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     特发性肺纤维化是一种原因不明的、慢性、进行性肺间质性病变。近年来发病率及病死率不断上升,发病机制迄今不明。早期改变为肺泡炎、弥散功能减退,继而出现肺容量减少和限制性通气障碍,最终导致不可逆性纤维化、呼吸衰竭。典型临床表现为渐进性劳力性呼吸困难干咳体检常发现杵状指,X线胸片显示两肺毛玻璃阴影或弥漫性网状阴影 ......