胰腺实性假乳头状瘤 (pdf)

    胰腺实性假乳头状瘤(solid-pseudopapillary tumor of pancreas，SPTP)，也叫Gruber-Grantz瘤，是一种比较少见的胰腺肿瘤。Frantz[1]1959年首次报道，其组织发生尚未定论。以前对本瘤的命名主要基于大体表现，名称繁多：如囊实性肿瘤、乳头状囊腺瘤、实性乳头状上皮瘤、乳头状囊性上皮瘤等。随着病例的不断增多和研究的深入，学者们认为以上所有称谓均不能代表其真正的形态学特征。此瘤其形态学特征最特殊的有两点：即实性区域和假乳头区域，故目前WHO[2]和AFIP[3]以及大多数文献均将其称为实性假乳头状瘤。组织学分类将其归为胰腺交界性或低度恶性的肿瘤。SPTP临床无特征性表现，但该肿瘤在病理形态上具有特征性表现及免疫组化表达，明显不同于胰腺其他病变。因此，正确认识这一肿瘤对临床及病理医生都是十分重要的。现将文献中有关SPTP的临床病理特点、生物学特征及组织发生等方面的研究进展综述如下。

    1 临床表现

    SPTP好发于年轻女性[3，4]，平均年龄23.9岁[5]。偶然发生于老年女性和男性[6，7]。最初报道多发于黑人女性，但随着病例数的增多，特别是非黑人病例数的增多，该“特点”不再被提及。临床表现无特征性，多以无症状体检时发现或腹部无痛性肿块为首发症状就诊，也可出现压迫症状及胃肠道不适症状，如：腹痛、腹胀、恶心、呕吐、消化不良等。Sakagami等[8]报道了一例发生于21岁女性、肿瘤位于胰尾的SPTP，以剧烈腹痛伴血清胰酶浓度升高为主要症状，初始诊断为急性胰腺炎。建议对于那些以急性胰腺炎表现发病的患者要想到可能是SPTP引起的，尤其对于那些无饮酒史的年轻女性。SPTP可发生于胰腺的任何位置，以胰头和胰尾部多见，有报道位于腹膜后与胰腺无关，甚至发生于肝脏者[9]。影像学表现为界限清楚的低密度胰腺或腹膜后肿块，常伴囊性变或几乎全部为囊性，有时可伴钙化。

    2 病理检查

    2.1 肉眼观察 肿瘤体积大小不等，直径从1.5～30cm不等。切面呈褐色或红色，质软，实性，瘤体常有明显的边界和包膜，常伴出血、坏死及囊性变(但小者很少出现囊性结构)，有时可见褐色肿瘤碎块附着于囊性变的腔壁上，有些肿瘤几乎全部纤维化，而无囊性结构。也有一些肿瘤几乎全为囊性。Daum O等[10] 报道了一例57岁女性发生在胰头部的直径约27mm的SPTP，肿瘤切面可见多种颜色，如黄色、褐色和灰色等，呈斑驳状。在褐色区域的瘤细胞内可见色素颗粒 ......