先天性肝母细胞瘤四例
作者：王绪洲 宋金环
单位：250012 济南，山东医科大学附属医院病理科(王绪洲)，山东省药物依赖治疗中心防治科(宋金环
关键词：
中华医学杂志980329 例1，男，40天，自生后第1天有黄疸并逐渐加重，伴肝大。体检：全身皮肤粘膜黄染，腹部膨隆，腹壁静脉曲张。肝剑突下9 cm、右肋下12 cm，质硬。实验室检查：甲胎蛋白(AFP)阳性，各氨酰转肽酶350 μ/L，血清直接胆红素阳性，尿胆元及胆红素阳性。临床诊断，黄疸、肝大原因待查，收住院行剖腹探查。手术所见，腹腔内大量血性液体，肝右叶有一肿物隆起，行肝右叶切除。病理检查：切除的部分肝组织及肿物体积14 cm×12 cm×7.5 cm。切面见肿物呈多结节状，弥漫分布，最大结节面积7 cm×7 cm，有出血坏死灶。显微镜下：瘤细胞核大染色深，有少数病理性核分裂象。排列成2～5层细胞的粗梁状或缎带状，其间为被复内皮细胞的血窦。散在有髓外造血细胞灶(图Ⅰ)。病理学诊断：肝母细胞瘤(胚胎型)。
图1 先天性肝母细胞瘤(胚胎型)，瘤细胞排列成多层细胞的粗梁状或缎带状，其间为血窦 HE×200 图2 先天性肝母细胞瘤(未分化型)，瘤细胞排列成菊形团或腺管状结构 HE×400
例2，女，8个月胎儿。妊娠8个月早产，因难产急症入院。体检：无胎心音，脐带脱出至阴道内，住院后娩出一死胎。胎儿肝大平脐、右肋下7 cm，质硬。病理学检查：肝脏弥漫性增大，切面肿物呈多结状，体积18 cm×18 cm×4 cm。显微镜下，瘤细胞小，核染色深，有多数病理性核分裂象。呈弥漫或散在分布，有菊形团和腺管状结构形成，其间为血窦(图2)。病理学诊断：肝母细胞瘤(未分化型)。
例3，男，30天。自出生后第一天发现右上腹部肿块，逐渐增大30天。临床诊断为肝脏血管瘤，收住院手术治疗。手术所，肝右叶体积增大，有隆起包块、质硬，行肝右叶切除。病理检查：切面中央见一椭圆形肿物，面积5 cm×3 cm。显微镜下检查与病例1相似。病理学诊断：肝母细胞瘤(胚胎型)。
例4，男，4天。生后第一天发现右上腹包块，右肋下4 cm。第2天发烧，呼吸困难，因呼吸衰竭抢救无效，于生后第4天死亡。临床诊断：(1)腹部肿瘤；(2)新生儿羊水吸入性肺炎。尸体解剖：腹腔内大量深黄色腹水，肝右叶有8 cm×6 cm×6 cm的肿瘤。显微镜检查：除有胚胎型和未分化型肝母细胞瘤的成分外，并有骨、软骨、脂肪等间叶组织成分。病理诊断：肝母细胞瘤(混合型)。
讨论：先天性肝母细胞瘤的病因和发病尚不清楚。本组病例发病时间为胎儿期及刚生下婴儿，说明该病起源于肝脏胚胎组织。其发生的病因可能是在母体内受到致癌物质的作用，通过母体经胎盘到达胎儿，导致在胎儿期发生的一种肝脏恶性肿瘤。该病的预后极差。, 百拇医药
单位：250012 济南，山东医科大学附属医院病理科(王绪洲)，山东省药物依赖治疗中心防治科(宋金环
关键词：
中华医学杂志980329 例1，男，40天，自生后第1天有黄疸并逐渐加重，伴肝大。体检：全身皮肤粘膜黄染，腹部膨隆，腹壁静脉曲张。肝剑突下9 cm、右肋下12 cm，质硬。实验室检查：甲胎蛋白(AFP)阳性，各氨酰转肽酶350 μ/L，血清直接胆红素阳性，尿胆元及胆红素阳性。临床诊断，黄疸、肝大原因待查，收住院行剖腹探查。手术所见，腹腔内大量血性液体，肝右叶有一肿物隆起，行肝右叶切除。病理检查：切除的部分肝组织及肿物体积14 cm×12 cm×7.5 cm。切面见肿物呈多结节状，弥漫分布，最大结节面积7 cm×7 cm，有出血坏死灶。显微镜下：瘤细胞核大染色深，有少数病理性核分裂象。排列成2～5层细胞的粗梁状或缎带状，其间为被复内皮细胞的血窦。散在有髓外造血细胞灶(图Ⅰ)。病理学诊断：肝母细胞瘤(胚胎型)。
图1 先天性肝母细胞瘤(胚胎型)，瘤细胞排列成多层细胞的粗梁状或缎带状，其间为血窦 HE×200 图2 先天性肝母细胞瘤(未分化型)，瘤细胞排列成菊形团或腺管状结构 HE×400
例2，女，8个月胎儿。妊娠8个月早产，因难产急症入院。体检：无胎心音，脐带脱出至阴道内，住院后娩出一死胎。胎儿肝大平脐、右肋下7 cm，质硬。病理学检查：肝脏弥漫性增大，切面肿物呈多结状，体积18 cm×18 cm×4 cm。显微镜下，瘤细胞小，核染色深，有多数病理性核分裂象。呈弥漫或散在分布，有菊形团和腺管状结构形成，其间为血窦(图2)。病理学诊断：肝母细胞瘤(未分化型)。
例3，男，30天。自出生后第一天发现右上腹部肿块，逐渐增大30天。临床诊断为肝脏血管瘤，收住院手术治疗。手术所，肝右叶体积增大，有隆起包块、质硬，行肝右叶切除。病理检查：切面中央见一椭圆形肿物，面积5 cm×3 cm。显微镜下检查与病例1相似。病理学诊断：肝母细胞瘤(胚胎型)。
例4，男，4天。生后第一天发现右上腹包块，右肋下4 cm。第2天发烧，呼吸困难，因呼吸衰竭抢救无效，于生后第4天死亡。临床诊断：(1)腹部肿瘤；(2)新生儿羊水吸入性肺炎。尸体解剖：腹腔内大量深黄色腹水，肝右叶有8 cm×6 cm×6 cm的肿瘤。显微镜检查：除有胚胎型和未分化型肝母细胞瘤的成分外，并有骨、软骨、脂肪等间叶组织成分。病理诊断：肝母细胞瘤(混合型)。
讨论：先天性肝母细胞瘤的病因和发病尚不清楚。本组病例发病时间为胎儿期及刚生下婴儿，说明该病起源于肝脏胚胎组织。其发生的病因可能是在母体内受到致癌物质的作用，通过母体经胎盘到达胎儿，导致在胎儿期发生的一种肝脏恶性肿瘤。该病的预后极差。, 百拇医药