其MRI是诊断本病的重要手段，不仅能作出定性和定位诊断，而且是指导手术和选择入路的重要依据。我们体会对早期比较典型的颜面肉跳、三叉神经感觉障碍(麻木、疼痛)伴运动根受累，应首先考虑本病。结合CT和MRI呈神经鞘瘤特征、岩骨尖部有骨质破坏、内听道无扩大的可诊断本病。须注意与相应部位颅底的其他良、恶性肿瘤 (如听神经瘤、脑膜瘤及脊索瘤等)相鉴别。
3.2 分 型
关于TN的分型文献报道较多，如Jefferson[2]将TN根据位置分为三型(颅中窝型、颅后窝型及骑跨于颅中-颅后窝的哑铃型三型)。Samii[3]等在此基 础上增加硬膜外型或外周型。Yoshida[4]等将其分 为颅中窝型、颅后窝型、颅外型、中后颅窝型、中颅窝 颅外型、中后颅窝颅外型等六型。Dolenc[5]把肿瘤分为四型。目前多数采用Jefferson分型。我们认为这些分型不能满足现在颅底外科和显微外科的要求，具体分型应结合MRI信息满足颅底和显微外科要求以及便于选择手术入路。我们根据MRI提供的信息将其分为颅后窝型、颅中窝型(包括海绵窦内、Meckel腔内)、以中颅窝为主的哑铃型、以后颅窝为主的哑铃型、中后颅窝相等型以及颅内颅外沟通型，这样有利于选择手术入路。本组按此分型选择手术入路，全切率达84.6%。取得满意效果。
3.3 治 疗
TN虽是良性肿瘤但多数病人就诊时瘤体均较大，因此手术成了首选治疗方法，肿瘤全切除可以治愈[1，3，4]。早期全切率仅50%，近十多年来颅底外科、显微外科及各种入路的显微解剖飞速发展肿瘤 全切率较以前有明显提高达90%以上[1，4]。本组全切率达84.6%。肿瘤全切的关键在于手术入路 的选择。手术入路较多，常用有以下几种:①枕下乙状窦后路:适用于颅后窝型TN。②幕上下联合硬膜内、外入路:适用于哑铃型肿瘤。③颞下经小脑幕入路:适用于瘤主体位于颅中窝的哑铃型肿瘤。④翼点颧弓或颞底硬膜内、外入路:适用于颅中窝型(包括海绵窦内、Meckel腔内)。⑤其他颅底入路:如额颞眶颧硬膜外入路、耳前经颞下窝的颞底入路、岩骨前入路、改良眶颧入路等适用于较大的TN、颅内外沟通或哑铃型。究竟选择何种入路尚无统一标准。我们体会应根据MRI显示的肿瘤大小、部位、侵犯范围及手术者对入路的熟练程度，选择能充分显露术野，缩短操作距离，对脑和周围神经、血管干扰少的入路，复杂型颅内颅外沟通瘤应灵活应用各种入路的联合。手术应采用显微外科技术，应注意肿瘤 是否是多个发源点[5]、是否侵犯海绵窦、是否与颅外沟通以及半月节腔内是否残留，这些常是肿瘤术后复发原因之一。本组一例颅后窝肿瘤术后2年发现颅中窝肿瘤可能为多个发源点，另一例因肿瘤与颅外沟通范围较广仅大部切除而复发，行γ刀治疗。
[参考文献]
[ 1 ]周良辅.现代神经外科学[M].上海:复旦大学出版 社，2001:458-460.
[ 2 ]Jefferson G. The trigeminl neurinomaswith some remaks on malignant invasion of thegasserian ganglion[J].Clin Neurosurg，1955，1(1):11-54.
[ 3 ]Samii M， Migliori MM，Tatagiba M， et al. Surgical tre- atment of trigeminal schwannomas[J]. J Neurosurg， 1995，82(5): 711-718.
[ 4 ]Yoshida K， Kawase T. Trigeminal neurinomas extending into multiple fossae: surgical methods and review of the literature[J]. J Neurosurg，1999，91(2):202-211.
[ 5 ]Dolenc VV. Fron to temporal epidurl approach to trigem- inal nurinomas[J]. Acta Neurochirurgica(wien)，1994， 130(1-4):55-65.
(江苏大学附属医院神经外科， 江苏 镇江 212001), 百拇医药(方景海， 赵竹青， 邓引生)
我科1994年2月～2006年3月通过病理证实的三叉神经鞘瘤(TN)经显微外科治疗13例。现就其临床特点和诊断、分型及手术入路结合文献讨论 报告如下。
1 资料和方法
1.1 一般资料
本组男8例，女5例。年龄29～59岁，平均42岁。病史半年～10年，平均29个月。一例因头部外伤CT偶然发现。肿瘤位于中颅窝4例(其中颅 中窝-颞下窝沟通1例)，后颅窝4例，骑跨中后颅窝呈哑铃型5例(其中主体位于中颅窝2例，瘤主体位于后颅窝2例，中后颅窝瘤体大致相等1例)。
1.2 临床表现
患侧颜面肉跳5例、三叉神经分布区麻木(面 部和口腔)9例、疼痛4例。角膜反射减退8例，角膜炎3例，颞肌、咀嚼肌萎缩7例。患侧突眼3例。 伴有其他颅神经功能障碍8例。共济失调4例。视神经乳头水肿3例。颅内压增高症5例。
1.3 影像学检查
所有病例均行了CT和MRI检查，显示神经鞘瘤的特征。CT扫描肿瘤呈圆形或卵圆形等或低密度，可伴囊变，边界清，周边无明显水肿。岩尖部骨质有或无破坏。增强后均匀强化或环形强化。MRI检查T1W呈等、低混杂信号，T2W呈高信号。注射 GD-DTPA增强后多数呈均匀强化。肿瘤最大径3.4～8.7 cm。
1.4 手术治疗
所有病例均行全麻下显微外科手术，13例共采用7种手术入路。颞下硬膜内、外入路各2例(颅中 窝型及瘤体大部分位于颅中窝的哑铃型)，翼点颧弓入路2例(海绵窦内)，颞下经小脑幕入路1例(瘤体大部分位于中颅窝的哑铃型)，幕上-幕下联合入路1例(中后颅窝瘤体大体相等)，额颞眶颧入路1例(颅中窝沟通型)，枕下乙状窦后入路4例(后颅窝型及瘤体大部位于后颅窝的哑铃型)。
2 结 果
本组13例肿瘤全切11例(84.6%)，次全切1例，大部切除1例。无手术死亡。术后原有三叉神经症状改善4例，维持原状5例，加重2例。其他颅 神经症状改善7例，不变1例，新出现2例。颅内压 增高症及其他临近组织受侵症状均消失。术后10例得到临床和影像随访，时间2个月～8年。8例恢复良好且无复发。1例后颅窝型切除两年后复查MRI发现以中颅窝为主的哑铃型而再次手术，也恢复良好。1例沟通型大部切除一年后复发行γ刀治疗。
3 讨 论
3.1 临床特点和诊断
TN系发病率低仅为颅内肿瘤0.2%～1%的良 性肿瘤[1]。好发于青壮年，男多于女。主要临床症状有三叉神经症状、临近组织的侵害症状及颅内压 增高症状。早期症状多为患侧颜面肉跳、三叉神经感觉支麻木及角膜反射消失、三叉神经痛，其次是运动根受累。本组11/13(约85%)早期均先后出现过患侧颜面肉跳、麻木、疼痛。当肿瘤长大累及临近 组织时则出现相应组织受累症状。三叉神经鞘瘤生长缓慢，早期症状常被忽视，因此早期诊断困难。多数病人就诊时瘤体均较大。本组最大径3.4～8.7cm。随肿瘤长大临床表现因肿瘤起始部位和发展方向的不同而多样化，中颅窝型引起突眼、外展及动眼神经麻痹，压迫颞叶产生癫痫和幻嗅等。后颅窝型多表现为桥小脑角综合征。哑铃型可兼有中颅窝 型和后颅窝型的症状，但多以肿瘤首发或主体部位的症状为主。各型晚期均可出现颅内压增高，本组5例。CT和MRI能显示其部位、大小、形态、有无囊 变、与周围结构的关系及其他影像特征(如骨质破 坏等)。尤其MRI是诊断本病的重要手段，不仅能作出定性和定位诊断，而且是指导手术和选择入路的重要依据。我们体会对早期比较典型的颜面肉跳、三叉神经感觉障碍(麻木、疼痛)伴运动根受累，应首先考虑本病。结合CT和MRI呈神经鞘瘤特征、岩骨尖部有骨质破坏、内听道无扩大的可诊断本病。须注意与相应部位颅底的其他良、恶性肿瘤 (如听神经瘤、脑膜瘤及脊索瘤等)相鉴别。
3.2 分 型
关于TN的分型文献报道较多，如Jefferson[2]将TN根据位置分为三型(颅中窝型、颅后窝型及骑跨于颅中-颅后窝的哑铃型三型)。Samii[3]等在此基 础上增加硬膜外型或外周型。Yoshida[4]等将其分 为颅中窝型、颅后窝型、颅外型、中后颅窝型、中颅窝 颅外型、中后颅窝颅外型等六型。Dolenc[5]把肿瘤分为四型。目前多数采用Jefferson分型。我们认为这些分型不能满足现在颅底外科和显微外科的要求，具体分型应结合MRI信息满足颅底和显微外科要求以及便于选择手术入路。我们根据MRI提供的信息将其分为颅后窝型、颅中窝型(包括海绵窦内、Meckel腔内)、以中颅窝为主的哑铃型、以后颅窝为主的哑铃型、中后颅窝相等型以及颅内颅外沟通型，这样有利于选择手术入路。本组按此分型选择手术入路，全切率达84.6%。取得满意效果。
3.3 治 疗
TN虽是良性肿瘤但多数病人就诊时瘤体均较大，因此手术成了首选治疗方法，肿瘤全切除可以治愈[1，3，4]。早期全切率仅50%，近十多年来颅底外科、显微外科及各种入路的显微解剖飞速发展肿瘤 全切率较以前有明显提高达90%以上[1，4]。本组全切率达84.6%。肿瘤全切的关键在于手术入路 的选择。手术入路较多，常用有以下几种:①枕下乙状窦后路:适用于颅后窝型TN。②幕上下联合硬膜内、外入路:适用于哑铃型肿瘤。③颞下经小脑幕入路:适用于瘤主体位于颅中窝的哑铃型肿瘤。④翼点颧弓或颞底硬膜内、外入路:适用于颅中窝型(包括海绵窦内、Meckel腔内)。⑤其他颅底入路:如额颞眶颧硬膜外入路、耳前经颞下窝的颞底入路、岩骨前入路、改良眶颧入路等适用于较大的TN、颅内外沟通或哑铃型。究竟选择何种入路尚无统一标准。我们体会应根据MRI显示的肿瘤大小、部位、侵犯范围及手术者对入路的熟练程度，选择能充分显露术野，缩短操作距离，对脑和周围神经、血管干扰少的入路，复杂型颅内颅外沟通瘤应灵活应用各种入路的联合。手术应采用显微外科技术，应注意肿瘤 是否是多个发源点[5]、是否侵犯海绵窦、是否与颅外沟通以及半月节腔内是否残留，这些常是肿瘤术后复发原因之一。本组一例颅后窝肿瘤术后2年发现颅中窝肿瘤可能为多个发源点，另一例因肿瘤与颅外沟通范围较广仅大部切除而复发，行γ刀治疗。
[参考文献]
[ 1 ]周良辅.现代神经外科学[M].上海:复旦大学出版 社，2001:458-460.
[ 2 ]Jefferson G. The trigeminl neurinomaswith some remaks on malignant invasion of thegasserian ganglion[J].Clin Neurosurg，1955，1(1):11-54.
[ 3 ]Samii M， Migliori MM，Tatagiba M， et al. Surgical tre- atment of trigeminal schwannomas[J]. J Neurosurg， 1995，82(5): 711-718.
[ 4 ]Yoshida K， Kawase T. Trigeminal neurinomas extending into multiple fossae: surgical methods and review of the literature[J]. J Neurosurg，1999，91(2):202-211.
[ 5 ]Dolenc VV. Fron to temporal epidurl approach to trigem- inal nurinomas[J]. Acta Neurochirurgica(wien)，1994， 130(1-4):55-65.
(江苏大学附属医院神经外科， 江苏 镇江 212001), 百拇医药(方景海， 赵竹青， 邓引生)