19例法乐氏四联症合并左肺动脉缺如分析
作者：夏光 江钟炎 麦根荣
单位：湖北医学院儿科系* 夏光 江钟炎；湖北医学院附属第一医院儿科 麦根荣
关键词：先天性心脏缺损；肺动脉；心血管造影
中华医学杂志900303
提要 在经心血管造影确诊的578例法乐氏四联症中，对合并有左肺动脉缺如的19例的临床表现、心电图、超声心动图及X线胸部平片，解剖及血流动力学特点和心血管造影的特征性表现进行了分析。认为法乐氏四联症合并左肺动脉缺如非损伤性检查的诊断价值有限，其确诊有赖于选择性右心室造影。
法乐氏四联症合并左肺动脉缺如，是一种少见的先天性心血管畸形。我科自1970～1989年经心血管造影确诊的法乐氏四联症578例中合并左肺动脉缺如的有19例，现报道如下。
, 百拇医药
资料与方法
法乐氏四联症合并左肺动脉缺如19例，男性13例，女性6例。其中3.5～5岁4例，6～10岁9例，11～14岁6例。
全部病例早期均出现青紫，4例于生后第1周内即出现，其余病例则见于生后2个月以内。均有蹲踞征和不同程度的杵状指(趾)，缺氧性发作4例，有咯血史2例。
主要体征是胸骨左缘Ⅱ～Ⅳ肋间可闻Ⅱ～Ⅲ级喷射性收缩期杂音，肺动脉瓣区第二心音增强14例，减弱5例。
全部患儿均行心电图、胸部X线平片、超声心动图及股动脉血氧饱和度、血色素检查。超声心动图检查采用日本东芝电子相控阵超声扇形扫描仪SSH-10A型，探头上频率为2～3MHz。检查时病儿取仰卧位，分别进行左室长轴切面、主肺动脉长轴切面及四腔切面的探查。股动脉血氧饱和度测定是在股动脉穿刺取血后立即送检，以瑞士AVL-945型血气分析仪检测。
, 百拇医药
心血管造影：在日本岛津700mA透视系统下，取病儿右侧股静脉插入Sones心导管至右室中，高压注射76%泛影葡胺每次1～1.5ml/kg,分别作正侧位造影，同时按30张/s快速录像。
结 果
1. 心电图：本组病菌例均电轴右偏和右室肥大(其中2例心电轴在+200°以上)；右房扩大3例，完全性右束支传导阻滞1例，不完全性右束支传导阴滞2例。
2. 胸部X线平片：全部病例均呈典型木靴形心影，心胸比率：3例0.50，11例0.51～0.55，5例0.56～0.60;双肺野呈缺血性改变，左肺野透亮度高于右肺野6例，左右肺野透亮度相仿者13例；双肺内带血管影呈网络状；19例病人全部示主动脉增宽，8例见右位主动脉弓。
3. 超声心动图：本组19例均显示室间隔上部与主动脉前壁连续中断，主动脉增宽并骑跨于室间隔上，骑跨程度为30～48%；左心室肥大；右室流出道狭窄，肺动脉瓣和/或肺总动脉狭窄，主动脉：肺总动脉13例为1.2～1.5：1，5例为1.6～2.0：1，1例为2.2：1；右心房扩大2例。内脏探查均为正常位。
, http://www.100md.com
4. 血色素和股动脉血氧饱和度：全部病例血色素在200～245g/L；股动脉血氧饱和度为43.7～62.0%。
5. 心血管造影：19例均显示右心室腔扩大；主动脉与肺动脉同时显影，主动脉增宽且骑跨在室间隔上，骑跨程度：30～35%5例，35～40%10例，40～45%2例，45～50%2例；高位室间隔缺损；右室流出道肌小梁肥厚狭窄，肺总动脉狭窄，右肺动脉狭窄12例；左肺动脉于分支处呈一弧形或杵状、边缘光滑的盲端；右位主动脉弓8例；主动脉显影时，双侧肺野内带血管影呈网络状改变。
讨 论
法乐氏四联症合并左肺动脉缺如极为少见，其发病率目前尚难肯定，我科经选择性心血管造影确诊的法乐氏四联症578例中仅见19例(0.32%)。一侧肺动脉缺如可单独发生，亦可以并发于其它心血管畸形。 Pool等[1，2]报告，左肺动脉缺如常并发于法乐氏四联症、主动脉缩窄、永存动脉干等病例。右肺动脉缺如常单独发生或合并于动脉导管未闭。临床中以前者为多。
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单侧肺动脉缺如无重要的血液动力学异常，根据胸部X线平片多能诊断。并发心血管畸形者，血液动力学的改变取决于其主要的畸形者[3]，经非损伤性检查难以肯定，其确诊有赖于心血管造影检查。
在法乐氏四联症合并左肺动脉缺如时，肺血流量减少明显，常导致病人早期出现严重的青紫。本组病例均在出生后2个月内出现青紫，其中4例于出生后1周内即见青紫。由于肺血流量的减少，加之右心静脉血分流至左心，导致动脉的血氧饱和度降低及血色素含量增高。本组病例血色素均在200g/L以上，股动脉血氧饱和度均在62.0%以下，最低者仅为43.7%。可见法乐氏四联症病者，如果超声心动图示右室流出道和/或肺总动脉狭窄的程度不甚严重，但血色素明显增高，股动脉血氧饱和度明显降低时，应警惕合并有一侧肺动脉缺如的可能。
单侧肺动脉缺如，X线胸片有患侧肺野透亮度增高、内带血管影呈网格状改变等特征性征象[3]。而法乐氏四联症合并左肺动脉缺如，常同时存在主肺动脉和/或右肺动脉狭窄，上述X线征象多不典型。本组病例双肺野透亮度相异者仅6例，其余病例双侧肺野透亮度相仿，两肺内带网格状血管影的差异亦不明显。因此，胸部X线平片诊断本畸形的价值有限。超声心动图可以了解心内结构及主动脉和肺动脉的情况，但对于左右肺动脉远端的发育情况因肺气全反射的影响，难以获得满意的图象。本组19例的左肺动脉缺如，无1例由超声心动图发现，所以超声心动图对判法乐氏四联症是否合并有左肺动脉缺如的帮助不大。
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心血管造影是确诊法乐氏四联症合并左肺动脉缺如唯一可靠的方法。在显示法乐氏四联症心内解剖畸形的同时，出现左肺动脉分支不显影，远端呈弧形或杵状、边缘光滑的盲端即可确诊，本组19例在右室中注射造影剂，均清楚地显示出上述造影影像。在主动脉显影的同时，可见肺野内带血管影呈网络状变，以左肺更为明显，这种征象是由于左肺动脉缺如，该肺组织的血液依赖于肺-支气管动脉吻合支等侧支循环的开放所造成的[1，4]。综上所述，选择性心血管造影检查，对法乐氏四联症合并左肺动脉缺如的诊断有肯定的价值，并为手术治疗提供了科学的依据。
参考文献
1. Pool PE, et al. Congenital unilateral absence of pulmonary artery. Am J Cardiol 1962; 10:706.
2. Anil K, et al. Absence of pulmonary artery with ASD. Am Heart J 1984;108:1037.
3. 刘玉清. 临床心脏X线诊断学.第1版.北京出版社，1979：193.
4. 谢大鹏，等. 法乐氏四联症肺内动脉病变的研究. 中华心血管疾病杂志 1984；12：59.
(1989年7月21日收稿 同年11月1日修回), http://www.100md.com
单位：湖北医学院儿科系* 夏光 江钟炎；湖北医学院附属第一医院儿科 麦根荣
关键词：先天性心脏缺损；肺动脉；心血管造影
中华医学杂志900303
提要 在经心血管造影确诊的578例法乐氏四联症中，对合并有左肺动脉缺如的19例的临床表现、心电图、超声心动图及X线胸部平片，解剖及血流动力学特点和心血管造影的特征性表现进行了分析。认为法乐氏四联症合并左肺动脉缺如非损伤性检查的诊断价值有限，其确诊有赖于选择性右心室造影。
法乐氏四联症合并左肺动脉缺如，是一种少见的先天性心血管畸形。我科自1970～1989年经心血管造影确诊的法乐氏四联症578例中合并左肺动脉缺如的有19例，现报道如下。
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资料与方法
法乐氏四联症合并左肺动脉缺如19例，男性13例，女性6例。其中3.5～5岁4例，6～10岁9例，11～14岁6例。
全部病例早期均出现青紫，4例于生后第1周内即出现，其余病例则见于生后2个月以内。均有蹲踞征和不同程度的杵状指(趾)，缺氧性发作4例，有咯血史2例。
主要体征是胸骨左缘Ⅱ～Ⅳ肋间可闻Ⅱ～Ⅲ级喷射性收缩期杂音，肺动脉瓣区第二心音增强14例，减弱5例。
全部患儿均行心电图、胸部X线平片、超声心动图及股动脉血氧饱和度、血色素检查。超声心动图检查采用日本东芝电子相控阵超声扇形扫描仪SSH-10A型，探头上频率为2～3MHz。检查时病儿取仰卧位，分别进行左室长轴切面、主肺动脉长轴切面及四腔切面的探查。股动脉血氧饱和度测定是在股动脉穿刺取血后立即送检，以瑞士AVL-945型血气分析仪检测。
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心血管造影：在日本岛津700mA透视系统下，取病儿右侧股静脉插入Sones心导管至右室中，高压注射76%泛影葡胺每次1～1.5ml/kg,分别作正侧位造影，同时按30张/s快速录像。
结 果
1. 心电图：本组病菌例均电轴右偏和右室肥大(其中2例心电轴在+200°以上)；右房扩大3例，完全性右束支传导阻滞1例，不完全性右束支传导阴滞2例。
2. 胸部X线平片：全部病例均呈典型木靴形心影，心胸比率：3例0.50，11例0.51～0.55，5例0.56～0.60;双肺野呈缺血性改变，左肺野透亮度高于右肺野6例，左右肺野透亮度相仿者13例；双肺内带血管影呈网络状；19例病人全部示主动脉增宽，8例见右位主动脉弓。
3. 超声心动图：本组19例均显示室间隔上部与主动脉前壁连续中断，主动脉增宽并骑跨于室间隔上，骑跨程度为30～48%；左心室肥大；右室流出道狭窄，肺动脉瓣和/或肺总动脉狭窄，主动脉：肺总动脉13例为1.2～1.5：1，5例为1.6～2.0：1，1例为2.2：1；右心房扩大2例。内脏探查均为正常位。
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4. 血色素和股动脉血氧饱和度：全部病例血色素在200～245g/L；股动脉血氧饱和度为43.7～62.0%。
5. 心血管造影：19例均显示右心室腔扩大；主动脉与肺动脉同时显影，主动脉增宽且骑跨在室间隔上，骑跨程度：30～35%5例，35～40%10例，40～45%2例，45～50%2例；高位室间隔缺损；右室流出道肌小梁肥厚狭窄，肺总动脉狭窄，右肺动脉狭窄12例；左肺动脉于分支处呈一弧形或杵状、边缘光滑的盲端；右位主动脉弓8例；主动脉显影时，双侧肺野内带血管影呈网络状改变。
讨 论
法乐氏四联症合并左肺动脉缺如极为少见，其发病率目前尚难肯定，我科经选择性心血管造影确诊的法乐氏四联症578例中仅见19例(0.32%)。一侧肺动脉缺如可单独发生，亦可以并发于其它心血管畸形。 Pool等[1，2]报告，左肺动脉缺如常并发于法乐氏四联症、主动脉缩窄、永存动脉干等病例。右肺动脉缺如常单独发生或合并于动脉导管未闭。临床中以前者为多。
, 百拇医药
单侧肺动脉缺如无重要的血液动力学异常，根据胸部X线平片多能诊断。并发心血管畸形者，血液动力学的改变取决于其主要的畸形者[3]，经非损伤性检查难以肯定，其确诊有赖于心血管造影检查。
在法乐氏四联症合并左肺动脉缺如时，肺血流量减少明显，常导致病人早期出现严重的青紫。本组病例均在出生后2个月内出现青紫，其中4例于出生后1周内即见青紫。由于肺血流量的减少，加之右心静脉血分流至左心，导致动脉的血氧饱和度降低及血色素含量增高。本组病例血色素均在200g/L以上，股动脉血氧饱和度均在62.0%以下，最低者仅为43.7%。可见法乐氏四联症病者，如果超声心动图示右室流出道和/或肺总动脉狭窄的程度不甚严重，但血色素明显增高，股动脉血氧饱和度明显降低时，应警惕合并有一侧肺动脉缺如的可能。
单侧肺动脉缺如，X线胸片有患侧肺野透亮度增高、内带血管影呈网格状改变等特征性征象[3]。而法乐氏四联症合并左肺动脉缺如，常同时存在主肺动脉和/或右肺动脉狭窄，上述X线征象多不典型。本组病例双肺野透亮度相异者仅6例，其余病例双侧肺野透亮度相仿，两肺内带网格状血管影的差异亦不明显。因此，胸部X线平片诊断本畸形的价值有限。超声心动图可以了解心内结构及主动脉和肺动脉的情况，但对于左右肺动脉远端的发育情况因肺气全反射的影响，难以获得满意的图象。本组19例的左肺动脉缺如，无1例由超声心动图发现，所以超声心动图对判法乐氏四联症是否合并有左肺动脉缺如的帮助不大。
, 百拇医药
心血管造影是确诊法乐氏四联症合并左肺动脉缺如唯一可靠的方法。在显示法乐氏四联症心内解剖畸形的同时，出现左肺动脉分支不显影，远端呈弧形或杵状、边缘光滑的盲端即可确诊，本组19例在右室中注射造影剂，均清楚地显示出上述造影影像。在主动脉显影的同时，可见肺野内带血管影呈网络状变，以左肺更为明显，这种征象是由于左肺动脉缺如，该肺组织的血液依赖于肺-支气管动脉吻合支等侧支循环的开放所造成的[1，4]。综上所述，选择性心血管造影检查，对法乐氏四联症合并左肺动脉缺如的诊断有肯定的价值，并为手术治疗提供了科学的依据。
参考文献
1. Pool PE, et al. Congenital unilateral absence of pulmonary artery. Am J Cardiol 1962; 10:706.
2. Anil K, et al. Absence of pulmonary artery with ASD. Am Heart J 1984;108:1037.
3. 刘玉清. 临床心脏X线诊断学.第1版.北京出版社，1979：193.
4. 谢大鹏，等. 法乐氏四联症肺内动脉病变的研究. 中华心血管疾病杂志 1984；12：59.
(1989年7月21日收稿 同年11月1日修回), http://www.100md.com