腹胀、黑朦
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病历摘要
患者女性,36岁,因反复晕厥16年,腹胀1个月,黑朦2天入院。患者于16年前因反复黑朦、晕厥,在我院诊断的先天性Q-T延长综合征。8年前接受单腔起搏器(VVI)安置术,术后长期服用美托洛尔、氯化钾等药物治疗,病情稳定,偶有黑朦,心悸症状。1个月前,患者无明显诱因出现腹胀,无反酸、嗳气、呕吐及腹痛、腹泻、柏油样大便等症状。在院外输液治疗(具体不详)无效。入院前2天,患者腹胀进行性加重,进食极差,伴黑朦2次,无晕厥,急诊入院。本次发病以来,患者神志清,精神差,无发热。
即往心脏超声(1998年)提示心脏各腔室大小、瓣膜功能未见异常;否认肝炎、结核病史;无外伤及药物过敏史;无烟酒及其他嗜好。月经无异常。已婚,丈夫及子女健康,家族中姑姑及姐姐均诊断为“先天性Q-T延长综合征”,有反复晕厥史,兄弟13岁时晕厥后死亡。
入院查体 生命体征正常,精神萎糜,贫血貌,皮肤巩膜无黄染及出血点,双肺呼吸音清,未闻及干湿罗音。心界无扩大,心率90~110次/分,可闻及频发早搏及短阵心动过速,心尖区及三尖瓣区闻及2/6级收缩期杂音。腹部丰满,脐周及下腹部轻压痛,无肌紧张及反跳痛,肝脾肋下未扪及肿大,肝区轻叩痛,移动性浊音可疑,双下肢无水肿。四肢肌力、肌张力正常,生理反射存在,左侧巴氏征(-),右侧巴氏征(±),无感觉障碍。
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辅助检查 心电图:心率60~110次/分,心室起搏心律+窦律,频发室性早搏,部分呈二联律,Q-T间期0.48~0.50秒,可见短阵多形性室速,ST-T改变。心电监护可见反复发生的尖端扭转性室速。(见图1A、B)
实验室检查 血常规 白细胞6.6×109/L,中性粒细胞90%↑,淋巴细胞5%↓,血红蛋白65 g/L↓。
尿常规:隐血(3+),红细胞满视野,尿胆原(±),尿胆红素(+),白细胞(±)。
粪便常规(-),单克隆抗体隐血阳性。肾功、心肌酶及血电解质正常(血钾4.08 mmol/L)。肝功 白蛋白:34.6 g/L↓,球蛋白 48.8 g/L↑,乳酸脱氢酶(LDH)437 U/L↑,碱性磷酸酶(ALP)185 U/L↓,余正常。
入院诊断:先天性长Q-T间期综合征,室性早搏,尖端扭转性室速,人工永久起搏器置入后(VVI)
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分析讨论
患者为中青年女性,病程长,主要表现为反复发作的黑朦、晕厥、心悸等,多次入院,诊断明确为:先天性长Q-T间期综合征(IQ-TS)。依据:(1)典型心电图改变。该患者多次心电图提示各导联T波宽大,T、U融合,Q-T间期明显延长(0.48~0.50秒)。IQ-TS有三种类型,第一种是常染色体隐性遗传伴先天性耳聋,称为Jervell-Lange-Nielson综合征。第二种是常染色体显性遗传无耳聋,称为Romano-Ward综合征。第三种是非家族无耳聋散发病例。该患者未发现Q-T间期延长的继发病因,无先天性耳聋,有显性家族史等,故考虑属Romano-Ward综合征。(2)心电图有心动过缓,尖端扭转性室速。(3)安置起搏器及大剂量美托洛尔、补充钾、镁治疗有效。
入院后即给予病人利多卡因50 mg iv,1 mg/min静滴维持12小时,补充钾、镁,口服美西律(慢心律) 0.15 tid ,比索洛尔 5 mg bid ,经以上治疗,患者早搏明显减少,室速消失,但仍诉腹胀、恶心、饮食极差。
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针对上述表现,临床考虑患者的症状可能为:(1)消化系统疾病 ①胆道感染:患者腹痛不明显,莫菲征阴性,无黄疸,无发热,血象不高,不支持。②消化性溃疡:患者腹胀伴中度贫血,粪便隐血阳性,高度怀疑此症。但患者症状主要在中下腹,否认近期黑便史,贫血程度难与出血量吻合。③胃炎:难于解释患者的严重贫血。④肝炎:患者肝功酶学有轻度异常,但黄疸指数正常,否认肝炎病史,近期无特殊用药史。(2)血液系统疾病 患者有贫血、乏力、纳差,要考虑溶血性或营养不良性贫血,或骨髓造血功能障碍性疾病。患者尿二胆轻度异常,有镜下血尿,网织红细胞4.14%,黄疸指数正常,需进一步查Coombs实验,必要时行骨穿检查。
综上分析,急诊行腹部超声检查,提示胆囊无异常,盆腔(子宫后)内有混合回声团;腹腔少至中量积液;右附件囊肿。考虑腹腔肿瘤,急查人绒毛膜促性腺激素(HCG)阴性,排除妊娠。入院后第二天上午,患者自述视物不清,心电监护正常。下午突然出现意识淡漠,反应迟钝,发音不清,无头痛及呕吐。发作呈间歇性,持续约5分钟后恢复正常。立即请神经科会诊,查体除右侧巴氏征阳性外,余正常。急诊CT提示:右测额叶、左侧颞枕顶交界区见片状低密度区,右侧额叶似为占位病变(见图2、3),其性质不明,建议做MRI检查。
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患者在住院期间突然出现神经系统症状,结合 CT及腹部B超等检查结果,考虑:(1)盆腔肿瘤伴脑转移;(2)药物所致神经精神症状,因利多卡因和美西律都有致中枢神经系统症状作用如头晕、嗜睡、感觉异常、欣快感等,其临床表现与血药浓度有关。严重者可出现情感分离,感觉麻木(常在口周)、意识模糊、定向障碍、肌肉颤动、烦躁不安、甚至精神错乱、癫痫发作。但该病人药物用量小,且头部CT有明显异常。(3)阿-斯综合征致缺血缺氧性脑病,癫痫。(4)脑膜炎、脑炎、TIA、脑梗死。(5)亚急性感染性心内膜炎。
亚急性感染性心内膜炎起病隐匿,早期可有乏力、食欲不振和体重减轻等非特异性表现,典型症状包括发热、心脏杂音、贫血、栓塞、皮肤病损、脾肿大和血培养阳性等。心外的临床表现有栓塞现象和血管损害表现。赘生物容易碎落成感染栓子,随体循环血流播散到身体各部产生栓塞,尤以脑、脾、肾和肢体动脉为多,引起相应脏器的梗塞或脓肿。患者可有局部疼痛,如头痛或腹痛,或以神经、精神症状为主要表现。一般化验检查红细胞和血红蛋白降低,后者大都在6%~10%左右。偶可有溶血现象。白细胞计数在无并发症的患者可正常或轻度增高,有时可见核左移。血沉大多增快。半数以上患者可出现蛋白尿和镜下血尿。血培养约有75%~85%患者阳性。血培养阳性是诊断本病的最直接证据。超声心动图可见瓣膜上有赘生物,并能探测到赘生物所在部位、大小、数目和形态。
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入院第3天患者急诊心脏彩超提示:心脏起搏导管赘生物形成,伴三尖瓣中-重度关闭不全。入院第九天血培养回报提示有表皮葡萄球菌生长。复查血常规示白细胞12.45×109/L,中性粒细胞90.8%。
诊断:亚急性感染性心内膜炎,先天性长Q-T综合征,尖端扭转性室速,人工永久起搏器安置术后(VVI),继发性癫痫
患者因家庭困难,难以予万古霉素等价格较高抗生素加强抗感染,参考血培养结果先后予以青霉素800万单位q8h+阿莫西林/舒巴坦3 g bid及环丙沙星0.4+庆大霉素8万单位静滴,疗效差。患者仍持续高热,昏迷伴反复癫痫发作。入院第13天,家属放弃一切治疗及抢救措施。于入院后第15天患者因癫痫持续状态死亡。
回顾该患者发病及诊治过程,患者是以消化道症状为主诉,阳性检查结果包括心电图异常及较严重的贫血。以后逐步出现神经精神症状、发热等典型感染性心内膜炎表现。虽然本病的“经典”临床表现已不十分常见,且有些症状和体征在病程晚期才出现,加之患者曾接受抗生素治疗和细菌学检查技术上的受限,这都给早期诊断带来困难,但原则上仍然主张对患有心瓣膜病、先天性心血管畸形或人造瓣膜置换术的患者,有不明原因发热达1周以上,应怀疑本病的可能,并立即做血培养。如兼有贫血、周围栓塞现象和心脏杂音出现,应考虑本病的诊断。及时进行超声心动图检查,对诊断本病很有帮助。血培养阳性具有决定性诊断价值,并为抗生素的选择提供依据。本病也可以神经或精神症状为主要表现,在老年人中应注意与脑动脉硬化所致脑血栓形成、脑溢血及精神病变相鉴别。
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感染性心内膜炎常多发于有基础心脏病者,近年来发生于原无心脏病变者日益增多,尤其见于接受长时间经静脉治疗、静脉注射麻醉药成瘾、由药物或疾病引起免疫功能抑制的患者。人工瓣膜置换术后的感染性心内膜炎也有增多。该患者既往无瓣膜性心脏疾病史,查体心脏杂音不明显,也是早期易误诊的原因。
国内宾建平等(1997年)报告在同样起搏频率条件下,VVI型较AAI型起搏模式心排血量及射血分数均减低。故笔者认为手术中严格的无菌操作与生理性起搏模式的选择,术后长期的预防可以减少起搏器安置术后血栓形成和感染性心内膜炎的发生。亚急性感染性心内膜炎通常由毒力较弱的细菌引起,最常见的是草绿色链球菌(约占75%)、牛链球菌、表皮葡萄球菌及肠球菌和真菌等。
药物治疗一般认为应选择较大剂量的青霉素类、链霉素、头孢菌素类等杀菌剂,它们能穿透血小板-纤维素的赘生物基质,杀灭细菌,达到根治瓣膜感染、减少复发的危险。故有心瓣膜病或心血管先天畸形及人造瓣膜、人工起搏器的患者应增强体质,注意卫生,及时清除感染病灶。在作牙科和上呼吸道手术或机械操作、静脉穿刺,低位胃肠道、胆囊、泌尿生殖道的手术或操作,以及涉及感染性的其他外科手术时,都应注意严格无菌操作原则,并预防性应用抗生素。
图1 A 心电监护图示正在发作的尖端扭转性室速。 B 常规心电图,提示起搏心律,Q-T明显延长(0.56秒)
图2 心脏超声图,可见三尖瓣Ⅱ-Ⅲ级反流,起搏导管表面多个絮状回声,提示赘生物形成伴三尖瓣中-重度关闭不全
图3、4 头颅CT分别示右侧额叶和左侧颞枕顶交界面片状低密度影,性质不明, 百拇医药