托吡酯治疗伴有脑结构严重异常的儿童癫痫疗效观察
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于晓莉,叶露梅
癫痫；结构异常,脑；托吡酯；儿童,,],癫痫；结构异常，脑；托吡酯；儿童,1资料与方法,2结果,3讨论,[参考文献]
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托吡酯治疗伴有脑结构严重异常的儿童癫痫疗效观察 (pdf)
[摘要] 目的 观察托吡酯对有严重脑结构损害的儿童癫痫患者的疗效。方法 回顾性分析我院神经内科门诊就诊的伴有明显影像学异常的62例患者的临床资料。结果 本组病例托吡酯平均维持量6.3 mg/(kg·d)。应用托吡酯单药/添加治疗中，发作减少75%以上达67.7%，完全控制无发作(>6个月)达41.9%。在完全控制无发作患儿中，单药治疗组明显高于添加治疗组(P<0.01)。11.3%的患者随着发作控制精神运动及智力水平有明显进步,仅1.6%患者因不良反应而退出。结论 随着经验的积累，新型抗癫痫药托吡酯在伴有影像学严重异常的儿童癫痫患者治疗中，有较高的有效控制率,治疗中更强调个体化调整。
[关键词] 癫痫；结构异常，脑；托吡酯；儿童
Analysis of therapeutic efficacy of topiramate in children with epilepsy and severe brain structure abnormality
YU Xiao-li,Ye Lu-mei.
Tianjin Children Hospital,Tianjin 300074,China
[Abstract] Objective To observe the therapeutic efficacy of topiramate(TPM) in children epilepsy with severe brain structure abnormality. Methods Sixty-two children with epilepsy and severe brain structure abnormality were evaluated retrospectively, and were divided into groups of monotherapy and add-on therapy to make a compared analysis. Results The average maintenance dose of TPM in all children was 6.3 mg/(kg·d). The rate of seizure decrease >75% in all children was 67.7%, and the rate of seizure complete control was 41.9%. In children of seizure complete control, the complete control power of monotherapy group was higher than that of add-on therapy group. In add-on therapy group,13.8%children cannot be effective control.About 11.3% children had visible improvement in psychomotor and intelligence, and only 1.6% children exited the observation for adverse effect. Conclusion TPM had high effective control power in children with epilepsy and severe brain structure abnormality. Individuation,long-term therapy were emphasized, neurosurgery ought to be considered in specified situations.
[Key words] epilepsy;structural abnomalities,brain；topiramate;children
临床上，伴有影像学异常的儿童癫痫多考虑为继发性癫痫。虽然癫痫的诊断不需要影像学证据，但有严重脑结构损害的癫痫患者常常症状严重，且癫痫长期反复发作又会加重患者的病情及脑功能损害。目前，新型抗癫痫药托吡酯(topiramate,TPM)在癫痫部分性发作中的明显疗效及突出的安全性已被国内外认同。除添加治疗外，还可在儿童期单药治疗[1]。本文对2000年10月～2003年3月在我院神经内科门诊就诊的62例伴严重脑结构损害的癫痫患儿，依据门诊完整的病历和影像学资料，进行回顾性分析，总结如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料 本组62例患儿中男39例，女23例；均为临床和脑电图确诊的癫痫患儿，伴头CT/MRI异常。年龄1岁6个月～18岁(平均7岁1个月)，病程1～12年(平均4年8个月)，TPM疗程6个月～3年7个月(平均2年3个月)。
1.2 检查方法 62例均行头CT检查，其中42例行头MRI检查。62例患儿均先行普通清醒和睡眠EEG检查，EEG正常者再行3 h、24 h监测EEG检查，发作频繁、可疑假发作者行视频EEG检查。6～12个月复查次EEG。
1.3 TPM治疗方案 起始剂量0.5～1 mg/(kg·d)，3～7天加量0.5～1 mg/(kg·d)，加量期6～8周，治疗剂量3～8 mg/(kg·d)，对于抽搐频繁、控制不满意者，加量偏快、剂量偏大，3～4周达到初步维持量，3个月内进一步调整，在疗效及耐受性方面取得平衡。
1.4 疗效观察 TPM 6～8周达治疗剂量后，观察6个月～3年7个月(平均2年3个月)，对于治疗后无发作者至少观察一个最长间期后再进行疗效评判。疗效判定原则如下，无发作：发作次数减少100%；显效：发作次数减少75%～99%；有效：发作次数减少50%～74%；无效：发作次数减少﹤49%；加重：发作次数增加﹥25%。
2 结果
2.1 癫痫发作特征
2.1.1 临床发作形式及程度 根据1981年国际抗癫痫联盟的发作分类及1989年癫痫及癫痫综合征分类定义统计。按发作形式分类，一种发作形式46例，混合性发作16例，其中简单局灶发作4例，复杂局灶发作13例，局灶泛化全身发作31例，不典型失神7例，痉挛发作8例，肌阵挛6例，失张力发作3例，强直发作7例，阵挛发作3例，猝倒发作2例。按综合征分类，West综合征8例，Lannoux-Gastaut综合征5例。加用TPM治疗前3个月内，发作次数1～750次(平均60次/3个月)，14例伴有癫痫持续状态。
2.1.2 既往脑损害史 新生儿缺氧缺血性脑病3例，新生儿重症肺炎3例，新生儿化脓性脑膜炎3例，新生儿颅内出血4例，新生儿胆红素脑病1例，新生儿低血糖1例，颅脑外伤4例，病毒性脑炎3例，晚发Vit K依赖因子缺乏性颅内出血1例。其中新生儿期疾病史占24.2%。其他母孕期及围生期异常史占30/62例(48 ......
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