脊髓空洞积水症的MRI诊断
作者：全世杰1 王世山1 董 光1 孙希芹1 高 伟1 郑 岗1
单位：1 山东省潍坊市人民医院MR室 261041
关键词：
中国脊柱脊髓杂志980310 脊髓空洞积水症(syringohydromyelia,SHM)是脊髓的慢性进行性变性疾病，其特征是脊髓内空腔形成。空腔内壁为胶质增生组织者称脊髓空洞，为室管膜上皮者则称脊髓积水。影像学不能辨别空洞内壁的组织学特征，有将二者统称为SHM的趋势〔1〕。以往主要依靠椎管造影或椎管造影CT检查诊断。MRI为其提供了一项崭新的影像诊断手段，它不仅能直接显示空洞存在的部位和范围，而且能获得空洞内液体的动力学信息〔2〕。本文报告41例并结合文献作简要讨论。
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1 材料和方法
男26例，女15例。年龄15～56岁，平均37.5岁。病程为2个月至8年。感觉障碍35例，肢体麻木28例，肢体疼痛10例，肢体肌肉萎缩6例。4例有外伤史，1例合并肺癌。
MRI使用东芝公司0.5T超导型MR机(Flexart)和颈、脊柱表面线圈，成像选用SE及FSE序列，常规作矢状位及轴位T1WI(TR/400,TE/15)、T2WI(TR/4000,TE/120)。
2 结果
SHM皆表现为扩张的脊髓中央有长T1长T2信号，其信号强度与脑脊液相似，脊髓受压变薄。34例空洞上端起自C2～C3水平，3例上端与第四脑室相通(图1)。空洞下端止于上胸段以上者31例，止于下胸段者10例。合并Chairis-Ⅰ型畸形30例(图2)，合并髓内占位5例。脊髓空洞内有隔膜伸入23例，致脊髓呈腊肠样或结肠袋样(图3)；15例在高信号区内见梭形或不规则片状低信号(T2WI)，代表空洞内液体的波动效应(图4)。
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3 讨论
3.1 SHM的病因和发病机制
SHM的病因复杂，先天性者多与Chairis畸形并存；脊柱外伤、髓内肿瘤、髓内出血、缺血、炎症和蛛网膜炎等是SHM的后天原因〔3〕。本组41例中伴Chairis畸形、髓内肿瘤、脊柱外伤者分别为30例、5例、4例，原因不明2例，属原发性。SHM的发生机制尚不十分清楚，先天性SHM的形成主要有液体动力学说、颅内及椎管内压力梯度学说、脑脊液渗透学说和循环障碍学说。伤后脊髓微囊肿融合或伤后脊髓裂隙使脑脊液直接进入脊髓或中央管形成SHM，伤后蛛网膜粘连、椎管狭窄及脊髓受压也是外伤性SHM的重要原因。脊髓肿瘤引起SHM与肿瘤细胞分泌蛋白液体有关〔1〕。
3.2 SHM空洞内液体波动及胶质增生的原理和临床意义
SHM空腔内因含有脑脊液，在T2WI一般表现为均匀的高信号，若其中存在无信号或低信号区则说明空腔内液体存在波动，其原理与血管内血液在MRI上存在流空效应的原理相同。以往认为空洞内液体波动的原因是空洞与第四脑室相通，加之椎管内压力突发增高，使第四脑室内脑脊液的波动直接传导至空洞引起空洞内的液体波动。胡和平〔4〕认为空洞段脊髓菲薄而易受挤压变形以及生理状态下脊髓周围蛛网膜下腔的脑脊液具有波动性。因此，空洞内液体的波动很可能是通过椎管内脑脊液的波动经空洞段菲薄的脊髓传导而来。本组有2例空洞与第四脑室连通，其内却无液体波动现象(图1)，有14例空洞与第四脑室不连通者却出现空洞内液体的波动(图4)，这一结果支持后一论点。本组有26例空洞内液体无波动效应，多与下列因素有关：(1)空洞较小，病变段脊髓尚厚；(2)病区脊髓胶质纤维增生明显；(3)蛛网膜下腔疤痕形成和脊髓粘连；(4)病区脊髓明显扩张致相应段蛛网膜下腔闭塞。前二者病变段脊髓弹性低，使上述的传导作用减弱；后二者限制了空洞段脊髓及蛛网膜下腔的脑脊液波动。尽管对空洞内液体波动的机制尚有争议，但它的存在可引起相邻脊髓的慢性缺血和坏死，使空洞进一步扩大，代表病变处于活动期，需尽快手术却是公认的〔5、6〕。空洞区脊髓受囊内液体的长期压迫刺激会引起胶质增生，形成隔膜，造成空洞的多腔化，致使空洞呈“腊肠样或结肠袋样”，手术时应切除隔膜或放置多根引流管〔1、3、7〕。
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3.3 MRI对SHM的诊断价值〔1、4、7〕
X线椎管造影和CT平扫不能直接显示髓内空腔，延迟CT造影检查是本病的重要诊断方法，但其有辐射危害，患者痛苦大并可出现一些并发症。MRI无骨伪影和辐射损害，能清楚直观地显示空洞的部位、范围、形态和其内部情况，为SHM最简便准确的诊断方法。MRI不仅能判断空洞内液体有无波动、清晰显示空洞内隔膜以指导手术，而且能评估疗效，空洞缩小、液体波动消失，提示疗效佳；反之，空洞有可能进一步扩大。
4 参考文献
1 程敬亮，李树新，任翠萍，等.脊髓空洞积水症的MRI.临床放射学杂志，1995，6：327.
2 Sherman JL,Barkovich AJ,Citrin CM.The MR Appearance of syringomyelia:new observation.AJR,1987,148:381.
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3 高元桂，蔡幼铨，蔡祖龙.磁共振成像诊断学.北京：人民军医出版社，1992.362.
4 胡和平，黄其鎏.MRI对脊髓空洞内液体波动机理及临床意义的探讨.临床放射学杂志，1994，3：135.
5 Williams B.The distending force in the production of "communicating syringomyelia".Lancet,1969,2:189.
6 Enzmann DR,ODonohue J,Rubin JB,et al.CSF pulsations within nonneoplastic spinal cord cysts.AJR,1987,149:149.
7 程敬亮，李树新，王秀玉，等.MRI在Arnold-Chiari Ⅰ型畸形诊断中的应用.实用放射学杂志，1995，4：195.收稿日期：1997-12-23, http://www.100md.com(全世杰1 王世山1 董 光1 孙希芹1 高 伟1 郑 岗1)
单位：1 山东省潍坊市人民医院MR室 261041
关键词：
中国脊柱脊髓杂志980310 脊髓空洞积水症(syringohydromyelia,SHM)是脊髓的慢性进行性变性疾病，其特征是脊髓内空腔形成。空腔内壁为胶质增生组织者称脊髓空洞，为室管膜上皮者则称脊髓积水。影像学不能辨别空洞内壁的组织学特征，有将二者统称为SHM的趋势〔1〕。以往主要依靠椎管造影或椎管造影CT检查诊断。MRI为其提供了一项崭新的影像诊断手段，它不仅能直接显示空洞存在的部位和范围，而且能获得空洞内液体的动力学信息〔2〕。本文报告41例并结合文献作简要讨论。
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1 材料和方法
男26例，女15例。年龄15～56岁，平均37.5岁。病程为2个月至8年。感觉障碍35例，肢体麻木28例，肢体疼痛10例，肢体肌肉萎缩6例。4例有外伤史，1例合并肺癌。
MRI使用东芝公司0.5T超导型MR机(Flexart)和颈、脊柱表面线圈，成像选用SE及FSE序列，常规作矢状位及轴位T1WI(TR/400,TE/15)、T2WI(TR/4000,TE/120)。
2 结果
SHM皆表现为扩张的脊髓中央有长T1长T2信号，其信号强度与脑脊液相似，脊髓受压变薄。34例空洞上端起自C2～C3水平，3例上端与第四脑室相通(图1)。空洞下端止于上胸段以上者31例，止于下胸段者10例。合并Chairis-Ⅰ型畸形30例(图2)，合并髓内占位5例。脊髓空洞内有隔膜伸入23例，致脊髓呈腊肠样或结肠袋样(图3)；15例在高信号区内见梭形或不规则片状低信号(T2WI)，代表空洞内液体的波动效应(图4)。
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3 讨论
3.1 SHM的病因和发病机制
SHM的病因复杂，先天性者多与Chairis畸形并存；脊柱外伤、髓内肿瘤、髓内出血、缺血、炎症和蛛网膜炎等是SHM的后天原因〔3〕。本组41例中伴Chairis畸形、髓内肿瘤、脊柱外伤者分别为30例、5例、4例，原因不明2例，属原发性。SHM的发生机制尚不十分清楚，先天性SHM的形成主要有液体动力学说、颅内及椎管内压力梯度学说、脑脊液渗透学说和循环障碍学说。伤后脊髓微囊肿融合或伤后脊髓裂隙使脑脊液直接进入脊髓或中央管形成SHM，伤后蛛网膜粘连、椎管狭窄及脊髓受压也是外伤性SHM的重要原因。脊髓肿瘤引起SHM与肿瘤细胞分泌蛋白液体有关〔1〕。
3.2 SHM空洞内液体波动及胶质增生的原理和临床意义
SHM空腔内因含有脑脊液，在T2WI一般表现为均匀的高信号，若其中存在无信号或低信号区则说明空腔内液体存在波动，其原理与血管内血液在MRI上存在流空效应的原理相同。以往认为空洞内液体波动的原因是空洞与第四脑室相通，加之椎管内压力突发增高，使第四脑室内脑脊液的波动直接传导至空洞引起空洞内的液体波动。胡和平〔4〕认为空洞段脊髓菲薄而易受挤压变形以及生理状态下脊髓周围蛛网膜下腔的脑脊液具有波动性。因此，空洞内液体的波动很可能是通过椎管内脑脊液的波动经空洞段菲薄的脊髓传导而来。本组有2例空洞与第四脑室连通，其内却无液体波动现象(图1)，有14例空洞与第四脑室不连通者却出现空洞内液体的波动(图4)，这一结果支持后一论点。本组有26例空洞内液体无波动效应，多与下列因素有关：(1)空洞较小，病变段脊髓尚厚；(2)病区脊髓胶质纤维增生明显；(3)蛛网膜下腔疤痕形成和脊髓粘连；(4)病区脊髓明显扩张致相应段蛛网膜下腔闭塞。前二者病变段脊髓弹性低，使上述的传导作用减弱；后二者限制了空洞段脊髓及蛛网膜下腔的脑脊液波动。尽管对空洞内液体波动的机制尚有争议，但它的存在可引起相邻脊髓的慢性缺血和坏死，使空洞进一步扩大，代表病变处于活动期，需尽快手术却是公认的〔5、6〕。空洞区脊髓受囊内液体的长期压迫刺激会引起胶质增生，形成隔膜，造成空洞的多腔化，致使空洞呈“腊肠样或结肠袋样”，手术时应切除隔膜或放置多根引流管〔1、3、7〕。
, http://www.100md.com
3.3 MRI对SHM的诊断价值〔1、4、7〕
X线椎管造影和CT平扫不能直接显示髓内空腔，延迟CT造影检查是本病的重要诊断方法，但其有辐射危害，患者痛苦大并可出现一些并发症。MRI无骨伪影和辐射损害，能清楚直观地显示空洞的部位、范围、形态和其内部情况，为SHM最简便准确的诊断方法。MRI不仅能判断空洞内液体有无波动、清晰显示空洞内隔膜以指导手术，而且能评估疗效，空洞缩小、液体波动消失，提示疗效佳；反之，空洞有可能进一步扩大。
4 参考文献
1 程敬亮，李树新，任翠萍，等.脊髓空洞积水症的MRI.临床放射学杂志，1995，6：327.
2 Sherman JL,Barkovich AJ,Citrin CM.The MR Appearance of syringomyelia:new observation.AJR,1987,148:381.
, 百拇医药
3 高元桂，蔡幼铨，蔡祖龙.磁共振成像诊断学.北京：人民军医出版社，1992.362.
4 胡和平，黄其鎏.MRI对脊髓空洞内液体波动机理及临床意义的探讨.临床放射学杂志，1994，3：135.
5 Williams B.The distending force in the production of "communicating syringomyelia".Lancet,1969,2:189.
6 Enzmann DR,ODonohue J,Rubin JB,et al.CSF pulsations within nonneoplastic spinal cord cysts.AJR,1987,149:149.
7 程敬亮，李树新，王秀玉，等.MRI在Arnold-Chiari Ⅰ型畸形诊断中的应用.实用放射学杂志，1995，4：195.收稿日期：1997-12-23, http://www.100md.com(全世杰1 王世山1 董 光1 孙希芹1 高 伟1 郑 岗1)