临床病理讨论第71例——反复咳嗽、间断咯血、左肺巨大囊腔
作者：沈阳部队总医院呼吸内科、病理科
单位：沈阳部队总医院呼吸内科、病理科
关键词：
中华医学杂志930721 病历摘要
患者男，60岁。因反复咳嗽10余年，间断咯血半年余，于1991年11月9日入院。自1980年以来每于受凉、劳累后即有咳嗽、咯黄痰、伴有低热，以冬春季为重，每次发作持续半个月～3个月。每次用青霉素治疗后好转。由1990年开始常感觉胸闷、气短，活动后加重。1991年4月曾咯血100ml。当时诊断为慢性支气管炎，支气管扩张。9月中旬开始咯臭味脓痰，100ml/日。11月初开始间断咯血。给予先锋霉素治疗无好转。个人史吸烟30年，每日10支。
入院体检：体温37℃，脉搏100次/分，呼吸21次/分。血压：22.7/13.3kPa(170/100mmHg),慢性病容，表浅淋巴结无肿大，胸廊呈桶状，听诊肺呼吸音减弱，双下肺散在干湿 音，心界不大，心音钝，律整，腹平软，肝肋下1.0cm、质中等，无触痛，双下肢无浮肿，双手杵状指。
, 百拇医药
化验检查：血常规：血红蛋白68～116g/L，红细胞(2.21～2.8)×1012/L，白细胞(8.6～23.0)×109/L，中性0.69～0.95，淋巴0.05～0.31，血小板(174～600)×109/L，尿蛋白定量30mg/24h，尿检：颗粒管型1～3/高倍，肝肾功能正常、血沉53～105mm/1小时，血纤维蛋白原定量3.5g/L，血培养3次阴性，痰培养多次，1次生长热带念珠菌，痰抗酸杆菌集菌8次阴性。痰细胞学检查：两次查到鳞癌细胞。血气分析：pH7.459、Pco24.1kPa(3.0mmHg)PO210.4kPa(78.1mmHg),HCO-321.5mmol/L。
辅助检查：B型超声检查左肾结石。X线胸片：双肺透过度增强，肋间隙增宽，双下肺纹理增强，紊乱，左上肺纹理增强，紊乱，散在斑点状影，左肺中下野见3cm×10cm的薄壁囊腔，囊壁局部增厚、囊内可见液平，周围可见少许炎症浸润影，左侧胸膜增厚，粘连。胸部CT示左肺下叶囊状透光区，后外及前内侧壁见局部增厚及结节状增生改变，囊内见液平，囊下壁周围见炎症浸润影。诊断：慢性支气管炎、肺气肿，左肺下叶炎性脓肿或脓胸。
, 百拇医药
住院经过：红霉素，氯霉素静脉滴注，2次/日，并给予垂体后叶素、安络血止血及营养支持治疗。两周后咳嗽、咯痰减轻，痰转为黄白色，但血白细胞增高至23.0×103/L中性0.95，给予青霉素800年U妥布霉素16万U静脉滴注，12月1日咯血50ml伴发热37.2～38.8℃，12月3日痰中查到鳞癌细胞，但因患者一般状态较差，无法耐受化疗，未给化疗药物。12月7日再次咯血200ml，后改用氟哌嗪青霉素，头孢氨塞肟肭治疗，无明显好转。12月30日突然咯血2500ml，窒息死亡。
临床讨论
付素贞医师(综合一科) 根据患者有反复咳嗽，发热10年，咯脓血痰及大咯血。考虑可能为以下几种疾病：(1)支气管扩张，患者有慢性咳嗽，咯脓性血痰，及反复发热，双下肺湿 音，杵状指，均符合支气管扩张的特点，但支气管扩张大咯血多见于干性支气管扩张，X线胸片一般无明显改变。但该患者咯痰较多，左肺中下野呈大的囊腔。既不符合干性支气管扩张，也不符合囊状支气管扩张(囊状支气管扩张为卷发影)。(2)肺脓肿：肺脓肿一般发病急、塞颤、高热、胸痛，多发生于右肺上叶后段，下叶背段也可发生，而此患者发热、咳嗽，咯脓痰，左肺中下野囊腔较大，壁较薄，周围炎症浸润不明显，而肺脓肿腔壁较厚，周围炎症浸润较明显，不象单纯肺脓肿。(3)肺囊肿：为肺的先天性疾病，病人可长期无症状，尸检时才被发现。肺囊肿包括单发及多发囊肿，后者又称多囊肺 一般症状是感染、发热咯脓痰，咯血，X线胸片为囊性病变，内有液平，壁薄，周围无明显炎性浸润，此病人病中，症状，体征及X线检查均符合肺囊肿，所以考虑肺囊肿可能性最大，且合并了肺鳞癌。
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魏路清医师(呼吸内科 根据患者的临床特点，考虑以下诊断是较为明确的。(1)慢性支气管炎；(2)肺气肿；(3)肺鳞癌。尚需讨论的主要问题是左肺囊腔性病变的性质。根据文献报道肺囊肿及囊腔性病变的主要原因有：分支杆菌感染，真菌性疾病，肺炎后肺脓肿，肺膨出，创伤性肺囊肿以及肺囊肿和肺大泡等10余种疾病。该患者，符合肺囊肿及肺大泡。病理学上将肺囊肿分为先天性和获得性两大类、其中获得性占大多数。
先天性囊性腺瘤性畸型及淋巴管瘤性囊肿可除外；肺隔离症是一种先天性肺发育畸型、胚胎期一部分肺组织与正常肺分离，单独发育并接受体循环动脉供血，分叶内型和叶外型、叶内型可呈单发性大囊，多囊性病变，称囊肿型。囊内可充以粘液，若与支气管相通且合并感染时，囊内可充以脓液，并有液平，可有发热，咳嗽，咯痰等症状，所以不能除外叶内型的肺隔离症，但肺隔离症咯血少见。该例咯血较多，不好解释。先天性肺支气管囊肿是稍晚期支气管肺组织局限性发育异常所致，胸片可表现为肺内薄壁囊腔，直径2cm～10cm，囊壁厚1cm～5cm，临床可无症状，但合并感染时也可有咳嗽、咯痰、咯血、发热，肺囊肿分为6种类型，其中第Ⅳ型为巨大囊肿型，与此患者的特点相符，诊断为先天性肺支气管囊肿巨大囊肿型较为合适，但是先天性肺囊肿成人发病者往往有从幼年即反复发作的肺部感染史，该患者则起病较晚，故后天获得性囊肿也应考虑。患者肺鳞癌的发生，考虑与囊肿反复继发感染，囊壁变厚，鳞状上皮细胞化生增生，逐渐形成鳞癌。
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王洪达医师(中国医科大学呼吸疾病研究所) 该患者符合慢性阻塞性肺疾病，同意魏医生的分析。但对左肺囊腔性病变的性质，考虑不一定是肺囊肿继发肺鳞癌，也许就是囊肿型肺癌。我曾遇到1例类似的患者肺内有大的囊性病灶，也曾考虑是肺囊肿，后来解剖证实是囊肿型肺癌。该患者有吸烟史30年，并有11年的慢性炎症病史，在肺内纤维化的基础上，可能继发瘢痕癌，该患者胸部CT显示囊壁凸凹不平。局部有结节状阴影，这些都符合囊肿型肺癌的特点。该患者晚期顽固性咯血及大咯血。如果止血药无效，可考虑做支气管动脉栓塞疗法。
尸检结果
胸膜粘连，左肺重800g，右肺重1070g，右肺炎症改变，左肺下叶支气管开口处可见11cm×9cm×7cm囊性物，囊壁薄厚不均，最薄处8mm，最厚处28mm，囊内见栏肉样物，囊壁呈出血，坏死样改变，前外侧囊壁较光滑，后外侧及内侧壁凹凸不平呈结节样改变，下叶背段与脊柱侧胸壁粘连。病理镜检：囊壁内衬扁平上皮，鳞状上皮，并可见到鳞状上皮化生、增生。肿瘤浸润主支气管壁，主动脉壁。囊壁其它部位见炎症细胞浸润。左肺上叶、下叶肺泡腔内均可见出血，左肺门淋巴结见干酷样坏死。周围类上皮细胞增生形成结核结节。左肾盂内见0.6cm的结石，脑垂体内见有微型腺瘤。病理诊断：(1)肺囊肿继发鳞状细胞癌、浸泣胸壁，主支气管壁、主动脉壁，伴同侧肺门淋巴结转移。(2)慢性支气管炎合并小叶性肺炎。(3)左肺门结核。(4)主动脉、冠状动脉、脑基底动脉粥样硬化。(5)内脏器官淤血。(6)脑垂体微型腺瘤。(7)左肾结石。
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临床病理讨论
唐谊海医师(病理科) 结合病理结果，讨论两个问题：(1)是肺囊肿继发鳞癌，还是瘢痕癌所致的囊肿型肺癌。我们认为是肺囊肿继发鳞癌，因为从大体标本上看，囊肿壁有的地方很光滑，有的地方凸凹不平，形成结节，镜下见到有的囊壁为扁平上皮及正常鳞状上皮，并可见到由鳞状上皮化生为不典型增生的肺癌的移行过程。而瘢痕癌所致的囊肿型肺癌，囊壁均不光滑、镜下不会见到由正常到肺癌的演变过程。另外瘢痕癌主要是由于肺结核，纤维组织增殖导致肺间质长期纤维化，瘢痕形成，在此基础上发生的肿瘤，病理上多为腺癌，而慢性支气管炎则较少发生瘢痕癌。(2)关于肺囊肿是先天性还是后天性。一般来说肺囊肿先天性较多，后天性相对较光。多为肺气肿和肺大泡所致，该例我们倾向于先天性肺囊肿，但也存在凝问，因为我们没有见到假复层纤毛柱状上皮细胞及粘液腺。如果说是后天性囊肿，也没有见到肺气肿及肺大泡样改变，这说明肺囊肿先天性与后天性的鉴别有时是很难的，病理上也不能完全确定。
谭朴泉医师(中国医科大学第二临床医学院呼吸科)：谈谈肺囊肿的概念：肺囊肿是长在肺内的支气管囊肿，分为6种类型，本例符合Ⅳ型即巨大囊肿型，但其X线胸片表现并不是典型的肺囊肿改变。典型肺囊肿表现为囊壁很薄的环状阴影。其次，谈谈肺部疾病与肺癌的关系，以目前文献报道，一些基础肺部疾病继发肺癌的发生率还是很高的，如肺结核，肺间质纤维化等。有报道慢性支气管，支气管扩张，也可发生肺癌。至于囊肿型肺癌，日本已有个案报道，本例虽然病理证实不是，但临床分析问题时考虑到这种情况还是非常必要的。关于肺囊肿继发肺癌虽然很少见。但临床上偶尔还是能遇到的。
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陈 萍医师(呼吸内科) 肺囊肿囊壁组织发生恶变临床上较为罕见，据不完全统计，国内1965年李铁一报道43例肺囊中：1例发生癌变；1977年张力田报道67例，发生癌变2例；1980年朱淑玑报道2/50例，总计5/160例，癌变率3.2%，国外，1941年Womack和Graham报道3例，1953年Korol报道10例，1991年Yutabe报道2例，据不完全统计总计个案报道20例。说明囊肿继发肺癌较少见，故值得讨论。从文献报道的情况总结，肺囊肿继发癌变有如下临床特点：(1)发病年龄偏小，多在28～45岁之间。(2)可无症状，经尸检或手术确诊，少数病人可有咯血，如合并感染可有咳嗽、咯痰，抗感染治疗效果差。(3)胸部X线表现：在光滑囊壁基础上出现结节状阴影，该结节阴影增大迅速，部分囊壁增厚，其内面呈不规则形。(4)病理上多为鳞癌。(5)与肺囊肿有关的特点，多见于上肺，囊肿大小不一，可2cm～3cm或大到12cm，恶变局限，不一定累及整个囊壁，囊壁内层为纤毛柱状上皮细胞覆盖，有支气管、细支气管结构及其所属结构-肌肉，软骨，腺体等，囊壁炎症反应较少，粘膜下层少有淋巴细胞，单核细胞浸润，结缔组织增生少见。
(收稿：1992-03-21), 百拇医药
单位：沈阳部队总医院呼吸内科、病理科
关键词：
中华医学杂志930721 病历摘要
患者男，60岁。因反复咳嗽10余年，间断咯血半年余，于1991年11月9日入院。自1980年以来每于受凉、劳累后即有咳嗽、咯黄痰、伴有低热，以冬春季为重，每次发作持续半个月～3个月。每次用青霉素治疗后好转。由1990年开始常感觉胸闷、气短，活动后加重。1991年4月曾咯血100ml。当时诊断为慢性支气管炎，支气管扩张。9月中旬开始咯臭味脓痰，100ml/日。11月初开始间断咯血。给予先锋霉素治疗无好转。个人史吸烟30年，每日10支。
入院体检：体温37℃，脉搏100次/分，呼吸21次/分。血压：22.7/13.3kPa(170/100mmHg),慢性病容，表浅淋巴结无肿大，胸廊呈桶状，听诊肺呼吸音减弱，双下肺散在干湿 音，心界不大，心音钝，律整，腹平软，肝肋下1.0cm、质中等，无触痛，双下肢无浮肿，双手杵状指。
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化验检查：血常规：血红蛋白68～116g/L，红细胞(2.21～2.8)×1012/L，白细胞(8.6～23.0)×109/L，中性0.69～0.95，淋巴0.05～0.31，血小板(174～600)×109/L，尿蛋白定量30mg/24h，尿检：颗粒管型1～3/高倍，肝肾功能正常、血沉53～105mm/1小时，血纤维蛋白原定量3.5g/L，血培养3次阴性，痰培养多次，1次生长热带念珠菌，痰抗酸杆菌集菌8次阴性。痰细胞学检查：两次查到鳞癌细胞。血气分析：pH7.459、Pco24.1kPa(3.0mmHg)PO210.4kPa(78.1mmHg),HCO-321.5mmol/L。
辅助检查：B型超声检查左肾结石。X线胸片：双肺透过度增强，肋间隙增宽，双下肺纹理增强，紊乱，左上肺纹理增强，紊乱，散在斑点状影，左肺中下野见3cm×10cm的薄壁囊腔，囊壁局部增厚、囊内可见液平，周围可见少许炎症浸润影，左侧胸膜增厚，粘连。胸部CT示左肺下叶囊状透光区，后外及前内侧壁见局部增厚及结节状增生改变，囊内见液平，囊下壁周围见炎症浸润影。诊断：慢性支气管炎、肺气肿，左肺下叶炎性脓肿或脓胸。
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住院经过：红霉素，氯霉素静脉滴注，2次/日，并给予垂体后叶素、安络血止血及营养支持治疗。两周后咳嗽、咯痰减轻，痰转为黄白色，但血白细胞增高至23.0×103/L中性0.95，给予青霉素800年U妥布霉素16万U静脉滴注，12月1日咯血50ml伴发热37.2～38.8℃，12月3日痰中查到鳞癌细胞，但因患者一般状态较差，无法耐受化疗，未给化疗药物。12月7日再次咯血200ml，后改用氟哌嗪青霉素，头孢氨塞肟肭治疗，无明显好转。12月30日突然咯血2500ml，窒息死亡。
临床讨论
付素贞医师(综合一科) 根据患者有反复咳嗽，发热10年，咯脓血痰及大咯血。考虑可能为以下几种疾病：(1)支气管扩张，患者有慢性咳嗽，咯脓性血痰，及反复发热，双下肺湿 音，杵状指，均符合支气管扩张的特点，但支气管扩张大咯血多见于干性支气管扩张，X线胸片一般无明显改变。但该患者咯痰较多，左肺中下野呈大的囊腔。既不符合干性支气管扩张，也不符合囊状支气管扩张(囊状支气管扩张为卷发影)。(2)肺脓肿：肺脓肿一般发病急、塞颤、高热、胸痛，多发生于右肺上叶后段，下叶背段也可发生，而此患者发热、咳嗽，咯脓痰，左肺中下野囊腔较大，壁较薄，周围炎症浸润不明显，而肺脓肿腔壁较厚，周围炎症浸润较明显，不象单纯肺脓肿。(3)肺囊肿：为肺的先天性疾病，病人可长期无症状，尸检时才被发现。肺囊肿包括单发及多发囊肿，后者又称多囊肺 一般症状是感染、发热咯脓痰，咯血，X线胸片为囊性病变，内有液平，壁薄，周围无明显炎性浸润，此病人病中，症状，体征及X线检查均符合肺囊肿，所以考虑肺囊肿可能性最大，且合并了肺鳞癌。
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魏路清医师(呼吸内科 根据患者的临床特点，考虑以下诊断是较为明确的。(1)慢性支气管炎；(2)肺气肿；(3)肺鳞癌。尚需讨论的主要问题是左肺囊腔性病变的性质。根据文献报道肺囊肿及囊腔性病变的主要原因有：分支杆菌感染，真菌性疾病，肺炎后肺脓肿，肺膨出，创伤性肺囊肿以及肺囊肿和肺大泡等10余种疾病。该患者，符合肺囊肿及肺大泡。病理学上将肺囊肿分为先天性和获得性两大类、其中获得性占大多数。
先天性囊性腺瘤性畸型及淋巴管瘤性囊肿可除外；肺隔离症是一种先天性肺发育畸型、胚胎期一部分肺组织与正常肺分离，单独发育并接受体循环动脉供血，分叶内型和叶外型、叶内型可呈单发性大囊，多囊性病变，称囊肿型。囊内可充以粘液，若与支气管相通且合并感染时，囊内可充以脓液，并有液平，可有发热，咳嗽，咯痰等症状，所以不能除外叶内型的肺隔离症，但肺隔离症咯血少见。该例咯血较多，不好解释。先天性肺支气管囊肿是稍晚期支气管肺组织局限性发育异常所致，胸片可表现为肺内薄壁囊腔，直径2cm～10cm，囊壁厚1cm～5cm，临床可无症状，但合并感染时也可有咳嗽、咯痰、咯血、发热，肺囊肿分为6种类型，其中第Ⅳ型为巨大囊肿型，与此患者的特点相符，诊断为先天性肺支气管囊肿巨大囊肿型较为合适，但是先天性肺囊肿成人发病者往往有从幼年即反复发作的肺部感染史，该患者则起病较晚，故后天获得性囊肿也应考虑。患者肺鳞癌的发生，考虑与囊肿反复继发感染，囊壁变厚，鳞状上皮细胞化生增生，逐渐形成鳞癌。
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王洪达医师(中国医科大学呼吸疾病研究所) 该患者符合慢性阻塞性肺疾病，同意魏医生的分析。但对左肺囊腔性病变的性质，考虑不一定是肺囊肿继发肺鳞癌，也许就是囊肿型肺癌。我曾遇到1例类似的患者肺内有大的囊性病灶，也曾考虑是肺囊肿，后来解剖证实是囊肿型肺癌。该患者有吸烟史30年，并有11年的慢性炎症病史，在肺内纤维化的基础上，可能继发瘢痕癌，该患者胸部CT显示囊壁凸凹不平。局部有结节状阴影，这些都符合囊肿型肺癌的特点。该患者晚期顽固性咯血及大咯血。如果止血药无效，可考虑做支气管动脉栓塞疗法。
尸检结果
胸膜粘连，左肺重800g，右肺重1070g，右肺炎症改变，左肺下叶支气管开口处可见11cm×9cm×7cm囊性物，囊壁薄厚不均，最薄处8mm，最厚处28mm，囊内见栏肉样物，囊壁呈出血，坏死样改变，前外侧囊壁较光滑，后外侧及内侧壁凹凸不平呈结节样改变，下叶背段与脊柱侧胸壁粘连。病理镜检：囊壁内衬扁平上皮，鳞状上皮，并可见到鳞状上皮化生、增生。肿瘤浸润主支气管壁，主动脉壁。囊壁其它部位见炎症细胞浸润。左肺上叶、下叶肺泡腔内均可见出血，左肺门淋巴结见干酷样坏死。周围类上皮细胞增生形成结核结节。左肾盂内见0.6cm的结石，脑垂体内见有微型腺瘤。病理诊断：(1)肺囊肿继发鳞状细胞癌、浸泣胸壁，主支气管壁、主动脉壁，伴同侧肺门淋巴结转移。(2)慢性支气管炎合并小叶性肺炎。(3)左肺门结核。(4)主动脉、冠状动脉、脑基底动脉粥样硬化。(5)内脏器官淤血。(6)脑垂体微型腺瘤。(7)左肾结石。
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临床病理讨论
唐谊海医师(病理科) 结合病理结果，讨论两个问题：(1)是肺囊肿继发鳞癌，还是瘢痕癌所致的囊肿型肺癌。我们认为是肺囊肿继发鳞癌，因为从大体标本上看，囊肿壁有的地方很光滑，有的地方凸凹不平，形成结节，镜下见到有的囊壁为扁平上皮及正常鳞状上皮，并可见到由鳞状上皮化生为不典型增生的肺癌的移行过程。而瘢痕癌所致的囊肿型肺癌，囊壁均不光滑、镜下不会见到由正常到肺癌的演变过程。另外瘢痕癌主要是由于肺结核，纤维组织增殖导致肺间质长期纤维化，瘢痕形成，在此基础上发生的肿瘤，病理上多为腺癌，而慢性支气管炎则较少发生瘢痕癌。(2)关于肺囊肿是先天性还是后天性。一般来说肺囊肿先天性较多，后天性相对较光。多为肺气肿和肺大泡所致，该例我们倾向于先天性肺囊肿，但也存在凝问，因为我们没有见到假复层纤毛柱状上皮细胞及粘液腺。如果说是后天性囊肿，也没有见到肺气肿及肺大泡样改变，这说明肺囊肿先天性与后天性的鉴别有时是很难的，病理上也不能完全确定。
谭朴泉医师(中国医科大学第二临床医学院呼吸科)：谈谈肺囊肿的概念：肺囊肿是长在肺内的支气管囊肿，分为6种类型，本例符合Ⅳ型即巨大囊肿型，但其X线胸片表现并不是典型的肺囊肿改变。典型肺囊肿表现为囊壁很薄的环状阴影。其次，谈谈肺部疾病与肺癌的关系，以目前文献报道，一些基础肺部疾病继发肺癌的发生率还是很高的，如肺结核，肺间质纤维化等。有报道慢性支气管，支气管扩张，也可发生肺癌。至于囊肿型肺癌，日本已有个案报道，本例虽然病理证实不是，但临床分析问题时考虑到这种情况还是非常必要的。关于肺囊肿继发肺癌虽然很少见。但临床上偶尔还是能遇到的。
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陈 萍医师(呼吸内科) 肺囊肿囊壁组织发生恶变临床上较为罕见，据不完全统计，国内1965年李铁一报道43例肺囊中：1例发生癌变；1977年张力田报道67例，发生癌变2例；1980年朱淑玑报道2/50例，总计5/160例，癌变率3.2%，国外，1941年Womack和Graham报道3例，1953年Korol报道10例，1991年Yutabe报道2例，据不完全统计总计个案报道20例。说明囊肿继发肺癌较少见，故值得讨论。从文献报道的情况总结，肺囊肿继发癌变有如下临床特点：(1)发病年龄偏小，多在28～45岁之间。(2)可无症状，经尸检或手术确诊，少数病人可有咯血，如合并感染可有咳嗽、咯痰，抗感染治疗效果差。(3)胸部X线表现：在光滑囊壁基础上出现结节状阴影，该结节阴影增大迅速，部分囊壁增厚，其内面呈不规则形。(4)病理上多为鳞癌。(5)与肺囊肿有关的特点，多见于上肺，囊肿大小不一，可2cm～3cm或大到12cm，恶变局限，不一定累及整个囊壁，囊壁内层为纤毛柱状上皮细胞覆盖，有支气管、细支气管结构及其所属结构-肌肉，软骨，腺体等，囊壁炎症反应较少，粘膜下层少有淋巴细胞，单核细胞浸润，结缔组织增生少见。
(收稿：1992-03-21), 百拇医药