小儿脑性瘫痪的研究进展
小儿脑性瘫痪(cerebral palsy，CP)，简称脑瘫，是在胎儿时期及出生前、出生过程中或生后不久,因大脑受到了损伤而引起的疾病。不是扩展性疾病。症状是肌肉麻木、无力、失调、动作异常等。脑瘫的患病率发达国家为1‰～2‰，我国为18‰～4‰[1]。随着新生儿医学的进步，新生儿死亡率逐年下降，但脑性瘫痪的患病率不仅没有减少，反而有升高的趋势。因此，为了提高人口素质，对CP的基础与临床研究日趋重视。现笔者将CP的基础与临床研究近况综述如下。
1造成脑性瘫痪原因
探讨脑瘫的发病原因有助于采取有效措施对脑瘫进行防治。研究发现，脑瘫的发病是一种多因素作用的结果，其发病过程复杂，到目前为止，脑瘫发病的确切机制尚未完全阐明。并且尚无一种很好模拟脑瘫病理生理过程的动物模型。所以大量的工作是建立在流行病病因学研究的基础上得出的结论。对其发病相关因素进行分析探讨对于临床医生进一步加深对脑瘫疾病的认识具有重要意义。导致脑瘫的中枢神经系统非进行性损伤的原因较为复杂。早在1862年，英国医师Linle首次描述此病时曾提到“脑瘫是由于异常分娩、难产、产前因素及新生儿窒息而导致儿童出现精神和生理上的缺陷”。此后，随着人们对脑瘫的进一步深入研究，常见的病因大致可归纳为如下几个方面。
11产前因素
111妊娠6个月内致病因素胎儿0～3个月时的影响因素有：(1)先天畸形；(2)遗传缺陷；(3)子宫内感染，损害脑组织；(4)先兆流产致脑乏氧；(5)母亲患风疹感染；(6)母亲接触毒性物质；(7)遭受放射线照射或药物中毒影响胎儿发育。胎儿4~6个月时的影响因素有：(1)先兆流产仍为重要原因；(2)母体的慢性感染；(3)妊娠毒血症；(4)胎儿宫内生长迟缓；(5)宫内感染诸因素。
112妊娠后期阶段的致病因素具体致病因素有：(1)妊娠毒血症， 易发生胎盘栓塞以及脐血管供血不足，影响胎儿脑组织供氧；(2)胎盘或脐带异常，导致胎儿血氧过低或缺血；(3)产前出血；(4)血型不合，如Rh因子反应在胎儿体内产生过量的胆红素和胺，造成中毒性损害；(5)妊娠35周后，宫内胎儿生长迟缓者发生脑瘫的可能性较大；(6)母亲遭受手术、感染、外伤或为多胎妊娠等。
12产时因素由于母亲及新生儿的多种不利因素，可损害小儿脑组织：(1)分娩时胎儿发生缺氧，如脐带下垂、脐带绕颈、扭曲、造成脐带血运阻断；(2)难产；(3)新生儿窒息；(4)巨大儿；(5)生后呼吸衰竭；(6)早产儿及未成熟儿；(7)产伤可造成脑损伤和缺氧的后果，如难产所致的硬脑膜下血肿；(8)低体重儿，资料表明，约40%脑瘫儿出生时体重低于2500 g。
13产后因素新生儿发生各种病症有可能导致脑瘫的后果：(1)高胆红素血症，如新生儿溶血症造成胆红素脑病，脑组织细胞线粒体的氧化磷酸化的解偶联作用发生障碍，脑细胞能量产生不足而变性坏死，造成小儿脑瘫。(2)失血、感染等原因引起的新生儿休克。(3)颅脑损伤及癫痫抽搐，影响脑组织供血、供氧。(4)未成熟儿的呼吸道梗阻。(5)肺不张、肺透明膜病、肺水肿、宫内肺炎及胃内容物误吸等呼吸系统疾病所致脑缺氧。
14遗传因素某些脑瘫儿可追溯出家族遗传病史，在同辈或上辈的母系及父系家族中有脑瘫、智力障碍或先天畸形等。
15后天性脑瘫我国1988年第一届脑瘫座谈会曾建议将脑瘫致病期定为患儿从出生前到出生后1个月，在此段时间内发生脑损害所致的综合征称为脑瘫。在新生儿期以后发生的后天性脑瘫的提法尚待统一。目前临床上仍有后天性脑瘫的诊断，指小儿出生超过1个月后因某些疾病损害脑组织，出现脑瘫的表现，如脑动脉血栓、颅内脓肿、侧窦静脉血栓、脑膜炎、病毒性脑炎等造成的小儿上运动神经元性瘫痪。
2脑瘫的表现
不同原因常造成特定的神经系统后遗症表现：(1)早产儿可致痉挛性脑瘫。(2)臀位产可致手足徐动症或痉挛性脑瘫。(3)妊娠毒血症、产伤可致痉挛性偏瘫或四肢瘫。(4)缺氧、Rh因子和胆红素脑病、前置胎盘或胎盘早期剥离可致手足徐动症。(5)母亲患风疹多引起下一代小儿患痉挛性脑瘫并伴耳聋或听力性失语。(6)急产可致痉挛性四肢瘫、共济失调或肢体僵硬。此外，剖宫产并不能减少脑瘫的发病率。Voita曾列出可能引起脑瘫的危险因素，共计43项，几乎包括了围生期及新生儿时期所有异常情况。Illingworth提出重要的危险因素有以下6条：(1)家庭中曾有脑瘫患儿；(2)有早产史，特别是明显早产；(3)母亲多次妊娠；(4)低出生体重儿；(5)智力低下；(6)出生时或新生儿期有严重缺氧、惊厥、高胆红素血症或脑出血等病史。此外，对新生儿进行Apgar评分，在20s，不足3分者，患脑瘫的危险性较正常儿童增加250倍。CP病因多样，Vojta提出可能发生CP的43项危险因素几乎包括了所有围产期和新生儿期的异常因素。其中新生儿窒息(包括宫内窒息)、早产[和(或)低出生体重]和胆红素脑病被认为是3大主要原因[2]。一般认为发达国家CP的病因多以产前为主，而发展中国家以产时和产后病因多见。在我国，围产期窒息高居首位(307%～47%)[3]。国内肖勇[4]回顾性分析过去10年里收治的68例脑性瘫痪患儿的病因和临床表现，结果表明窒息、早产、低体重是引起CP的主要原因。CP的高危因素依次是新生儿期疾病史、母亲营养状况差、低出生体重、母亲月经周期不规则、母亲过去疾病史、父亲年龄大和母亲妊娠期有毒物接触史。须指出的是，母亲未参加围产期保健者相对危险度高于参加围产期保健者。
3脑瘫的分类
31按肌张力、姿势、运动障碍表现分类具体有：(1)痉挛型：发病率最高，占全部脑瘫病人的60%～70%,常与其他类型同时存在。上肢肘关节屈曲、腕关节屈曲、握拳，下肢内收、肌张力增高，大腿外展困难，跟腱反射增强，踝阵挛阳性，巴氏征阳性。(2)手足徐动型：约占脑瘫的20%(锥体外系)，表现为难以用意志控制的不自主运动，紧颜面肌，舌肌及发育器官肌肉运动均受累，常伴有语言障碍，但智力无碍。(3)强直型：少见，肌张力呈铅管状或齿轮状增高。(4)共济失调型：表现为小儿症状，眼球震颤，上肢辨距不良，步态不稳，摇晃。(5)震颤型：此型很少见。(6)肌张力低下型：少见，表现为肌张力低下，受累部位软弱无力。(7)混合型：以上几种类型同时存在一个患儿身上。
32按受损部位分类具体分类有：(1)四肢瘫型：上下肢严重程度类似。(2)双瘫型：两下肢受累较重，上肢和躯干受累较轻。(3)截瘫型：以双下肢受累明显，躯干上肢正常。(4)偏瘫型：一侧肢体躯干受累，有时上肢受损明显。(5)双重性偏瘫型：四肢均受累，但双上肢重。左右侧严重程度可不一致。(6)三肢瘫型：三个肢体受累。(7)单瘫型：单个肢体受累，少见。
此外，对于脑瘫的分类，在6个月之内或者稍迟些时候，尚缺乏准确性。特别是对于软瘫型患儿，往往令人难以判断以后究竟会发展成哪一类。还有些早期被认为是痉挛型四肢瘫的患儿，可能后来会变成痉挛型手足徐动型。另外，在早期对于脑瘫婴幼儿运动障碍及罹及的部位和程度也经常难以预测。例如：一些单肢瘫的患儿随着时间的推延，常会发现实际上是单侧瘫；还有一些早期诊断为单侧瘫的患儿，以后也可能会发现他们是四肢瘫或双侧瘫。这是因为受累较严重的一肢或一侧肢体较早地呈现出病理状态，从而掩盖了较少受累的另一肢或另一侧肢体的异常。
4小儿脑瘫的诊断
41小儿脑瘫的诊断标准按1988年全国小儿脑瘫座谈会制定的标准，脑性瘫痪是指出生前至出生后28天内发育时期非进行性脑损伤所致的综合征。主要表现为中枢性运动障碍及姿势异常。如果符合以下几条，即可确诊：婴儿期出现的中枢性瘫痪。可伴有智力低下、惊厥、行为异常、感觉障碍及其他异常。需除外进行性疾病所致的中枢性瘫痪及正常儿一过性运动发育落后。另外，据2000年9月第六届全国小儿脑性瘫痪学术交流暨国际交流会上重新确定，脑瘫的定义应按照2000年《脑瘫流行病学》(英文版)规定从出生前至出生后3岁以前，大脑非进行性损伤引起的姿势运动障碍。超早期脑瘫的诊断标准：高危因素的五大症状：(1)头后背等姿势异常；(2)异常哭闹；(3)少动；(4)惊厥；(5)哺乳困难。体检三要素：(1)肌张力异常(高或低)；(2)Vojta姿势反射异常(5-7项)；(3)原始反射异常(减弱、亢进、不对称)。CT或脑干听觉诱发电位异常。
42诊断方法脑瘫的早期诊断(<6个月)主要依据病史和体检。Illingworth指出值得重视的病史:(1)家庭中曾有CP患儿;(2)有早产史;(3)母亲多次妊娠;(4)低出生体重儿;(5)智力低下;(6)出生时或新生儿期有严重缺氧、惊厥、高胆红素血症或脑出血等病史。另外婴儿时期有过度激惹、喂养困难、易惊、护理困难等亦有参考价值。体检时发现患儿有以下异常时应引起重视：运动发育延迟，主动运动减少;姿势异常，常见有尖足、四肢内旋或外旋、足内翻或外翻、抬头困难或头后仰等;肌张力异常，表现为肌张力增高或减低;反射异常，表现为原始反射延缓消失及保护性反射不出现。孙世远等[5]通过对1250名正常婴儿Vojta姿势反射调查，得出较适合我国小儿的标准，亦可作为临床诊断的参考。另外，诱发电位检查对早期发现CP高危新生儿及其听力、视力损害有一定的意义[6]。新生儿自发性全身运动(GMS)对CP的预测评价亦有一定的价值[3]。李燕青[7]对35例髋关节X线检查诊断为可疑髋关节半脱位和发育不良的CP患儿再行螺旋CT三维立体成像检查，测量Perkin's方格、Shenton's线、髋颈线、髋臼角，结果显示螺旋CT三维立体成像对CP患儿髋关节病变有重要的诊断价值，可提供从X线平片得不到的解剖学信息。刘晶红[8]采用DI-200F型诱发电位系统测定6个月～6岁3个月CP患儿40例，健康对照组20例，结果证实脑干听觉诱发电位能够客观反映CP患儿的听力障碍及脑干功能状态。
5脑瘫的治疗进展
51药物治疗脑瘫的药物治疗不是主要的方法，常常作为辅助性对症应用。在婴儿期，可以辅助应用一些神经营养药物如谷氨酸、脑复康、脑活素等。病变一旦固定，这些药物也就起不了作用。可以使用一些肌肉松弛药物如巴氯酚等。但这些药物不能长期使用，以免造成运动能力低下及药物毒性蓄积等不良反应。应用于临床的有光量子氧透射液体疗法、高压氧治疗及经络导平治疗[9]。药物治疗方面，临床上广泛采用脑活素、胞二磷胆碱及神经生长肽等脑神经细胞营养药，以利于患儿神经功能的恢复。对痉挛型可用巴路芬[10]、肉毒杆菌素(BTX)[11]等降低肌张力，其有效时间为3～6个月，为CP的康复训练提供了良好的时机;对手足徐动症可配合使用安坦、左旋多巴等多巴胺类药物;对髓鞘发育不良的瘫痪可给予糖皮质激素配合治疗[12]。祖国医学根据脑瘫病因病机及相关临床表现可分为5型[13]:肝肾不足型、血虚风乘型、肝强脾弱型、肝肾虚弱型、阴虚风动型。其治疗原则以补益先天之本，填精益髓补肾为主，培育后天之本，调理脾胃饮食，祛邪。具体如下:(1)肝肾不足型:治以滋补肝肾，强筋壮骨，方药选用六味地黄汤加减或补肾地黄丸加减。(2)血虚风乘型:治以补益血气，舒筋活血通络，方药选用薏苡仁丸加减或当归散、海桐皮散加减。(3)肝强脾弱型:治以平抑肝气，健运脾气以治本，少佐息风通络药以治标，方药选用加味六君子汤、小续命汤。(4)脾肾两虚型:治以补脾益气，益肾壮骨，方药选用补中益气丸合六味地黄丸。(5)阴虚风动型:治以滋阴息风，方药选用大定风珠加减。
52针灸治疗祖国传统医学的治疗方法主要为针灸和按摩。针灸的特色具有整体观念，辨证论治从经络脏腑以及其经络腧穴入手，施行循径取穴、远道取穴、邻近取穴。针灸的方法很多，有毫针刺法、灸法、三棱针刺、皮肤针(梅花针)点刺、穴位注射、耳针疗法、头针疗法及埋线疗法等。其中以体针、头针、穴位注射多用。体针中，袁清顺[14]主张对痉挛型运动障碍型给予捻转提插泻法，共济失调型用补法，混合型为平补平泻法。提插捻转3～5次后出针。刘焕荣[15]采用了毫针速刺法，要点是进针快、起针快、强刺激、不留针。也有部分医师采取平补平泻法，留针30 min左右[16，17]。一般每日或隔日治疗1次。
头针是治疗小儿脑瘫的主要针灸方式。汤氏头针[18]，主张多针浅刺，为使孩子逐步适应，初诊留针05 h，以后逐渐延长到2 h，留针期不提插捻转，允许患儿自由活动。王雪峰等[19]根据头部反射区取穴，快速进针，针尖到达帽状腱膜下，3岁以下的患儿平补平泻，不留针，3岁以上的患儿在头皮针上采用了电针，频率以患儿耐受为度，留针20 min。米曙光[20]运用头针滞针法加体针速刺治疗小儿脑瘫362例，对重症患儿在头皮针上加用G-6805多用治疗仪，选用中等连续波或疏密波，强度以患儿能承受为度，刺激20 min。
穴位注射发挥了经穴刺激与药物双重作用。药物常选用乙酰谷酰胺、脑活素、脑多肽等改善脑功能的西药或活血化瘀类中药注射液。取穴与常规取穴相同。每次选2～4穴，每穴注03～2 ml药液，每日或隔日1次。有学者观察[21]采用头穴注射脑活素、胞二磷胆碱或维生素B12，隔日注射1次，疗效比单纯静脉点滴疗效显著。
53手术治疗手术治疗在脑瘫患儿的临床治疗中占有重要的地位。尤其是在各种非手术治疗无效时，手术就成为重要方法。手术又分为神经手术和矫形手术两大类。
531选择性脊神经后根切断术(SPR)SPR为目前治疗脑瘫肢体痉挛的最先进方式。1978年，Fasano等[22]首先尝试以选择性脊神经后根切断术治疗痉挛性CP，经过多年的发展，SPR手术已经被众多临床医生所接受，而且该手术联合术后康复治疗已经成为治疗CP的首选方案。SPR手术的目的在于通过电刺激选择性切断肌梭传入的Ⅰa类纤维，阻断脊髓反射中的γ-α反射环路从而降低肌张力，解除肢体痉挛，选择性保留肢体的感觉神经纤维。徐林等[23]在国内首先开展SPR手术，在其10年中总共825例病例中，有112例(1358%)为混合型，435例并发癫痫，73例有不同程度流口水，386例有单眼或双腿外斜视，456例有语言功能障碍。术后35例合并癫痫的患者中有31例癫痫发作频率较少或癫痫控制药物用量减少，73例流口水的病例中49例减轻，21例消失;386例单眼或双眼外斜视病例中132例斜视减轻;456例语言功能障碍者中72例发音改善;328例伴有上肢痉挛的病例有67例上肢痉挛程度减轻。
532矫形手术矫形手术在过去为主要的手术治疗方式。但由于未能够有效地解除痉挛，手术后复发率高。现主要作为SPR术后针对肢体已出现的固定畸形的治疗方式。严格地说，目前所有的治疗方式、方法都是以达到功能改善为目的，而不是治疗脑部病变。所以，脑瘫目前还不能达到严格意义上的治愈。从医学角度上讲，任何一种治疗方式都有其适应证，也就是适合应用的范围。目前，各种治疗都主要是针对痉挛型或以痉挛为主的脑瘫类型。从治疗机制上讲，应该包括3个步骤：解除痉挛、矫正畸形、康复训练。因此，SPR手术就成为此类脑瘫患者治疗的首要选择，因为除此以外，没有任何一种治疗方法能够达到有效地解除痉挛的目的。
54康复治疗
541吞咽、咀嚼训练从急性期开始就应观察此功能，当有吞咽动作存在，就从流汁饮食开始，坚持一点一滴的喂食，决不能让这一功能丧失。吞咽功能恢复较好时，即可给予易消化的半流汁饮食，以锻炼其咀嚼和舌的搅拌功能，遇有吞咽功能尚好，但不开口进食者，应以患者最喜欢的食品或鲜美瓜果，诱导其开口进食和咀嚼。平时可教患者练习叩齿、空咽等动作。
542语言、智商训练人的语言和智商是在后天的实践中锻炼形成的，因此须抓紧时机，在生活实践中训练。语言训练的最佳时间为每日上午(8～12时)。具体方法有：(1)对不会讲话者，最初以呼唤、问话或事物刺激使其开口讲话。也可以惊奇的事物或患者好奇的事物，以突然强烈的刺激诱导说话，亦可带患者到公路边、公园等观看汽车、动物、飞鸟等边教边诱导讲话。(2)对于咬字不真、口吃的患者，在教练时速度要慢，重点的字要反复教练，直到吐字真切为止。教时要让患者看着口形一点一滴的练习。再从短句到长句的话反复训练，亦可教绕口令等，但一定要耐心，才能培养成功。(3)语言的训练，以当地语言为主，从常用语开始，最好以最亲近的人或陪人作教练。(4)儿童患者，应放入同龄儿童群中去玩，在新的环境下，在伙伴们的条件刺激下，诱导其讲话和进行语言交流。(5)在语言训练的同时也训练了智力，要多看有益的电视(3米以外)，练习作文、长句、背诵诗歌、朗读课文、教计算的方法、堆积木等训练和游戏，以提高语言交流能力和智商。(6)训练语言必须训练注意力，首先教孩子能知道自己的名字，然后培养聆听指令。教语时要实物(图片、玩具)手势、动作与声音同时呈现，多次重复，不厌不倦。为了使发音器管恢复功能，可练吹羽毛、吹口哨、吹风车、吹口琴、用吸管吸水等。舌的训练亦很重要，令其伸舌、舔唇或舔糖果，左右摆动等增强舌肌运动能力。父母不要因多次教练得不到回报而丧失信心，不管患儿懂不懂，家庭成员都要利用各种机会跟患儿说话、做游戏等，以刺激患儿的语言兴趣。(7)对于智力低下的患儿，应抓住3岁以前的这个关键时期，有针对性地进行相应的教育和培养。父母对孩子的教育要充满信心，持之以恒。千万不可等待或依靠学校(幼儿园)等专门教育机构。更不能用“傻瓜”、“笨蛋”等语言来伤害他们的自尊心。对孩子学会了做什么时，要及时表扬或奖励，孩子一时学不会的也要有耐心。智力低下的儿童一般都缺乏好奇心、探究心，兴趣不稳定，注意力不集中，这是他们学习不能坚持的重要原因之一，因此，在训练教育时，要将训练内容与生活及游戏融合在一起，形象而生动，以引起患儿的兴趣，集中其注意力。对所教的内容要分解，如吃饭先教右手拿勺、用勺取食、将食送口，咀嚼食品，左手扶碗等要一步一步地教，并多次重复，进度要慢。父母要给孩子树立好的榜样，如举止端庄，言语文明，清洁卫生，注意公共道德，使孩子能正确地模仿学习。要因材施教，因势利导，善于发现他们的特长，提高他们在接受教育训练中的自信心，激发他们的积极性。父母亲(亲属)要给孩子常讲寓言、童话等故事，以培养他们的想象力、创造力和语言能力。
6小结
小儿脑瘫是一种非常难治的疾病，治疗不是一个简单和立竿见影的过程。脑瘫的治疗目标并非使病变完全恢复正常，而是力求功能的正常化，使患者达到生活起居自理，入校学习、自谋生计、重返社会。近年来，社会各界对CP的研究皆做了大量临床工作，取得一定的进展。但仍处于初级阶段，很多工作亟待完成，加强CP的生理、生化、分子生物学等方面的基础试验研究;探讨未成熟脑损害机制，生长中脑损害与发育之间的相互影响;各种干预对未成熟脑损害恢复的促进等;以期待CP的研究能取得突破性进展。
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作者单位： 250000 山东济南，济南华夏医院
(编辑：杨熠), 百拇医药(王霞)
1造成脑性瘫痪原因
探讨脑瘫的发病原因有助于采取有效措施对脑瘫进行防治。研究发现，脑瘫的发病是一种多因素作用的结果，其发病过程复杂，到目前为止，脑瘫发病的确切机制尚未完全阐明。并且尚无一种很好模拟脑瘫病理生理过程的动物模型。所以大量的工作是建立在流行病病因学研究的基础上得出的结论。对其发病相关因素进行分析探讨对于临床医生进一步加深对脑瘫疾病的认识具有重要意义。导致脑瘫的中枢神经系统非进行性损伤的原因较为复杂。早在1862年，英国医师Linle首次描述此病时曾提到“脑瘫是由于异常分娩、难产、产前因素及新生儿窒息而导致儿童出现精神和生理上的缺陷”。此后，随着人们对脑瘫的进一步深入研究，常见的病因大致可归纳为如下几个方面。
11产前因素
111妊娠6个月内致病因素胎儿0～3个月时的影响因素有：(1)先天畸形；(2)遗传缺陷；(3)子宫内感染，损害脑组织；(4)先兆流产致脑乏氧；(5)母亲患风疹感染；(6)母亲接触毒性物质；(7)遭受放射线照射或药物中毒影响胎儿发育。胎儿4~6个月时的影响因素有：(1)先兆流产仍为重要原因；(2)母体的慢性感染；(3)妊娠毒血症；(4)胎儿宫内生长迟缓；(5)宫内感染诸因素。
112妊娠后期阶段的致病因素具体致病因素有：(1)妊娠毒血症， 易发生胎盘栓塞以及脐血管供血不足，影响胎儿脑组织供氧；(2)胎盘或脐带异常，导致胎儿血氧过低或缺血；(3)产前出血；(4)血型不合，如Rh因子反应在胎儿体内产生过量的胆红素和胺，造成中毒性损害；(5)妊娠35周后，宫内胎儿生长迟缓者发生脑瘫的可能性较大；(6)母亲遭受手术、感染、外伤或为多胎妊娠等。
12产时因素由于母亲及新生儿的多种不利因素，可损害小儿脑组织：(1)分娩时胎儿发生缺氧，如脐带下垂、脐带绕颈、扭曲、造成脐带血运阻断；(2)难产；(3)新生儿窒息；(4)巨大儿；(5)生后呼吸衰竭；(6)早产儿及未成熟儿；(7)产伤可造成脑损伤和缺氧的后果，如难产所致的硬脑膜下血肿；(8)低体重儿，资料表明，约40%脑瘫儿出生时体重低于2500 g。
13产后因素新生儿发生各种病症有可能导致脑瘫的后果：(1)高胆红素血症，如新生儿溶血症造成胆红素脑病，脑组织细胞线粒体的氧化磷酸化的解偶联作用发生障碍，脑细胞能量产生不足而变性坏死，造成小儿脑瘫。(2)失血、感染等原因引起的新生儿休克。(3)颅脑损伤及癫痫抽搐，影响脑组织供血、供氧。(4)未成熟儿的呼吸道梗阻。(5)肺不张、肺透明膜病、肺水肿、宫内肺炎及胃内容物误吸等呼吸系统疾病所致脑缺氧。
14遗传因素某些脑瘫儿可追溯出家族遗传病史，在同辈或上辈的母系及父系家族中有脑瘫、智力障碍或先天畸形等。
15后天性脑瘫我国1988年第一届脑瘫座谈会曾建议将脑瘫致病期定为患儿从出生前到出生后1个月，在此段时间内发生脑损害所致的综合征称为脑瘫。在新生儿期以后发生的后天性脑瘫的提法尚待统一。目前临床上仍有后天性脑瘫的诊断，指小儿出生超过1个月后因某些疾病损害脑组织，出现脑瘫的表现，如脑动脉血栓、颅内脓肿、侧窦静脉血栓、脑膜炎、病毒性脑炎等造成的小儿上运动神经元性瘫痪。
2脑瘫的表现
不同原因常造成特定的神经系统后遗症表现：(1)早产儿可致痉挛性脑瘫。(2)臀位产可致手足徐动症或痉挛性脑瘫。(3)妊娠毒血症、产伤可致痉挛性偏瘫或四肢瘫。(4)缺氧、Rh因子和胆红素脑病、前置胎盘或胎盘早期剥离可致手足徐动症。(5)母亲患风疹多引起下一代小儿患痉挛性脑瘫并伴耳聋或听力性失语。(6)急产可致痉挛性四肢瘫、共济失调或肢体僵硬。此外，剖宫产并不能减少脑瘫的发病率。Voita曾列出可能引起脑瘫的危险因素，共计43项，几乎包括了围生期及新生儿时期所有异常情况。Illingworth提出重要的危险因素有以下6条：(1)家庭中曾有脑瘫患儿；(2)有早产史，特别是明显早产；(3)母亲多次妊娠；(4)低出生体重儿；(5)智力低下；(6)出生时或新生儿期有严重缺氧、惊厥、高胆红素血症或脑出血等病史。此外，对新生儿进行Apgar评分，在20s，不足3分者，患脑瘫的危险性较正常儿童增加250倍。CP病因多样，Vojta提出可能发生CP的43项危险因素几乎包括了所有围产期和新生儿期的异常因素。其中新生儿窒息(包括宫内窒息)、早产[和(或)低出生体重]和胆红素脑病被认为是3大主要原因[2]。一般认为发达国家CP的病因多以产前为主，而发展中国家以产时和产后病因多见。在我国，围产期窒息高居首位(307%～47%)[3]。国内肖勇[4]回顾性分析过去10年里收治的68例脑性瘫痪患儿的病因和临床表现，结果表明窒息、早产、低体重是引起CP的主要原因。CP的高危因素依次是新生儿期疾病史、母亲营养状况差、低出生体重、母亲月经周期不规则、母亲过去疾病史、父亲年龄大和母亲妊娠期有毒物接触史。须指出的是，母亲未参加围产期保健者相对危险度高于参加围产期保健者。
3脑瘫的分类
31按肌张力、姿势、运动障碍表现分类具体有：(1)痉挛型：发病率最高，占全部脑瘫病人的60%～70%,常与其他类型同时存在。上肢肘关节屈曲、腕关节屈曲、握拳，下肢内收、肌张力增高，大腿外展困难，跟腱反射增强，踝阵挛阳性，巴氏征阳性。(2)手足徐动型：约占脑瘫的20%(锥体外系)，表现为难以用意志控制的不自主运动，紧颜面肌，舌肌及发育器官肌肉运动均受累，常伴有语言障碍，但智力无碍。(3)强直型：少见，肌张力呈铅管状或齿轮状增高。(4)共济失调型：表现为小儿症状，眼球震颤，上肢辨距不良，步态不稳，摇晃。(5)震颤型：此型很少见。(6)肌张力低下型：少见，表现为肌张力低下，受累部位软弱无力。(7)混合型：以上几种类型同时存在一个患儿身上。
32按受损部位分类具体分类有：(1)四肢瘫型：上下肢严重程度类似。(2)双瘫型：两下肢受累较重，上肢和躯干受累较轻。(3)截瘫型：以双下肢受累明显，躯干上肢正常。(4)偏瘫型：一侧肢体躯干受累，有时上肢受损明显。(5)双重性偏瘫型：四肢均受累，但双上肢重。左右侧严重程度可不一致。(6)三肢瘫型：三个肢体受累。(7)单瘫型：单个肢体受累，少见。
此外，对于脑瘫的分类，在6个月之内或者稍迟些时候，尚缺乏准确性。特别是对于软瘫型患儿，往往令人难以判断以后究竟会发展成哪一类。还有些早期被认为是痉挛型四肢瘫的患儿，可能后来会变成痉挛型手足徐动型。另外，在早期对于脑瘫婴幼儿运动障碍及罹及的部位和程度也经常难以预测。例如：一些单肢瘫的患儿随着时间的推延，常会发现实际上是单侧瘫；还有一些早期诊断为单侧瘫的患儿，以后也可能会发现他们是四肢瘫或双侧瘫。这是因为受累较严重的一肢或一侧肢体较早地呈现出病理状态，从而掩盖了较少受累的另一肢或另一侧肢体的异常。
4小儿脑瘫的诊断
41小儿脑瘫的诊断标准按1988年全国小儿脑瘫座谈会制定的标准，脑性瘫痪是指出生前至出生后28天内发育时期非进行性脑损伤所致的综合征。主要表现为中枢性运动障碍及姿势异常。如果符合以下几条，即可确诊：婴儿期出现的中枢性瘫痪。可伴有智力低下、惊厥、行为异常、感觉障碍及其他异常。需除外进行性疾病所致的中枢性瘫痪及正常儿一过性运动发育落后。另外，据2000年9月第六届全国小儿脑性瘫痪学术交流暨国际交流会上重新确定，脑瘫的定义应按照2000年《脑瘫流行病学》(英文版)规定从出生前至出生后3岁以前，大脑非进行性损伤引起的姿势运动障碍。超早期脑瘫的诊断标准：高危因素的五大症状：(1)头后背等姿势异常；(2)异常哭闹；(3)少动；(4)惊厥；(5)哺乳困难。体检三要素：(1)肌张力异常(高或低)；(2)Vojta姿势反射异常(5-7项)；(3)原始反射异常(减弱、亢进、不对称)。CT或脑干听觉诱发电位异常。
42诊断方法脑瘫的早期诊断(<6个月)主要依据病史和体检。Illingworth指出值得重视的病史:(1)家庭中曾有CP患儿;(2)有早产史;(3)母亲多次妊娠;(4)低出生体重儿;(5)智力低下;(6)出生时或新生儿期有严重缺氧、惊厥、高胆红素血症或脑出血等病史。另外婴儿时期有过度激惹、喂养困难、易惊、护理困难等亦有参考价值。体检时发现患儿有以下异常时应引起重视：运动发育延迟，主动运动减少;姿势异常，常见有尖足、四肢内旋或外旋、足内翻或外翻、抬头困难或头后仰等;肌张力异常，表现为肌张力增高或减低;反射异常，表现为原始反射延缓消失及保护性反射不出现。孙世远等[5]通过对1250名正常婴儿Vojta姿势反射调查，得出较适合我国小儿的标准，亦可作为临床诊断的参考。另外，诱发电位检查对早期发现CP高危新生儿及其听力、视力损害有一定的意义[6]。新生儿自发性全身运动(GMS)对CP的预测评价亦有一定的价值[3]。李燕青[7]对35例髋关节X线检查诊断为可疑髋关节半脱位和发育不良的CP患儿再行螺旋CT三维立体成像检查，测量Perkin's方格、Shenton's线、髋颈线、髋臼角，结果显示螺旋CT三维立体成像对CP患儿髋关节病变有重要的诊断价值，可提供从X线平片得不到的解剖学信息。刘晶红[8]采用DI-200F型诱发电位系统测定6个月～6岁3个月CP患儿40例，健康对照组20例，结果证实脑干听觉诱发电位能够客观反映CP患儿的听力障碍及脑干功能状态。
5脑瘫的治疗进展
51药物治疗脑瘫的药物治疗不是主要的方法，常常作为辅助性对症应用。在婴儿期，可以辅助应用一些神经营养药物如谷氨酸、脑复康、脑活素等。病变一旦固定，这些药物也就起不了作用。可以使用一些肌肉松弛药物如巴氯酚等。但这些药物不能长期使用，以免造成运动能力低下及药物毒性蓄积等不良反应。应用于临床的有光量子氧透射液体疗法、高压氧治疗及经络导平治疗[9]。药物治疗方面，临床上广泛采用脑活素、胞二磷胆碱及神经生长肽等脑神经细胞营养药，以利于患儿神经功能的恢复。对痉挛型可用巴路芬[10]、肉毒杆菌素(BTX)[11]等降低肌张力，其有效时间为3～6个月，为CP的康复训练提供了良好的时机;对手足徐动症可配合使用安坦、左旋多巴等多巴胺类药物;对髓鞘发育不良的瘫痪可给予糖皮质激素配合治疗[12]。祖国医学根据脑瘫病因病机及相关临床表现可分为5型[13]:肝肾不足型、血虚风乘型、肝强脾弱型、肝肾虚弱型、阴虚风动型。其治疗原则以补益先天之本，填精益髓补肾为主，培育后天之本，调理脾胃饮食，祛邪。具体如下:(1)肝肾不足型:治以滋补肝肾，强筋壮骨，方药选用六味地黄汤加减或补肾地黄丸加减。(2)血虚风乘型:治以补益血气，舒筋活血通络，方药选用薏苡仁丸加减或当归散、海桐皮散加减。(3)肝强脾弱型:治以平抑肝气，健运脾气以治本，少佐息风通络药以治标，方药选用加味六君子汤、小续命汤。(4)脾肾两虚型:治以补脾益气，益肾壮骨，方药选用补中益气丸合六味地黄丸。(5)阴虚风动型:治以滋阴息风，方药选用大定风珠加减。
52针灸治疗祖国传统医学的治疗方法主要为针灸和按摩。针灸的特色具有整体观念，辨证论治从经络脏腑以及其经络腧穴入手，施行循径取穴、远道取穴、邻近取穴。针灸的方法很多，有毫针刺法、灸法、三棱针刺、皮肤针(梅花针)点刺、穴位注射、耳针疗法、头针疗法及埋线疗法等。其中以体针、头针、穴位注射多用。体针中，袁清顺[14]主张对痉挛型运动障碍型给予捻转提插泻法，共济失调型用补法，混合型为平补平泻法。提插捻转3～5次后出针。刘焕荣[15]采用了毫针速刺法，要点是进针快、起针快、强刺激、不留针。也有部分医师采取平补平泻法，留针30 min左右[16，17]。一般每日或隔日治疗1次。
头针是治疗小儿脑瘫的主要针灸方式。汤氏头针[18]，主张多针浅刺，为使孩子逐步适应，初诊留针05 h，以后逐渐延长到2 h，留针期不提插捻转，允许患儿自由活动。王雪峰等[19]根据头部反射区取穴，快速进针，针尖到达帽状腱膜下，3岁以下的患儿平补平泻，不留针，3岁以上的患儿在头皮针上采用了电针，频率以患儿耐受为度，留针20 min。米曙光[20]运用头针滞针法加体针速刺治疗小儿脑瘫362例，对重症患儿在头皮针上加用G-6805多用治疗仪，选用中等连续波或疏密波，强度以患儿能承受为度，刺激20 min。
穴位注射发挥了经穴刺激与药物双重作用。药物常选用乙酰谷酰胺、脑活素、脑多肽等改善脑功能的西药或活血化瘀类中药注射液。取穴与常规取穴相同。每次选2～4穴，每穴注03～2 ml药液，每日或隔日1次。有学者观察[21]采用头穴注射脑活素、胞二磷胆碱或维生素B12，隔日注射1次，疗效比单纯静脉点滴疗效显著。
53手术治疗手术治疗在脑瘫患儿的临床治疗中占有重要的地位。尤其是在各种非手术治疗无效时，手术就成为重要方法。手术又分为神经手术和矫形手术两大类。
531选择性脊神经后根切断术(SPR)SPR为目前治疗脑瘫肢体痉挛的最先进方式。1978年，Fasano等[22]首先尝试以选择性脊神经后根切断术治疗痉挛性CP，经过多年的发展，SPR手术已经被众多临床医生所接受，而且该手术联合术后康复治疗已经成为治疗CP的首选方案。SPR手术的目的在于通过电刺激选择性切断肌梭传入的Ⅰa类纤维，阻断脊髓反射中的γ-α反射环路从而降低肌张力，解除肢体痉挛，选择性保留肢体的感觉神经纤维。徐林等[23]在国内首先开展SPR手术，在其10年中总共825例病例中，有112例(1358%)为混合型，435例并发癫痫，73例有不同程度流口水，386例有单眼或双腿外斜视，456例有语言功能障碍。术后35例合并癫痫的患者中有31例癫痫发作频率较少或癫痫控制药物用量减少，73例流口水的病例中49例减轻，21例消失;386例单眼或双眼外斜视病例中132例斜视减轻;456例语言功能障碍者中72例发音改善;328例伴有上肢痉挛的病例有67例上肢痉挛程度减轻。
532矫形手术矫形手术在过去为主要的手术治疗方式。但由于未能够有效地解除痉挛，手术后复发率高。现主要作为SPR术后针对肢体已出现的固定畸形的治疗方式。严格地说，目前所有的治疗方式、方法都是以达到功能改善为目的，而不是治疗脑部病变。所以，脑瘫目前还不能达到严格意义上的治愈。从医学角度上讲，任何一种治疗方式都有其适应证，也就是适合应用的范围。目前，各种治疗都主要是针对痉挛型或以痉挛为主的脑瘫类型。从治疗机制上讲，应该包括3个步骤：解除痉挛、矫正畸形、康复训练。因此，SPR手术就成为此类脑瘫患者治疗的首要选择，因为除此以外，没有任何一种治疗方法能够达到有效地解除痉挛的目的。
54康复治疗
541吞咽、咀嚼训练从急性期开始就应观察此功能，当有吞咽动作存在，就从流汁饮食开始，坚持一点一滴的喂食，决不能让这一功能丧失。吞咽功能恢复较好时，即可给予易消化的半流汁饮食，以锻炼其咀嚼和舌的搅拌功能，遇有吞咽功能尚好，但不开口进食者，应以患者最喜欢的食品或鲜美瓜果，诱导其开口进食和咀嚼。平时可教患者练习叩齿、空咽等动作。
542语言、智商训练人的语言和智商是在后天的实践中锻炼形成的，因此须抓紧时机，在生活实践中训练。语言训练的最佳时间为每日上午(8～12时)。具体方法有：(1)对不会讲话者，最初以呼唤、问话或事物刺激使其开口讲话。也可以惊奇的事物或患者好奇的事物，以突然强烈的刺激诱导说话，亦可带患者到公路边、公园等观看汽车、动物、飞鸟等边教边诱导讲话。(2)对于咬字不真、口吃的患者，在教练时速度要慢，重点的字要反复教练，直到吐字真切为止。教时要让患者看着口形一点一滴的练习。再从短句到长句的话反复训练，亦可教绕口令等，但一定要耐心，才能培养成功。(3)语言的训练，以当地语言为主，从常用语开始，最好以最亲近的人或陪人作教练。(4)儿童患者，应放入同龄儿童群中去玩，在新的环境下，在伙伴们的条件刺激下，诱导其讲话和进行语言交流。(5)在语言训练的同时也训练了智力，要多看有益的电视(3米以外)，练习作文、长句、背诵诗歌、朗读课文、教计算的方法、堆积木等训练和游戏，以提高语言交流能力和智商。(6)训练语言必须训练注意力，首先教孩子能知道自己的名字，然后培养聆听指令。教语时要实物(图片、玩具)手势、动作与声音同时呈现，多次重复，不厌不倦。为了使发音器管恢复功能，可练吹羽毛、吹口哨、吹风车、吹口琴、用吸管吸水等。舌的训练亦很重要，令其伸舌、舔唇或舔糖果，左右摆动等增强舌肌运动能力。父母不要因多次教练得不到回报而丧失信心，不管患儿懂不懂，家庭成员都要利用各种机会跟患儿说话、做游戏等，以刺激患儿的语言兴趣。(7)对于智力低下的患儿，应抓住3岁以前的这个关键时期，有针对性地进行相应的教育和培养。父母对孩子的教育要充满信心，持之以恒。千万不可等待或依靠学校(幼儿园)等专门教育机构。更不能用“傻瓜”、“笨蛋”等语言来伤害他们的自尊心。对孩子学会了做什么时，要及时表扬或奖励，孩子一时学不会的也要有耐心。智力低下的儿童一般都缺乏好奇心、探究心，兴趣不稳定，注意力不集中，这是他们学习不能坚持的重要原因之一，因此，在训练教育时，要将训练内容与生活及游戏融合在一起，形象而生动，以引起患儿的兴趣，集中其注意力。对所教的内容要分解，如吃饭先教右手拿勺、用勺取食、将食送口，咀嚼食品，左手扶碗等要一步一步地教，并多次重复，进度要慢。父母要给孩子树立好的榜样，如举止端庄，言语文明，清洁卫生，注意公共道德，使孩子能正确地模仿学习。要因材施教，因势利导，善于发现他们的特长，提高他们在接受教育训练中的自信心，激发他们的积极性。父母亲(亲属)要给孩子常讲寓言、童话等故事，以培养他们的想象力、创造力和语言能力。
6小结
小儿脑瘫是一种非常难治的疾病，治疗不是一个简单和立竿见影的过程。脑瘫的治疗目标并非使病变完全恢复正常，而是力求功能的正常化，使患者达到生活起居自理，入校学习、自谋生计、重返社会。近年来，社会各界对CP的研究皆做了大量临床工作，取得一定的进展。但仍处于初级阶段，很多工作亟待完成，加强CP的生理、生化、分子生物学等方面的基础试验研究;探讨未成熟脑损害机制，生长中脑损害与发育之间的相互影响;各种干预对未成熟脑损害恢复的促进等;以期待CP的研究能取得突破性进展。
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作者单位： 250000 山东济南，济南华夏医院
(编辑：杨熠), 百拇医药(王霞)