1 病例资料

    患者，男，8岁，因乏力、厌食、腹胀、尿黄1月余，加重1周于2006年7月20日入院。查体示：神志清，精神萎靡，表情呆滞，面色发黑，步入病房，查体合作。皮肤黏膜中度黄染，巩膜重度黄染，肝掌阳性，无蜘蛛痣；心肺未见异常，腹膨隆，软，无压痛及反跳痛，无包块，肝脾肋下未触及，叩鼓音，腹水征阳性，肠鸣音正常；双下肢无水肿。实验室检查：肝功：ALT 78u/L，TBiL 308μmol/L，DBiL 172.6μmol/L,ALB 25g/L；PT 44.6s，PTA 13.1%；腹部CT报告：肝硬化、腹水、脾大。拟诊为肝豆状核变性(Wilson氏病)，肝硬化(失代偿期)并腹水，脾大。入院后，查铜蓝蛋白0.18g/L ......