结膜神经鞘瘤三例报告
作者：王历阳
单位：
关键词：
New Page 1 Conjunctival Neurilemoma Report of 3 Cases
Norman C. Charles, MD; Donald M. Fox, MD; Jose A. Avendano,MD;
Lelia S. Marroquin, MD; Warren Appleman, MD
结膜神经鞘瘤(许旺瘤)是一种罕见的眼部肿瘤。我们报道3例发生于女性的良性结膜神经鞘瘤不伴有其他眼部或全身疾病。2例发生于球结膜，1例发生于睑结膜。每例的S-100蛋白免疫过氧化物酶染色均为阳性。
, 百拇医药
神经鞘瘤是一种起源于许旺细胞的周围神经鞘肿瘤1。在眼科临床实践中，偶尔能发现眶内的神经鞘瘤，约占眶内肿瘤的1%2。该病少见，已有报道21例发生于脉络膜睫状神经或睫状体的眼内神经鞘瘤3。位于眼睑的不多见4，已有报道描述了1例发生于眼睑类似霰粒肿的神经鞘瘤5。已有文献报道1例泪阜神经鞘瘤6。根据我们所掌握的知识，以前仅报道过3例探测可能发生于结膜睫状神经的球外结膜神经鞘瘤7～9。罕见的巩膜内神经鞘瘤起源于巩膜内睫状神经，它不像结膜神经鞘瘤，包裹着巩膜而难以剖分10，11。
病 例 报 告
例 1
女性，19岁。左眼下穹隆内长期存在有蒂的两叶状肿块(图1)。患者及家庭成员无其他眼病或全身疾病。予以手术切除，术后无并发症。
, 百拇医药
例 2
女性，26岁。4年前发现右眼有一个小的无症状的眼球上的肿块。当时在别处作过“抽吸术”，但术后无明显改变。体检发现右眼6点钟位置有一圆形、边缘乳白色的结膜下肿块。覆盖肿块的结膜可活动。双眼视力均为20/20，患者及家庭成员未见其他眼部或全身异常。手术切除过程中见肿块与其下巩膜粘连。术后无并发症。
例 3
女性，72岁。左上睑无痛性肿块4年，在过去3个月内肿块生长致使眼睑外翻(图2)。患者及家庭成员未见其他眼部或全身异常。体检发现一暴露于睑结膜表面的10×10mm大小圆锥形新生物。肿瘤顶部干燥。单纯手术切除效果佳，术后未见复发。
结 果
例1巨检，肿瘤为实心，淡黄色，卵圆形，表面光滑。标本大小为15×10×10mm，切除中发现肿块为实心，有囊膜包裹。病理组织学检查发现囊样组织和交错排列成束状的栅栏样分布的良性梭形细胞以及大量嗜酸性核间物质(Atoni A型)(图3)。其他区域细胞排列不规则，其核为卵圆形，胞浆内有空泡(图4)。
, 百拇医药
例2巨检，肿瘤为一2×2×2mm小的圆形结节。病理组织学检查发现类似病例1的栅栏样分布的良性梭形细胞(图5，6)。
例3巨检，肿瘤为一10×10×10mm大小圆锥样组织切面。病理组织学检查表明肿瘤实体由类似于例1和2的栅栏样分布的良性梭形细胞组成(图7)，其他区域由疏松排列的卵圆形细胞(Antoni B型)组成。3例均未发现不典型细胞或有丝分裂相。所有病例的S-100蛋白免疫组化染色均为阳性(图8)，神经丝蛋白染色均为阴性。
图1 例1.二叶状眼球肿块起源于下穹窿部
, 百拇医药
图2 例3.表面干燥的睑结膜肿块引起睑外翻。颊部损伤为无关的基底细胞癌
图3 例1.栅栏样排列的梭形细胞束形成条带，胞浆嗜酸性(H-E染色，放大倍数×64)
图4 例1.核卵圆形，胞浆内有空泡(H-E染色，放大倍数×82)
, 百拇医药
图5 例2.细胞核排列成平行条索样，构成Antoni A-条纹型(H-E染色，放大倍数×160)
图6 例2.未见良性梭形细胞或小而色淡的核仁(H-E染色，放大倍数×204)
图7 例3.良性梭形细胞组成的交错复杂的束构成条形图案(H-E染色，放大倍数×160)
, 百拇医药
图8 例1.S-100蛋白免疫过氧化物酶染色显示核及胞浆为强阳性(放大倍数×160)
评 论
神经鞘瘤，有时被拼写成“neurilemmoma”，被认为是由周围神经鞘的许旺细胞增生而成，Masson将其命名为“许旺瘤”12。绝大多数起源于颅神经和脊神经根，起源于周围神经的很少见。较多的生长于眶内部位表明其起源于经过较多眶内组织的颅神经分支。眼内神经鞘瘤的病例和我们所报道的3例均可探测为起源于睫状神经。
神经鞘瘤是起源于许旺细胞的有囊膜包裹的肿瘤，而神经纤维瘤无囊膜包裹，由许旺细胞，神经弓上的成纤维细胞，结蒂组织以及轴突混合而成。神经鞘瘤与神经纤维瘤均由良性梭形细胞构成，用光镜鉴别或许会有困难，而象我们所报道的病人那样，用有特征性的Antoni A型栅栏样排列的良性梭形细胞来鉴别较为容易。细胞核束常排列成典型的穿行条纹状。S-100蛋白免疫过氧化物酶染色阳性表明其起源于神经嵴前体，可进一步证实诊断。当光镜下无法确认为Antoni A型，而是Antoni B少细胞粘液型或是无法描述的梭形细胞增生，则免疫组化染色(HMB-45, 一种特异性韧带肌肉肌纤蛋白或神经丝蛋白)也许更有助于鉴别平滑肌瘤，黑色素瘤或是神经纤维瘤。若发现许旺细胞有Luse小体(细胞外纵横交错间距较大的胶原蛋白)或交错复杂的胞浆突起之类的表现，电镜检查或许会有帮助13。
, 百拇医药
神经鞘瘤几乎全为单发，但在von Reckling hausen 病可以是多发性的1。在该病中，神经纤维瘤的数量远多于神经鞘瘤，而单发性神经鞘瘤也远不如多发性的常见。就已有病例来看，患者及家庭成员均未发现多发性神经纤维瘤。
虽然该病常好发于年幼患者，但与我们的报告相比，以往的结膜神经鞘瘤病例报告没有注意到肿瘤的形态大小或解剖位置。报告有一12岁女孩发现泪阜旁有一肉样、卵圆形10×5×5mm大小损伤8。另报道一12岁男孩，其肿瘤在结膜下生长，与颞上方巩膜粘连，从结膜边缘扩展到穹窿部，大小有如榛子7。还报告有一11岁女孩，发现一复发性颞侧眼球肿块，兼有神经纤维瘤和神经鞘瘤的病理组织学特征，无法将其归属于其中一种疾病14。Grossniklaus等9描述了1例发生于61岁老年女性的结膜神经鞘瘤的病理组织学特征，但未提及临床情况。
神经纤维瘤和神经鞘瘤的恶变分别称之为“神经纤维肉瘤”和“恶性许旺瘤”。由于难以确定恶性肿瘤是起源于神经末梢成纤维细胞还是许旺细胞，二者可以简单地合称为恶性周围神经鞘瘤4。眶部眼病理学研究显示，恶性转移相当少见；肿瘤发展时倾向类似于神经纤维肉瘤15，16。就我们所掌握的情况来看，还未有结膜的恶性许旺瘤的病例记录。
, 百拇医药
对无色素性球结膜损伤的鉴别诊断包括有皮样瘤，骨迷芽瘤，异位泪腺，神经纤维瘤，结膜黄斑，上皮软疣，无黑色素的痔和黑色素瘤，结膜上皮内肿瘤，鳞状细胞癌，转移性癌，还应扩大到包括神经鞘瘤在内。绝大多数睑结膜肿块经证实为霰粒肿和脓性肉芽肿，偶尔会发现纤维性组织细胞瘤，皮脂样瘤，以及神经鞘瘤。
From the Department of Ophthalmology, New York University Medical Center (Drs Charles and Fax), and the Beth Israel Medical Center, North Division (Dr Appleman), New York City, and the Ministerio de Salud. Instituto de Oftalmologla. Lima, Peru (Drs Avendano and Marroquin).
Arch Ophthalmol 1997;115∶547-549
朱志忠 校, 百拇医药
单位：
关键词：
New Page 1 Conjunctival Neurilemoma Report of 3 Cases
Norman C. Charles, MD; Donald M. Fox, MD; Jose A. Avendano,MD;
Lelia S. Marroquin, MD; Warren Appleman, MD
结膜神经鞘瘤(许旺瘤)是一种罕见的眼部肿瘤。我们报道3例发生于女性的良性结膜神经鞘瘤不伴有其他眼部或全身疾病。2例发生于球结膜，1例发生于睑结膜。每例的S-100蛋白免疫过氧化物酶染色均为阳性。
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神经鞘瘤是一种起源于许旺细胞的周围神经鞘肿瘤1。在眼科临床实践中，偶尔能发现眶内的神经鞘瘤，约占眶内肿瘤的1%2。该病少见，已有报道21例发生于脉络膜睫状神经或睫状体的眼内神经鞘瘤3。位于眼睑的不多见4，已有报道描述了1例发生于眼睑类似霰粒肿的神经鞘瘤5。已有文献报道1例泪阜神经鞘瘤6。根据我们所掌握的知识，以前仅报道过3例探测可能发生于结膜睫状神经的球外结膜神经鞘瘤7～9。罕见的巩膜内神经鞘瘤起源于巩膜内睫状神经，它不像结膜神经鞘瘤，包裹着巩膜而难以剖分10，11。
病 例 报 告
例 1
女性，19岁。左眼下穹隆内长期存在有蒂的两叶状肿块(图1)。患者及家庭成员无其他眼病或全身疾病。予以手术切除，术后无并发症。
, 百拇医药
例 2
女性，26岁。4年前发现右眼有一个小的无症状的眼球上的肿块。当时在别处作过“抽吸术”，但术后无明显改变。体检发现右眼6点钟位置有一圆形、边缘乳白色的结膜下肿块。覆盖肿块的结膜可活动。双眼视力均为20/20，患者及家庭成员未见其他眼部或全身异常。手术切除过程中见肿块与其下巩膜粘连。术后无并发症。
例 3
女性，72岁。左上睑无痛性肿块4年，在过去3个月内肿块生长致使眼睑外翻(图2)。患者及家庭成员未见其他眼部或全身异常。体检发现一暴露于睑结膜表面的10×10mm大小圆锥形新生物。肿瘤顶部干燥。单纯手术切除效果佳，术后未见复发。
结 果
例1巨检，肿瘤为实心，淡黄色，卵圆形，表面光滑。标本大小为15×10×10mm，切除中发现肿块为实心，有囊膜包裹。病理组织学检查发现囊样组织和交错排列成束状的栅栏样分布的良性梭形细胞以及大量嗜酸性核间物质(Atoni A型)(图3)。其他区域细胞排列不规则，其核为卵圆形，胞浆内有空泡(图4)。
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例2巨检，肿瘤为一2×2×2mm小的圆形结节。病理组织学检查发现类似病例1的栅栏样分布的良性梭形细胞(图5，6)。
例3巨检，肿瘤为一10×10×10mm大小圆锥样组织切面。病理组织学检查表明肿瘤实体由类似于例1和2的栅栏样分布的良性梭形细胞组成(图7)，其他区域由疏松排列的卵圆形细胞(Antoni B型)组成。3例均未发现不典型细胞或有丝分裂相。所有病例的S-100蛋白免疫组化染色均为阳性(图8)，神经丝蛋白染色均为阴性。
图1 例1.二叶状眼球肿块起源于下穹窿部
, 百拇医药
图2 例3.表面干燥的睑结膜肿块引起睑外翻。颊部损伤为无关的基底细胞癌
图3 例1.栅栏样排列的梭形细胞束形成条带，胞浆嗜酸性(H-E染色，放大倍数×64)
图4 例1.核卵圆形，胞浆内有空泡(H-E染色，放大倍数×82)
, 百拇医药
图5 例2.细胞核排列成平行条索样，构成Antoni A-条纹型(H-E染色，放大倍数×160)
图6 例2.未见良性梭形细胞或小而色淡的核仁(H-E染色，放大倍数×204)
图7 例3.良性梭形细胞组成的交错复杂的束构成条形图案(H-E染色，放大倍数×160)
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图8 例1.S-100蛋白免疫过氧化物酶染色显示核及胞浆为强阳性(放大倍数×160)
评 论
神经鞘瘤，有时被拼写成“neurilemmoma”，被认为是由周围神经鞘的许旺细胞增生而成，Masson将其命名为“许旺瘤”12。绝大多数起源于颅神经和脊神经根，起源于周围神经的很少见。较多的生长于眶内部位表明其起源于经过较多眶内组织的颅神经分支。眼内神经鞘瘤的病例和我们所报道的3例均可探测为起源于睫状神经。
神经鞘瘤是起源于许旺细胞的有囊膜包裹的肿瘤，而神经纤维瘤无囊膜包裹，由许旺细胞，神经弓上的成纤维细胞，结蒂组织以及轴突混合而成。神经鞘瘤与神经纤维瘤均由良性梭形细胞构成，用光镜鉴别或许会有困难，而象我们所报道的病人那样，用有特征性的Antoni A型栅栏样排列的良性梭形细胞来鉴别较为容易。细胞核束常排列成典型的穿行条纹状。S-100蛋白免疫过氧化物酶染色阳性表明其起源于神经嵴前体，可进一步证实诊断。当光镜下无法确认为Antoni A型，而是Antoni B少细胞粘液型或是无法描述的梭形细胞增生，则免疫组化染色(HMB-45, 一种特异性韧带肌肉肌纤蛋白或神经丝蛋白)也许更有助于鉴别平滑肌瘤，黑色素瘤或是神经纤维瘤。若发现许旺细胞有Luse小体(细胞外纵横交错间距较大的胶原蛋白)或交错复杂的胞浆突起之类的表现，电镜检查或许会有帮助13。
, 百拇医药
神经鞘瘤几乎全为单发，但在von Reckling hausen 病可以是多发性的1。在该病中，神经纤维瘤的数量远多于神经鞘瘤，而单发性神经鞘瘤也远不如多发性的常见。就已有病例来看，患者及家庭成员均未发现多发性神经纤维瘤。
虽然该病常好发于年幼患者，但与我们的报告相比，以往的结膜神经鞘瘤病例报告没有注意到肿瘤的形态大小或解剖位置。报告有一12岁女孩发现泪阜旁有一肉样、卵圆形10×5×5mm大小损伤8。另报道一12岁男孩，其肿瘤在结膜下生长，与颞上方巩膜粘连，从结膜边缘扩展到穹窿部，大小有如榛子7。还报告有一11岁女孩，发现一复发性颞侧眼球肿块，兼有神经纤维瘤和神经鞘瘤的病理组织学特征，无法将其归属于其中一种疾病14。Grossniklaus等9描述了1例发生于61岁老年女性的结膜神经鞘瘤的病理组织学特征，但未提及临床情况。
神经纤维瘤和神经鞘瘤的恶变分别称之为“神经纤维肉瘤”和“恶性许旺瘤”。由于难以确定恶性肿瘤是起源于神经末梢成纤维细胞还是许旺细胞，二者可以简单地合称为恶性周围神经鞘瘤4。眶部眼病理学研究显示，恶性转移相当少见；肿瘤发展时倾向类似于神经纤维肉瘤15，16。就我们所掌握的情况来看，还未有结膜的恶性许旺瘤的病例记录。
, 百拇医药
对无色素性球结膜损伤的鉴别诊断包括有皮样瘤，骨迷芽瘤，异位泪腺，神经纤维瘤，结膜黄斑，上皮软疣，无黑色素的痔和黑色素瘤，结膜上皮内肿瘤，鳞状细胞癌，转移性癌，还应扩大到包括神经鞘瘤在内。绝大多数睑结膜肿块经证实为霰粒肿和脓性肉芽肿，偶尔会发现纤维性组织细胞瘤，皮脂样瘤，以及神经鞘瘤。
From the Department of Ophthalmology, New York University Medical Center (Drs Charles and Fax), and the Beth Israel Medical Center, North Division (Dr Appleman), New York City, and the Ministerio de Salud. Instituto de Oftalmologla. Lima, Peru (Drs Avendano and Marroquin).
Arch Ophthalmol 1997;115∶547-549
朱志忠 校, 百拇医药