椎管内、纵隔后巨大交通性肠源囊肿1例报告
作者：马雄君2 葛炳生2 胡 苹2 岳德波2 张力人2
单位：1 中日友好医院骨科 100029 北京市和平街北口；2 安徽省宿县人民医院骨科
关键词：
中国脊柱脊髓杂志980425 肠源囊肿(Enterogenous cyst)又称神经管和原肠囊肿(Neurenteric cyst)、前肠囊肿(Foregut cyst) 和胃细胞瘤(Gastrocytoma)，是一种先天性胚胎畸形。囊肿常常位于颈、胸脊髓的腹侧,可生长于脊髓内或在硬膜内脊髓外，对脊髓产生压迫。由于囊肿来源于胸腔上部的胚胎期前肠组织,可形成后纵隔和腹膜后肠源囊肿。囊肿通常位于C3～T7范围内,发生在颈部者为40%,胸部50%,颈胸交界10%。大约40%的后纵隔肠源囊肿伴有颈胸椎体畸形,极少合并有椎管内肠源囊肿。异常的胚胎发生仅造成椎体前裂和畸形而后部成分完整。如果椎体的前裂被软骨组织闭合则形成椎管内囊肿〔1〕。如果椎体的前裂持续存在，纵隔后囊肿可与椎管内囊肿通过前裂相连形成交通性囊肿,此种畸形非常罕见。我们遇到1例，报告如下。
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患者男性,27岁,工程师。胸痛不适20余年,进行性四肢不全瘫3个月于1997年6月10日入院。生后6个月即发现上胸部后凸畸形,胸部X线片见左胸上部有一圆形阴影。6岁开始感胸骨后疼痛,入院一年半前出现左手及双下肢无力,尚能行走。3个月前右下肢明显无力不能站立。检查：上胸段后凸畸形,左胸背部有烫伤伤口,T2平面以下温痛觉消失,触觉存在。左上肢肌力约Ⅱ级,右下肢肌力约Ⅱ级,左下肢肌力约Ⅳ级。四肢肌张力增高,腱反射亢进,双Babinskis征(+),踝阵挛(+),小便尚能自理。MRI示T1、T2半椎体畸形,脊柱后凸,在T1～T2水平椎管内脊髓腹侧可见一圆形囊性肿物，有完整包膜,几乎占据该节段全部椎管,将脊髓压向后方。该囊肿向前自T1～T2椎体间进入后纵隔呈另一圆形囊肿,与椎管内囊肿有一交通管相连呈“哑铃”状，囊肿水平以上的颈髓中央导水管扩张扭曲(图1，插Ⅳ)。CT示T1～T2椎管内囊性占位性病变,脊柱前裂,椎管内囊肿通过脊柱裂与后纵隔囊肿相连，后方椎板完整无畸形(图2，插Ⅳ)。临床诊断:先天性脊柱后凸畸形伴不全瘫,椎管内占位性病变,肠源囊肿?继发性颈脊髓空洞症。
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在胸外科的协助下于1997年6月17日全麻下行前入路劈开胸骨经纵隔囊肿部分切除、脊髓减压、植骨融合、前路AO自锁钢板固定术。术中自下颈部肌间隙及心脏大血管上方进入，将气管、食管拉向右侧,将心脏血管轻轻压向下方,显露C7～T3椎体,见T1、T2椎体前方有一3×3cm之圆形囊肿,分离周围粘连见其根部位于T1、T2椎体之间，囊肿外壁为纤维性,穿刺仅抽出少量粘液,切开后见红色肌层,钝性分开肌层即有大量无色透明的粘胶样物涌出约30ml,囊壁内面衬有白色光滑之内膜。在基底部切除完整囊壁,缝合残端，在向后成角的T1、T2椎前植少量自体骨,用AO钢板内固定。放置胸管,钢丝缝合胸骨。病理检查见:囊壁被覆假复层柱状上皮,无纤毛。囊壁下为成团的粘液腺及浆液腺、平滑肌、结缔组织及少许脂肪,平滑肌内可见神经纤维段。术后第2天,患者自感双上肢紧张感减轻,查右下肢肌力增加到Ⅲ级。术后10d,肌张力明显减弱,右下肢肌力已达Ⅴ-,左下肢肌力达Ⅴ级。左上肢肌力改善不明显。
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讨论 椎管内的肠源囊肿虽然少见,但近年来国内外已有不少报道〔1～3〕，椎管内和后纵隔交通性肠源囊肿尚属罕见,易与脊膜膨出、畸胎瘤和神经源的肿瘤相混淆。MRI的应用使术前诊断成为可能。MRI可见囊肿包膜完整，与脊髓界限清楚,囊肿向前自椎体间进入后纵隔,而非自椎间孔进入。囊肿内容物为液态,T1加权为低信号,T2加权为高信号。相应部位椎体多存在先天畸形。由于长期持续的压迫,脊髓中央导水管闭塞,受压部位以上的导水管可扩张形成继发性脊髓空洞症。临床可表现感觉分离和肌力减弱。椎管内肠源囊肿常规经后路椎板切除后即可完全摘除,但本病例由于囊肿巨大且贯通上胸椎造成潜在的前方脊柱不稳,后路椎板切除将使脊柱的稳定性完全丧失。故必须首先重建脊柱的稳定性。但囊肿位于T1、T2是常规开胸手术所无法到达的部位。我们的经验证明,劈开胸骨经纵隔加下颈部前入路是暴露T1、T2椎体前方的最佳入路。后纵隔囊肿的切除、椎管内囊肿减压以及脊柱稳定性的建立,既可使患者的神经症状得到改善，又为Ⅱ期后路完全摘除囊肿提供了基础。
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参考文献
1 Dorsey JF,Tabrisky J.Intraspinal and mediastinal foregut cyst compressing the spinal cord:Report of a case.J Neurosurg,1966,24:562.
2 Laha,RK,Huestis WS.Intraspinal enterogenous cyst:Delay appearance following mediastinal cyst resection.Surg Neurol,1975,3:67.
3 梁玉敏,卢亦成.椎管内肠源性囊肿2例报告.中国脊柱脊髓杂志,1996,6(增):57.收稿日期：1997--修回日期：1998-04-10, 百拇医药(马雄君2 葛炳生2 胡 苹2 岳德波2 张力人2)
单位：1 中日友好医院骨科 100029 北京市和平街北口；2 安徽省宿县人民医院骨科
关键词：
中国脊柱脊髓杂志980425 肠源囊肿(Enterogenous cyst)又称神经管和原肠囊肿(Neurenteric cyst)、前肠囊肿(Foregut cyst) 和胃细胞瘤(Gastrocytoma)，是一种先天性胚胎畸形。囊肿常常位于颈、胸脊髓的腹侧,可生长于脊髓内或在硬膜内脊髓外，对脊髓产生压迫。由于囊肿来源于胸腔上部的胚胎期前肠组织,可形成后纵隔和腹膜后肠源囊肿。囊肿通常位于C3～T7范围内,发生在颈部者为40%,胸部50%,颈胸交界10%。大约40%的后纵隔肠源囊肿伴有颈胸椎体畸形,极少合并有椎管内肠源囊肿。异常的胚胎发生仅造成椎体前裂和畸形而后部成分完整。如果椎体的前裂被软骨组织闭合则形成椎管内囊肿〔1〕。如果椎体的前裂持续存在，纵隔后囊肿可与椎管内囊肿通过前裂相连形成交通性囊肿,此种畸形非常罕见。我们遇到1例，报告如下。
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患者男性,27岁,工程师。胸痛不适20余年,进行性四肢不全瘫3个月于1997年6月10日入院。生后6个月即发现上胸部后凸畸形,胸部X线片见左胸上部有一圆形阴影。6岁开始感胸骨后疼痛,入院一年半前出现左手及双下肢无力,尚能行走。3个月前右下肢明显无力不能站立。检查：上胸段后凸畸形,左胸背部有烫伤伤口,T2平面以下温痛觉消失,触觉存在。左上肢肌力约Ⅱ级,右下肢肌力约Ⅱ级,左下肢肌力约Ⅳ级。四肢肌张力增高,腱反射亢进,双Babinskis征(+),踝阵挛(+),小便尚能自理。MRI示T1、T2半椎体畸形,脊柱后凸,在T1～T2水平椎管内脊髓腹侧可见一圆形囊性肿物，有完整包膜,几乎占据该节段全部椎管,将脊髓压向后方。该囊肿向前自T1～T2椎体间进入后纵隔呈另一圆形囊肿,与椎管内囊肿有一交通管相连呈“哑铃”状，囊肿水平以上的颈髓中央导水管扩张扭曲(图1，插Ⅳ)。CT示T1～T2椎管内囊性占位性病变,脊柱前裂,椎管内囊肿通过脊柱裂与后纵隔囊肿相连，后方椎板完整无畸形(图2，插Ⅳ)。临床诊断:先天性脊柱后凸畸形伴不全瘫,椎管内占位性病变,肠源囊肿?继发性颈脊髓空洞症。
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在胸外科的协助下于1997年6月17日全麻下行前入路劈开胸骨经纵隔囊肿部分切除、脊髓减压、植骨融合、前路AO自锁钢板固定术。术中自下颈部肌间隙及心脏大血管上方进入，将气管、食管拉向右侧,将心脏血管轻轻压向下方,显露C7～T3椎体,见T1、T2椎体前方有一3×3cm之圆形囊肿,分离周围粘连见其根部位于T1、T2椎体之间，囊肿外壁为纤维性,穿刺仅抽出少量粘液,切开后见红色肌层,钝性分开肌层即有大量无色透明的粘胶样物涌出约30ml,囊壁内面衬有白色光滑之内膜。在基底部切除完整囊壁,缝合残端，在向后成角的T1、T2椎前植少量自体骨,用AO钢板内固定。放置胸管,钢丝缝合胸骨。病理检查见:囊壁被覆假复层柱状上皮,无纤毛。囊壁下为成团的粘液腺及浆液腺、平滑肌、结缔组织及少许脂肪,平滑肌内可见神经纤维段。术后第2天,患者自感双上肢紧张感减轻,查右下肢肌力增加到Ⅲ级。术后10d,肌张力明显减弱,右下肢肌力已达Ⅴ-,左下肢肌力达Ⅴ级。左上肢肌力改善不明显。
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讨论 椎管内的肠源囊肿虽然少见,但近年来国内外已有不少报道〔1～3〕，椎管内和后纵隔交通性肠源囊肿尚属罕见,易与脊膜膨出、畸胎瘤和神经源的肿瘤相混淆。MRI的应用使术前诊断成为可能。MRI可见囊肿包膜完整，与脊髓界限清楚,囊肿向前自椎体间进入后纵隔,而非自椎间孔进入。囊肿内容物为液态,T1加权为低信号,T2加权为高信号。相应部位椎体多存在先天畸形。由于长期持续的压迫,脊髓中央导水管闭塞,受压部位以上的导水管可扩张形成继发性脊髓空洞症。临床可表现感觉分离和肌力减弱。椎管内肠源囊肿常规经后路椎板切除后即可完全摘除,但本病例由于囊肿巨大且贯通上胸椎造成潜在的前方脊柱不稳,后路椎板切除将使脊柱的稳定性完全丧失。故必须首先重建脊柱的稳定性。但囊肿位于T1、T2是常规开胸手术所无法到达的部位。我们的经验证明,劈开胸骨经纵隔加下颈部前入路是暴露T1、T2椎体前方的最佳入路。后纵隔囊肿的切除、椎管内囊肿减压以及脊柱稳定性的建立,既可使患者的神经症状得到改善，又为Ⅱ期后路完全摘除囊肿提供了基础。
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参考文献
1 Dorsey JF,Tabrisky J.Intraspinal and mediastinal foregut cyst compressing the spinal cord:Report of a case.J Neurosurg,1966,24:562.
2 Laha,RK,Huestis WS.Intraspinal enterogenous cyst:Delay appearance following mediastinal cyst resection.Surg Neurol,1975,3:67.
3 梁玉敏,卢亦成.椎管内肠源性囊肿2例报告.中国脊柱脊髓杂志,1996,6(增):57.收稿日期：1997--修回日期：1998-04-10, 百拇医药(马雄君2 葛炳生2 胡 苹2 岳德波2 张力人2)