应重视肾上腺CT扫描诊断Addison病的价值——对第245期《临床病例讨论》的几点补充意见
近日有幸在今年5月24日出版的《中国医学论坛报》A6版上,读到了上海瑞金医院内分泌科龚慧和汤正义两医师在以“皮肤黑色素沉着伴高血压”为题的《临床病例讨论》上所作的“诊断与分析”见解,受益良多。但感到美中不足的是他们对肾上腺CT检查在该病例诊断上的重大价值尚认识不足和强调不够。其实本例在未作促肾上腺皮质激素(ACTH)兴奋试验前就可确认为肾上腺结核所致的本病;其次,他们对本例为何会出现血皮质醇值不低反高的“怪状”及究竟该如何具体正确治疗也阐说欠详。笔者曾以《肾上腺CT扫描对Addison病的诊断价值》为题展开研究,并获省内科研奖及先后在1990年的国内垂体-肾上腺学术会议与1992年的第九次国际内分泌大会上介绍和交流过我们的研究成果,得到肯定。故愿把我们对肾上腺结核的一些认识在此作几点补充发言,以期取长补短,共同提高。
第一,笔者认为,有条件时,对本病例行ACTH兴奋试验固有助诊断,但不能绝对化,因异位ACTH综合征也有对ACTH刺激不反应者。可本例的“双侧肾上腺不规则占位伴钙化”之CT图像却有很高的诊断及鉴别诊断价值,据此即可确认为肾上腺结核所致的Addison病无疑,并可放心地排除异位ACTH综合征及库欣病等其他疾病。因此,若能重视本例的肾上腺CT图像,当应在未行ACTH兴奋试验前即能明确诊断。
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本例患者经2年多周折始弄清其为肾上腺结核所致本病,教训十分深刻。何以故?一因本例血压不低反高。确实不错,由自身免疫性肾上腺炎所致的本病患者常有食欲减退、疲乏无力、体重减轻与血压降低并存之,即所谓“四联症”。这四个症状分别来看可谓毫无特异性,但若加在一起则就据有一定意义的特异性,可以成为提示患者可能患有Addison病的有力线索。前不久我还据此抢救成功1例垂死的8岁患儿。因此,说本病患者多血压不高,这合乎事实,但不可绝对化,不仅我们曾见过有高血压者,而本例也如此,故所谓“有高血压者为本病反指征”说不完全正确。二因本例血皮质醇值不低反高。有书谓“血基础皮质醇≥20 μg/dl (550 nmol/L),可除外肾上腺皮质减退症”,我们认为不能一概而论。这个标准适合自身免疫性肾上腺炎型,其血皮质醇常低于正常无疑,但肾上腺结核型却有不同,除可低下外,也有正常或不低反高者,本例即属后者。我们对此应有充分的警惕和认识。本例之所以长期误诊,其主要原因即在于此。
第二,根据笔者多年研究发现肾上腺结核之病理基础为破坏与增生并存,故病人的肾上腺主要为双侧增大,越在早期越明显,若还并有钙化,则更为其特征,这和自身免疫性肾上腺炎型的肾上腺没有增生,而只会小不会大和不会有钙化完全不同。因此,与此相对应,随着增生之多少不同,肾上腺结核型者的血皮质醇值虽多低,但也有正常或不低反高者。这些千变万化的各种临床表现固与血中皮质醇值之高低相关,但从根本上本说更主要是和患者肾上腺组织中是破坏还是增生占优势密切相关。
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第三,笔者同意龚、汤二位医师关于本例的病因为肾上腺结核之判断,其主要依据当为其肾上腺CT扫描,而与ACTH兴奋试验关系不大,既往的骨结核史和现在的PPD试验阳性只有参考价值,并不能作为确诊根据。既是肾上腺结核,不管它是否处于活动期,我们都认为应施行正规的抗结核治疗,这属根本性病因治疗。笔者曾经治疗14例,随访9例,其中1/3获得彻底治愈而摆脱了激素替代治疗。建议本例采用异烟肼、乙胺丁醇及吡嗪酰胺三药联用,时间不短于一年,以争取永久治愈。本例有利福平致肾衰史,应禁用;对即使可用者也需防其有可诱发肾上腺危象的危险。即使属非活动期,只要近期未行过正规治疗,也应抗结核,因在临床上判断其肾上腺结核是否活动不易准确,何况本病常需用糖皮质激素替代治疗,这易使即使已静止的结核灶转成活动,故应同时抗结核以资防范。
本病例血ACTH值甚高为其特点,由其强烈刺激故肾上腺健存组织增生明显,遂血皮质醇值不低反高,故我们对本例的治疗前景满怀希望,认为病人完全有通过正规抗结核治疗而彻底治愈之可能。鉴于本例血ACTH高而皮质醇不低且既往用泼尼松替代治疗时“ACTH水平抑制较好”,故笔者不同意“用可的松替代”的传统用药方案,而同意继续用泼尼松替代。这样选择用药,完全是从实际出发,可能会更有效些。
以上三点,纯系个人看法,旨在抛砖引玉和提供参考。盼能通过取长补短,共促我国临床肾上腺病学有更大发展。, 百拇医药
第一,笔者认为,有条件时,对本病例行ACTH兴奋试验固有助诊断,但不能绝对化,因异位ACTH综合征也有对ACTH刺激不反应者。可本例的“双侧肾上腺不规则占位伴钙化”之CT图像却有很高的诊断及鉴别诊断价值,据此即可确认为肾上腺结核所致的Addison病无疑,并可放心地排除异位ACTH综合征及库欣病等其他疾病。因此,若能重视本例的肾上腺CT图像,当应在未行ACTH兴奋试验前即能明确诊断。
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本例患者经2年多周折始弄清其为肾上腺结核所致本病,教训十分深刻。何以故?一因本例血压不低反高。确实不错,由自身免疫性肾上腺炎所致的本病患者常有食欲减退、疲乏无力、体重减轻与血压降低并存之,即所谓“四联症”。这四个症状分别来看可谓毫无特异性,但若加在一起则就据有一定意义的特异性,可以成为提示患者可能患有Addison病的有力线索。前不久我还据此抢救成功1例垂死的8岁患儿。因此,说本病患者多血压不高,这合乎事实,但不可绝对化,不仅我们曾见过有高血压者,而本例也如此,故所谓“有高血压者为本病反指征”说不完全正确。二因本例血皮质醇值不低反高。有书谓“血基础皮质醇≥20 μg/dl (550 nmol/L),可除外肾上腺皮质减退症”,我们认为不能一概而论。这个标准适合自身免疫性肾上腺炎型,其血皮质醇常低于正常无疑,但肾上腺结核型却有不同,除可低下外,也有正常或不低反高者,本例即属后者。我们对此应有充分的警惕和认识。本例之所以长期误诊,其主要原因即在于此。
第二,根据笔者多年研究发现肾上腺结核之病理基础为破坏与增生并存,故病人的肾上腺主要为双侧增大,越在早期越明显,若还并有钙化,则更为其特征,这和自身免疫性肾上腺炎型的肾上腺没有增生,而只会小不会大和不会有钙化完全不同。因此,与此相对应,随着增生之多少不同,肾上腺结核型者的血皮质醇值虽多低,但也有正常或不低反高者。这些千变万化的各种临床表现固与血中皮质醇值之高低相关,但从根本上本说更主要是和患者肾上腺组织中是破坏还是增生占优势密切相关。
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第三,笔者同意龚、汤二位医师关于本例的病因为肾上腺结核之判断,其主要依据当为其肾上腺CT扫描,而与ACTH兴奋试验关系不大,既往的骨结核史和现在的PPD试验阳性只有参考价值,并不能作为确诊根据。既是肾上腺结核,不管它是否处于活动期,我们都认为应施行正规的抗结核治疗,这属根本性病因治疗。笔者曾经治疗14例,随访9例,其中1/3获得彻底治愈而摆脱了激素替代治疗。建议本例采用异烟肼、乙胺丁醇及吡嗪酰胺三药联用,时间不短于一年,以争取永久治愈。本例有利福平致肾衰史,应禁用;对即使可用者也需防其有可诱发肾上腺危象的危险。即使属非活动期,只要近期未行过正规治疗,也应抗结核,因在临床上判断其肾上腺结核是否活动不易准确,何况本病常需用糖皮质激素替代治疗,这易使即使已静止的结核灶转成活动,故应同时抗结核以资防范。
本病例血ACTH值甚高为其特点,由其强烈刺激故肾上腺健存组织增生明显,遂血皮质醇值不低反高,故我们对本例的治疗前景满怀希望,认为病人完全有通过正规抗结核治疗而彻底治愈之可能。鉴于本例血ACTH高而皮质醇不低且既往用泼尼松替代治疗时“ACTH水平抑制较好”,故笔者不同意“用可的松替代”的传统用药方案,而同意继续用泼尼松替代。这样选择用药,完全是从实际出发,可能会更有效些。
以上三点,纯系个人看法,旨在抛砖引玉和提供参考。盼能通过取长补短,共促我国临床肾上腺病学有更大发展。, 百拇医药