病历摘要

    患儿男,1岁8个月,因“多发皮肤黏膜痛性溃疡伴发热1年余”入院。

    入院前1年余患儿无诱因双眼睑红肿糜烂伴疼痛,有脓性分泌物,于当地医院按“麦粒肿”治疗无效。10个月前患儿全身出现多发痛性红色皮下结节,部分破溃后创面渐增大,有脓性分泌物,伴口腔溃烂,因疼痛影响进食; 8个月前尿道口出现红肿糜烂,排尿时疼痛,但未见脓性分泌物。患儿自发病以来,间断发热,体温最高达39℃,以午后低热为主,伴盗汗。无咳嗽、气喘等不适。入院前4个月及2个月曾分别于外院住院诊治各8天,查血 白细胞15.5×109/L,中性77%,淋巴21%,血沉41 mm/1h,IgA 0.352(较正常略低),IgM、IgG正常,创面培养见表皮葡萄球菌生长,血培养无细菌生长。支原体抗体、抗HIV抗体、梅毒螺旋体特异血凝试验、抗核抗体(ANA)、可提取性核抗原(ENA)均阴性,补体水平正常。考虑初诊为“免疫功能低下继发感染、多发疖肿”,予抗炎、抗感染,及脓肿局部切开引流及换药处理,均未见明显好转。

    入院查体 体温36.6℃,脉搏120次/分,体重12 kg,身高85 cm。一般情况尚好,心音有力,心律齐,双肺呼吸音粗,未闻干湿罗音。腹软,肝脾未及肿大。头面部、四肢多发暗红色炎性结节,直径0.8~2 cm,部分中央可见破溃、结痂;四肢散在数块深在溃疡,直径0.8~4 cm,边缘整齐,周围绕以红晕,基底见较多黄白色粘稠脓性分泌物(图1);双眼睑结膜肿胀糜烂,见黄色粘稠分泌物(图2);口腔上颚处可见一直径约1.5cm之溃疡,上附白色分泌物;外耳道可见散在血痂;龟头及包皮内侧红肿糜烂,少许浆液性渗出;肛周黏膜潮红,可见一粟粒大小溃疡;所有皮疹均触痛明显;针刺反应阴性 ......