姐妹同患系统性红斑狼疮
作者：何海英
单位：广西北海市人民医院 北海 536000
关键词：
右江民族医学院学报9801102 系统性红斑狼疮是原因不明的以累及全身各组织器官为特征的自身免疫性疾病，病情常进行性加重，小儿比成人更趋急性及严重，预后更差。我院收治姐妹2人同患此病，现报告如下。
1 病例介绍
例1，女，13岁。因游走性关节痛12天，皮疹8天，发热5天入院。入院查：T38.7℃，神倦，面颊部密集大片紫红色斑疹，稍高出皮肤，皮蝶形状。指(趾)甲可见淤点，眼结膜充血，睑缘及上腭糜烂。心肺正常，肝脾未及。实验室检查：WBC2.6×109/L，Hb104g/L，血小板24×109/L。多核0.71，无幼稚白细胞。尿蛋白(++)，尿红细胞0～10个/HP。抗“0”≥250。类风湿因子阴性。补体C30.24g/L，血培养阴性。血3次均找到狼疮细胞。入院后给予地塞米松冲击治疗5天后改口服强的松，支持及对症治疗等，患儿体温正常，皮疹消退，血白细胞及血小板恢复正常。出院至今，一直门诊用小剂量强的松治疗，尿蛋白在(±～++)之间。
例2，女，12岁。系例1的妹妹。因面红斑，脱发，反复发热1年。双下肢水肿3个月入院。患儿于入院前一年始因上述症状在本院门诊经血找到狼疮细胞，补体C3降低，血小板减少等确诊为系统性红斑狼疮。一直门诊用强的松治疗。病情时好时坏，入院前3个月双下肢出现水肿。入院查：T39℃，神志模糊，面部蝶形红斑，头发干枯疏少，满月脸。心肺正常，肝脾未及。双下肢凹陷性水肿。WBC10.1×109/L，多核0.89，血小板51×109/L，尿蛋白(++)，尿小圆上皮细胞(+)/低倍镜，血钠124mmol/L，氯85mmol/L，BUN明显增高。入院后静滴地塞米松、降脑压、纠正血电解质紊乱、抗感染等治疗，病情无好转。最后患儿出现颈抵抗，抽搐，脑疝死亡。
2 讨论
小儿系统性红斑狼疮约占成人发病4%～10%。近年来国内外发病数有增多趋势。本组2例患儿临床表现典型，均符合我国风湿病协会拟定的参考标准及中国医学科学院拟订的参考标准。该病发病机理尚未阐明，患者常有遗传素质及免疫功能异常。2例患儿为同父母的姐妹，且血清补体C3均低，故推测该病与其遗传因素及免疫功能异常有关。该病主要是用皮质激素及免疫抑制治疗，注意支持及预防感染等治疗，防治并发症。血浆交换疗法尚在研究之中，疗效未定。该病预后差，主要死于心衰、肾衰、中枢神经的系统病变、出血及感染等。, 百拇医药
单位：广西北海市人民医院 北海 536000
关键词：
右江民族医学院学报9801102 系统性红斑狼疮是原因不明的以累及全身各组织器官为特征的自身免疫性疾病，病情常进行性加重，小儿比成人更趋急性及严重，预后更差。我院收治姐妹2人同患此病，现报告如下。
1 病例介绍
例1，女，13岁。因游走性关节痛12天，皮疹8天，发热5天入院。入院查：T38.7℃，神倦，面颊部密集大片紫红色斑疹，稍高出皮肤，皮蝶形状。指(趾)甲可见淤点，眼结膜充血，睑缘及上腭糜烂。心肺正常，肝脾未及。实验室检查：WBC2.6×109/L，Hb104g/L，血小板24×109/L。多核0.71，无幼稚白细胞。尿蛋白(++)，尿红细胞0～10个/HP。抗“0”≥250。类风湿因子阴性。补体C30.24g/L，血培养阴性。血3次均找到狼疮细胞。入院后给予地塞米松冲击治疗5天后改口服强的松，支持及对症治疗等，患儿体温正常，皮疹消退，血白细胞及血小板恢复正常。出院至今，一直门诊用小剂量强的松治疗，尿蛋白在(±～++)之间。
例2，女，12岁。系例1的妹妹。因面红斑，脱发，反复发热1年。双下肢水肿3个月入院。患儿于入院前一年始因上述症状在本院门诊经血找到狼疮细胞，补体C3降低，血小板减少等确诊为系统性红斑狼疮。一直门诊用强的松治疗。病情时好时坏，入院前3个月双下肢出现水肿。入院查：T39℃，神志模糊，面部蝶形红斑，头发干枯疏少，满月脸。心肺正常，肝脾未及。双下肢凹陷性水肿。WBC10.1×109/L，多核0.89，血小板51×109/L，尿蛋白(++)，尿小圆上皮细胞(+)/低倍镜，血钠124mmol/L，氯85mmol/L，BUN明显增高。入院后静滴地塞米松、降脑压、纠正血电解质紊乱、抗感染等治疗，病情无好转。最后患儿出现颈抵抗，抽搐，脑疝死亡。
2 讨论
小儿系统性红斑狼疮约占成人发病4%～10%。近年来国内外发病数有增多趋势。本组2例患儿临床表现典型，均符合我国风湿病协会拟定的参考标准及中国医学科学院拟订的参考标准。该病发病机理尚未阐明，患者常有遗传素质及免疫功能异常。2例患儿为同父母的姐妹，且血清补体C3均低，故推测该病与其遗传因素及免疫功能异常有关。该病主要是用皮质激素及免疫抑制治疗，注意支持及预防感染等治疗，防治并发症。血浆交换疗法尚在研究之中，疗效未定。该病预后差，主要死于心衰、肾衰、中枢神经的系统病变、出血及感染等。, 百拇医药