反复发热、咳痰带血、CD4低下
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病历摘要
患儿男,9岁9个月,因“间断发热、咳嗽10个月”于2006年2月入院。
入院前10个月患儿开始出现间断发热,体温最高39℃、伴咳嗽、咯痰,痰中带血丝等,当地医院诊为肺炎,抗感染治疗后体温正常,咳嗽好转。半个月后再次出现发热,咳嗽加重,痰中带血丝,当地予原治疗后未见好转,并出现胸闷,乏力。4个月前咳血一次,色鲜红,伴便血(具体量均不详),在当地医院对症治疗后好转,此后咳嗽时轻时重,并间断发热。入院前6天,患儿再次出现发热,体温最高39℃,咳嗽加重,于当地医院行肺CT检查示:两肺支气管扩张合并感染,遂入我院。
患儿为足月顺产,生后母乳喂养,智力发育正常,体力发育较差。生后有反复上呼吸道感染史,3岁后有反复支气管肺炎病史。
入院查体 体重24.5 kg,身高133 cm,体温37.5℃,呼吸20次/分,脉搏110次/分,血压100/65 mmHg,形体瘦,神清,精神反应可,呼吸平稳,无缺氧征,全身皮肤无黄染、无皮疹,浅表淋巴结未及肿大。双上臂卡疤不明显,咽充血,双扁桃体不大。双肺呼吸音粗,双下肺可闻及中量细湿啰音,左侧为主。心音有力,律齐,腹部软,肝脾未触及,双下肢无水肿,杵状指趾(+)。
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实验室检查 血常规:白细胞10.55×109/L,中性67.9%,淋巴25.9%,嗜酸0.9%,红细胞4.47×1012/L,血红蛋白125 g/L,血小板255×109/L;尿常规、便常规、血生化、心肌酶、血气分析均正常;血沉36 mm/h(复查12 mm/h);C反应蛋白(CRP)11.2 mg/L;EB病毒及巨细胞病毒(CMV)IgM均阴性;结核菌素纯蛋白衍生物(PPD)5U阴性;心电图:窦性心率,大致正常心电图;心脏彩超、腹部B超均正常。
X线胸正位片(图1):两肺纹理粗多,紊乱,两肺内可见少许网状影,右肺水平叶间裂呈细线状,肺门著明,心影不大,双膈(-)。印象:支气管周围炎,肺内少许间质改变。
肺CT(图2):两肺纹理增多,毛糙,支气管血管束分支增多,可见树芽征;支气管周围可见散在点网状阴影及少量模糊片影,双侧可见柱状支气管扩张,以右中叶和左下叶为主,左舌叶和右上、下叶少许气管扩张;左下叶肺野透光度增高。肺门区未见病灶。诊断为:支气管炎和支气管周围炎,伴支气管扩张,右中叶和左下叶为主。
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支气管镜:声带正常;气管位置正常,黏膜粗糙,无管壁软化;隆突位置正常;支气管各支开口位置正常,黏膜菲薄、苍白,无典型肺含铁特点。各叶、段支气管管壁有鱼骨刺样改变,无明显分泌物附着,但局部灌洗时可见絮状物漂浮及溶洞样改变,回收液非血性,各支未见异物,通气好。诊断:气管支气管内膜慢性炎症,化脓感染,广泛支气管扩张;
痰培养:白色念珠菌10%,正常菌群90%;肺泡灌洗液培养:白色念珠菌,流感嗜血杆菌;痰、肺泡灌洗液中未见含铁血黄素细胞。
肺功能:混合性通气功能障碍。鼻窦CT:双侧上颌窦、筛窦、蝶窦及额窦黏膜明显限局性增厚,以双侧筛窦显著。印象:全组副鼻窦炎。
电测听:双耳渗出性中耳炎,有中度传导性耳聋。
Ig系列正常; CD系列(第1次):CD3 89.3%,CD4 7%,CD8 76.2%,B-C 4.7%,NK-C 1.5%,CD4/CD8 0.09;(第2次):CD3 94.7%,CD4 4%,CD8 85.6%,B-C 2.1%,NK 2%,CD4/CD8 0.04。(正常值:CD3 55%~82%,CD4 25%~57%,CD8 14%~34%,CD4/CD8 1.57,B-C 9%~29%,NK 7%~40%)
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病例讨论
莫鑫医师:本病例特点为:①学龄儿童,起病缓慢,病史长,进展慢;②临床表现为慢性发热、咳嗽,伴咳血;③体征为双下肺中量细湿啰音,左侧为主,可见杵状指、趾。④胸部X线、肺CT及支气管镜提示两肺广泛支气管炎及支气管扩张;⑤细胞免疫中CD4明显低下。根据上述特点,首先考虑诊断为支气管扩张症,但本病病因应从哪些方面着手分析,还需与哪些疾病鉴别?
盛燕主治医师:患儿9岁,有反复呼吸道感染,胸部X线、肺CT及支气管镜提示两肺广泛支气管炎及支气管扩张,故诊断支气管扩张明确。支气管扩张的原因有先天性和后天性,目前因患儿发病年龄较大,无其他畸形表现,先天性因素基本可除外。后天性支气管扩张多由感染因素引起,如麻疹、百日咳、毛细支气管炎、重症肺炎、哮喘等引起的,多表现为双侧弥漫性支气管扩张;而异物堵塞、支气管淋巴结结核或肿瘤压迫、支气管结核合并肺不张长期存在所造成的多为局限性。
根据患儿病例特点,首先应考虑:①感染因素:患儿既往无麻疹、百日咳、重症肺炎、哮喘等相应病史,不支持本因素所致的支气管扩张;患儿无结核病接触史,结核菌素试验阴性,痰液未找到结核菌,胸片及肺CT示支气管扩张广泛而非局限于某一区域,纵隔淋巴结未见肿大,不支持结核病后引起的支气管扩张。②其他因素:特发性肺含铁血黄素沉着症以大量含铁血黄素积累于肺内为特征,临床表现为反复咳嗽、气促等急性呼吸道症状伴咯血或呕血,X线胸片有广泛急性或慢性浸润病灶。本患儿虽有反复呼吸道感染、咯血,但入院后痰、肺泡灌洗液中均未找到含铁血黄素细胞,无贫血表现,诊断依据不足。
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杨燕副主任医师:支扩还和机体一些特异性的防御功能有关,如局部免疫防御缺陷(如原发纤毛运动障碍等)及免疫紊乱等,故该患儿还需注意鉴别以下疾病:①原发纤毛运动障碍:常见的是呼吸道纤毛异常,临床表现为慢性反复的呼吸道感染,伴支气管扩张,尤以柱状为主;同时可有鼻窦炎、中耳炎、男性不育等;鼻黏膜活检或支气管黏膜上皮电镜检查可见纤毛数目及结构异常而确诊。该患儿有反复呼吸道感染史,伴广泛支气管扩张,鼻窦CT及电测听示有鼻窦炎及中耳炎,应高度怀疑本病,可电镜观察纤毛数目及结构而协诊。②囊性纤维性变:是一种全身外分泌腺功能紊乱的常染色体隐性遗传病,可累及多系统,主要侵犯呼吸道和消化道。三大临床特点为弥漫性慢性阻塞性肺病、胰腺功能不全及汗腺中钠、氯浓度较正常高3~5倍。本患儿目前无相关症状,暂不考虑。
彭芸副主任医师(放射科):本患儿的高分辨CT(HRCT)表现主要为双侧肺部较广泛的支气管腔的扩张(轻微的柱状支气管扩张),结合临床分析如下:影像学尤其是HRCT对支气管扩张的定位诊断可以达到亚段水平,具有一定的特异性。支扩可分为柱状支气管扩张、静脉曲张状和囊状支气管扩张,某些病因可以通过HRCT进行推测:如α1-抗胰蛋白酶缺乏症多表现为广泛的柱状或囊状支扩合并以下叶为主的全小叶型肺气肿;非典型分枝杆菌感染表现为支扩合并肺内结节病变;低丙种蛋白血症中以下叶和中叶的支气管扩张多见,伴有显著的支气管壁增厚;纤毛不动综合征的支扩多位于中叶;囊性纤维性变多为上叶的囊状支扩;闭塞性毛细支气管炎在有支扩的同时多合并马赛克灌注等征象;过敏性支气管肺曲霉菌病的支扩多位于上叶和中央部,多合并空洞形成;支气管哮喘也可见支气管腔的扩张,但管腔直径一般小于1.5倍于肺血管;AIDS儿童的支气管扩张多在反复呼吸道感染或淋巴间质性肺炎(LIP)后发生,发生率约为15.8%,单从HRCT上难于和低丙种蛋白血症、支气管哮喘和纤毛不动综合征等鉴别。
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赵顺英主任医师(感染科):支扩后天性的常见原因为各种类型免疫功能缺陷、原发纤毛不动症、感染后、异物阻塞、囊性纤维性变等。如:①原发纤毛不动:本患儿有全组副鼻窦炎以及广泛的支气管扩张,需要除外原发纤毛不动症,但该患儿发病年龄较大,不支持。②囊性纤维性变:目前国内已有儿科囊性纤维性变的病例报道,但该患儿发病年龄较大,肺CT未显示广泛的黏液嵌塞征,不支持诊断。③支扩的后天性因素还包括体液免疫缺陷(如X连锁的低丙种球蛋白血症、普通变异型免疫缺陷病、IgG亚类缺陷等)。在免疫功能缺陷病中,一些免疫功能缺陷疾病发病年龄较晚,如普通变异型免疫缺陷病、IgG亚类缺陷等,但患儿Ig系列正常,IgG亚类未查,需要进一步除外IgG亚类缺陷。原发性细胞免疫功能缺陷患儿发病年龄偏大,既往无反复感染、抽搐等,不支持。吞噬细胞功能缺陷引起的反复呼吸道或持续感染一般发病较早,婴儿期即发病,该患儿首次持续感染的发病年龄较大,不支持。患儿发生支气管扩张的原因尚不清楚,需要进一步检查免疫功能。
杨燕副主任医师:患儿存在广泛支气管扩张合并T淋巴细胞CD4水平明显低下,分析原因为:①免疫缺陷性疾病:如获得性免疫缺陷综合征(AIDS)以CD4细胞减少,CD4/CD8比值减小或倒置为其特征,主要临床表现多种多样,无特异性,包括发育异常、生长停滞、反复发生肺部感染、神经系统损害、口腔损害及恶性肿瘤等。本患儿出生后有反复呼吸道感染病史,形体瘦,细胞免疫低下,CD4明显下降,应注意AIDS的可能,查HIV抗体以协助诊断。
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②病毒感染:麻疹、疱疹、病毒性肝炎、传染性单核细胞增多症、CMV、HIV感染等,均可见CD4细胞减少、CD8细胞增多,CD4/CD8比值减小。本患儿无麻疹、疱疹、病毒性肝炎等病史,入院后查EB、CMV-IgM均阴性,目前尚需除外HIV感染。③恶性肿瘤、血液病等亦可见CD4细胞减少,但均与患儿不符,不支持。
李素亭主任医师:患儿经查血HIV抗体(+),其母血HIV抗体(+),北京市艾滋病确认中心确认两人均为HIV抗体(+)。追问病史:患儿一家居住地为河南省驻马店地区,患儿及其父无输、供血史;其母产前亦无输、供血史,生产时大出血,曾在当地医院输血治疗,患儿生后一直母乳喂养。综合其临床表现、体征、化验检查等,诊断儿童AIDS可成立,感染途径为母婴传播。
据统计,截止2005年全球儿童HIV感染者已达230万,其中90%是通过母婴传播而感染的。在非洲,围产期HIV传播率为20%~42%,我国目前确切的HIV母婴传播状况及传播率并不清楚。邓莉平等报告AIDS高发区HIV母婴传播率为37.9%,李关汉等报告的中国部分地区HIV-1母婴传播率为35.4%。
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有关产后哺乳传播研究较多,有研究结果表明,母乳喂养导致的HIV感染约占1/3~2/3,产后4天乳汁中HIV的检出率(PCR)为70%,6~12个月 PCR检出率降至50%;母婴传播率同母乳喂养的时间长短有直接的关系,非母乳喂养的传播率为20%~25%,母乳喂养6个月增加为25%~30%,18~24个月时为30%~35%。有人曾在HIV携带者的乳汁中分离出HIV病毒。研究表明12%的婴儿在6个月时没有HIV感染,但经过HIV阳性母亲的母乳喂养,到24个月时感染HIV;若母亲在哺乳期感染HIV,病毒通过母乳传播的危险性最高,因为在HIV感染早期病毒量最高。 1992年WHO告诫HIV感染的母亲应避免母乳喂养。
肺部疾病是儿童艾滋病发病和死亡的主要原因,最常见的是卡氏肺孢子虫肺炎(PCP)、LIP及包括细菌性肺炎、肺结核在内的反复细菌感染。而支扩是一种并不常见但可引起较严重后果的疾病,有人对支扩的病因进行了分析,结果发现免疫缺陷最为常见。AIDS儿童的支气管扩张多在反复呼吸道感染或LIP后发生,发生率约为15.8%。, 百拇医药