SCID合并病毒性 中枢神经系统感染患儿不宜行造血干细胞移植
英国Waruiru等进行的研究表明,合并病毒性中枢神经系统感染的严重联合免疫缺陷(SCID)患儿接受造血干细胞移植(HSCT)后预后很差,尤其是接受去T细胞造血干细胞移植的患儿。[Pediatr Infect Dis J 2007,26(2)∶129]
SCID是最严重的原发性免疫缺陷疾病,患儿如果不接受HSCT,通常会在数月内死亡。SCID患儿如果合并病毒性肺炎其HSCT的预后通常很差,通过吸入性激素和抗肿瘤坏死因子α抗体治疗会有改善。
Waruiru等对1987年以来的71例诊断为SCID并已接受HSCT的患儿进行了回顾性研究,其中8例合并病毒性中枢神经系统感染,其非特异性的神经系统症状包括嗜睡、易激惹、摇头、爪形手和软瘫,后期症状包括无反应、呼吸暂停、张力减退、反射亢进和抽搐等。磁共振影像学检查(MRI)异常包括脑萎缩、基底节病变、播散性脑白质病和多灶性团块状损害。5例脑脊液PCR证实为病毒感染,其中3例脑组织检查证实分别为人类疱疹病毒6型、腺病毒41型和水痘病毒感染。3例患儿存活,其中2例接受骨髓移植,1例未接受移植。其他接受去T细胞干细胞移植的患儿均死于神经系统合并症。
研究者认为,当患儿存在中枢神经系统感染的可能时,应尽量避免接受去T细胞干细胞移植。使用针对EB病毒和巨细胞病毒的特异性细胞毒T淋巴细胞治疗,可能有助于清除病毒,尤其是接受去T细胞造血干细胞移植的患儿。所以,Waruiru等建议,在已经有病毒感染的情况下,应高度怀疑中枢神经系统感染,尽早检测病原、积极抗病毒治疗和恰当的免疫抑制治疗是改善预后的关键。, 百拇医药
SCID是最严重的原发性免疫缺陷疾病,患儿如果不接受HSCT,通常会在数月内死亡。SCID患儿如果合并病毒性肺炎其HSCT的预后通常很差,通过吸入性激素和抗肿瘤坏死因子α抗体治疗会有改善。
Waruiru等对1987年以来的71例诊断为SCID并已接受HSCT的患儿进行了回顾性研究,其中8例合并病毒性中枢神经系统感染,其非特异性的神经系统症状包括嗜睡、易激惹、摇头、爪形手和软瘫,后期症状包括无反应、呼吸暂停、张力减退、反射亢进和抽搐等。磁共振影像学检查(MRI)异常包括脑萎缩、基底节病变、播散性脑白质病和多灶性团块状损害。5例脑脊液PCR证实为病毒感染,其中3例脑组织检查证实分别为人类疱疹病毒6型、腺病毒41型和水痘病毒感染。3例患儿存活,其中2例接受骨髓移植,1例未接受移植。其他接受去T细胞干细胞移植的患儿均死于神经系统合并症。
研究者认为,当患儿存在中枢神经系统感染的可能时,应尽量避免接受去T细胞干细胞移植。使用针对EB病毒和巨细胞病毒的特异性细胞毒T淋巴细胞治疗,可能有助于清除病毒,尤其是接受去T细胞造血干细胞移植的患儿。所以,Waruiru等建议,在已经有病毒感染的情况下,应高度怀疑中枢神经系统感染,尽早检测病原、积极抗病毒治疗和恰当的免疫抑制治疗是改善预后的关键。, 百拇医药