脾切除治疗原发性血小板减少性紫癜的临床观察
作者：朱继业 冷希圣 董南 王福顺 黄磊 祝学光 杜如昱
单位：100044 北京医科大学人民医院普外科
关键词：紫癜，血小板减少性，特发性；脾切除术
中华外科杂志/980512
【摘要】 目的 研究脾切除对原发性血小板减少性紫癜的治疗效果。 方法 对1974年～1996年内科治疗无效的63例原发性血小板减少性紫瘢(ITP)患者行脾切除手术并对其临床疗效进行观察。全组患者术后随访2个月至16年,平均4.7年,其中随访半年以上者48例。 结果 术前全部患者均有出血症状,血小板平均24×109/L,术后1、3、5、7天血小板平均值分别上升为110×109/L、202×109/L、251×109/L和246×109/L,其中血小板一周内恢复正常(≥100×109/L)者51例,占80.9%；术后2个月时血小板在正常范围者45例,治愈率73.8%,显效率13.1%，总有效率为86.9%。对39例手术有效的病例长期随访,发现7例复发,复发率17.9%。 结论 儿童组疗效略好于成人组,但差异无显著性意义;术前病程长短与手术疗效无相关关系;术后血小板回升较早及回升幅度较高者预后较好。观察患者术后骨髓像的改变可能是预测ITP远期疗效的指标之一。
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Clinical observation of splenectomy on chronic idiopathic thrombocytopenic purpura in 63 patients Zhu Jiye, Leng Xisheng, Dong Nan, et al. Department of Surgery, People′s Hospital, Beijing Medical University, Beijing 100044.
【Abstract】 Objectives To investrgate the effectirencess of splenectomy in patients with idiopathic thrombocytopenic purpura who failed to respond to conservative managment. Method Sixty-three patients were treated with splenectomy and followed up for 2 months to 16 years (average 4.7 years). Result The patients had symptoms of bleeding and their platelet count on average was 24×109/L. The first, 3th, 5th and 7th day after operation, the average platelet count was 110×109/L, 202×109/L, 251×109/L and 246×109/L. Their platelet recovered to normal during a week in 51 cases (80.9%).The total effective rate was 86.9% after follow-up for 2 months. The recurrence rate was 17.9% in 39 cases after follow-up for longtime. Conclusions The curative effect of splenectomy is better in children than in adults. In patients with increased platelet have a favourable prognosis.Splenectomy is safe and effective in the treatment of idiopathic thrombocytopenic purpura.
, 百拇医药
【Key words】 Purpura, thrombocytopenic, idiopathic Splenectomy
原发性血小板减少性紫癜(ITP)是一种原因未明的免疫性疾病综合征,大部分患者经过肾上腺皮质激素和免疫抑制剂治疗可以缓解或痊愈。但对经内科治疗无效且有较重的出血症状的病例,脾切除是较为安全而有效的治疗措施之一[1,2]。我们对1974年至1996年期间经我院内科治疗无效的63例ITP患者进行了脾切除手术,现将治疗过程及随访资料分析报告如下。
资料和方法
1.一般资料：ITP患者63例,其中男18例,女45例,男∶女为1∶2.5。年龄6～58岁,平均26.5±11.4岁,其中14岁以下儿童16例,成年人47例。手术前病程1周至17年,病程中位数为48个月。其中术前病程在6个月之内的4例,均为强的松加长春新硷控制无效者；2例为怀疑颅内出血,1例为消化道大出血,1例为消化道出血合并眼底出血患者。本组患者手术前应用强的松15～60 mg/d,其中16例加用长春新碱,6例加用氨肽素,4例加用硫唑嘌呤,使用以上药物血小板计数无明显改善或暂时有效,当减药后血小板下降而再次出血。本组占同期因血液病而接受行脾切除手术治疗患者的75.6%。
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2.临床表现与诊断：本组患者术前有皮肤出血点及瘀斑者59例(93.7%),鼻出血42例(66.7%),牙龈出血34例(54.8%),消化道出血18例(29.0%),月经过多16/45例(35.6%),泌尿系统出血4例(6.5%),眼底出血1例(1.6%),颅内出血2例(3.2%)。临床检查脾大4 例。36例患者有不同程度贫血, 其中14例血色素低于5×10 g/L。本组患者血小板最低时为1×109/L～21×109/L,平均7.2×109/L±4.8×109/L。手术前血小板低于10×109/L者34例,占53.9%。
骨髓检查报告巨核细胞计数正常或增多,幼稚型及或成熟未释放型巨核细胞比例增加,并排除了其它继发性血小板减少性疾病。根据1987年制定的ITP诊断标准,全部符合原发性血小板减少性紫癜的诊断[3]。
3.疗效标准：疗效标准分为三级。(1)治愈: 出血症状消失, 血小板上升达100×109/L以上, 持续2个月以上无复发。(2)显效: 临床症状消失,血小板上升100×109/L左右或较术前上升50×109/L。(3)无效: 临床症状及血小板计数无改善。
, 百拇医药
结 果
63例患者行常规脾切除术,其中10例发现副脾并予切除,术后病理报告61例均符合ITP的脾脏表现。全组患者手术后随访2个月至16年,平均4.7年,其中随访半年以上者48例。
手术合并症:本组患者死亡2例,病死率3.1%。1例6岁儿童术后第2天泛发水痘导致大面积剥脱性皮炎,术后30天死亡。另1例58岁患者因严重感染败血症,术后23天死于脾切除术后暴发性感染(OPSI)。此外还有术后早期脾床出血、术后继发膈下严重感染、胰瘘、胃瘘各1例,均经保守治疗痊愈。
即刻疗效(术后1周):63例患者脾切除后临床症状均有明显改善,术后第1、3、5、7天血小板平均值由术前的24×109/L分别上升为110×109/L(上升358%)、202×109/L(上升742%)、251×109/L(上升946%)和246×109/L(上升925%),上升3.6～9.5倍。其中血小板术后1周在100×109/L以上者51例(80.9%),较术前上升大于50×109/L者55例(87.3%)。
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近期疗效(术后2个月):本组61例存活，患者术后2个月血小板大于100×109/L者45例,治愈率73.8%,显效8例(13.1%),总有效率86.9%。无效8例(13.1%)。在治愈的患者中,儿童组14例,即儿童治愈率为87.5%,高于成人组治愈率(66.0%),但二者相比差异无显著性意义(P>0.05)。38例患者术后1～3天血小板上升至100×109/L以上,其中35例治愈(92.1%),术后4天至2个月血小板达到100×109/L者17例，其中有10例治愈(58.8%),两组间差异有显著性意义(P<0.05)。18例术后2个月内血小板高峰值达到400×109/L以上者17例治愈(94.4%)。
远期疗效:本组48例(76.2%)患者术后随访半年以上,其中手术有效者39例。手术有效者中有7例复发,复发率为17.9%。复发者除血小板下降外,其中5例有皮肤出血点或皮肤瘀斑,1例术后1年感冒后出现消化道出血,均继续使用激素等药物治疗。1例患者术后9个月突发败血症,经抢救而治愈。
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讨 论
1916年Kaznelson首先采用脾切除术治疗原发性血小板减少性紫癜,切除脾脏既切除了血小板抗体的产生部位,又切除了破坏血小板的场所,至今仍是治疗本病的最有效方法之一[1，2]。脾切除的适应证与手术时机、围手术期的处理和影响手术疗效的因素仍然是今天外科医生关心的主要问题。
脾切除手术适用于皮质激素治疗无效，或需较大剂量维持，或停药后疾病复发，以及对皮质激素有禁忌症者。对本病严重发作而威胁生命时主张进行抢救性脾切除手术[3]。本组患者均符合上述指征,其中4例有严重内脏出血的急性ITP患者手术后没有并发症,挽救了生命,获得满意疗效。ITP患者术前均有长期应用肾上腺皮质激素的病史,本身皮质功能减退,手术前后加量应用肾上腺皮质激素,既可以保护体内血小板,又能增加患者的手术应激能力。手术开始前输注浓缩血小板悬液以减少术中出血。
在影响手术疗效的因素中,有人认为术中遗留副脾可能引起疾病复发[4],提示我们应寻找并切除副脾。本组术中发现并切除副脾9例(14.5%),与未切除副脾患者比较,治愈率无明显差异。有文献报道年青患者脾切除的疗效较好[5，6],本组中儿童组疗效虽高于成人组,但差异无显著性。Koller[7]认为患者病程较短者预后较好,本组手术疗效与病程长短并不相关。有人提出血小板达到400×109/L是判断疗效的区分界限[8],我们的结果是术后血小板在1～3天即达到正常水平以上者,其治愈率明显高于血小板术后4天至2个月达到正常范围者,脾切除术后血小板高峰值达到400×109/L以上患者的治愈率高达94.4%。这说明术后早期血小板回升及回升幅度高者预后较好。
, 百拇医药
31例患者手术后3个月内行骨髓像复查,6例存在巨核细胞成熟障碍(其中3例外周血小板计数超过100×109/L),其余25例骨髓像基本恢复正常。我们认为脾切除不仅消除了血小板破坏的重要场所,也缓解了骨髓巨核细胞成熟的抑制而有利于血小板生成,从而使患者获得治愈。所以观察患者术后骨髓像的改变可能是预测ITP远期疗效的指标之一。
参 考 文 献
1Dan K,Gomi S, Karamate A,et al. Amulticenter prospective study on the treatment of chronic idiopathic thrombocytopenic purpura.Int J Hematol，1992,55:287-292.
2Chirletti P,Cardi M, Barilari P,et al.Surgical treatment of immune thrombocytopenic purpura. World J Surg，1992,16:1001-1004.
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3张安,黄文熙,沈迪,等.原发血小板减少性紫癜的治疗体会.中华内科杂志，1980,19:372-374.
4Mazur EM, William WF,Elton CC, et al. ITP occurring in a subject previously splenectomized for tracimatic splenic rupture role of splenosis in the pathogenesis of thrombocytopenia. Am J Med，1978,65:843-846.
5杨士元,诸美瞻,隋米芹. 特发性血小板减少性紫癜974例临床分析和远期随访. 中华儿科杂志，1986,24:257-260.
6Gugliotta L,Isacchi G,Guarinc AJ,et al.Chronic ITP site of paltelet sequestration and results of splenectomy. Scand J Haematol，1981,26:407-412.
7Koller CA. Immune thrombocytopenia purpura. Med Clin North Am,1980,64:761-773.
8Ottolander GJ. Long-term follow-up study of 168 patients with immune thrombocytopenia. Scand J Haematol,1984,32:101-109., 百拇医药
单位：100044 北京医科大学人民医院普外科
关键词：紫癜，血小板减少性，特发性；脾切除术
中华外科杂志/980512
【摘要】 目的 研究脾切除对原发性血小板减少性紫癜的治疗效果。 方法 对1974年～1996年内科治疗无效的63例原发性血小板减少性紫瘢(ITP)患者行脾切除手术并对其临床疗效进行观察。全组患者术后随访2个月至16年,平均4.7年,其中随访半年以上者48例。 结果 术前全部患者均有出血症状,血小板平均24×109/L,术后1、3、5、7天血小板平均值分别上升为110×109/L、202×109/L、251×109/L和246×109/L,其中血小板一周内恢复正常(≥100×109/L)者51例,占80.9%；术后2个月时血小板在正常范围者45例,治愈率73.8%,显效率13.1%，总有效率为86.9%。对39例手术有效的病例长期随访,发现7例复发,复发率17.9%。 结论 儿童组疗效略好于成人组,但差异无显著性意义;术前病程长短与手术疗效无相关关系;术后血小板回升较早及回升幅度较高者预后较好。观察患者术后骨髓像的改变可能是预测ITP远期疗效的指标之一。
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Clinical observation of splenectomy on chronic idiopathic thrombocytopenic purpura in 63 patients Zhu Jiye, Leng Xisheng, Dong Nan, et al. Department of Surgery, People′s Hospital, Beijing Medical University, Beijing 100044.
【Abstract】 Objectives To investrgate the effectirencess of splenectomy in patients with idiopathic thrombocytopenic purpura who failed to respond to conservative managment. Method Sixty-three patients were treated with splenectomy and followed up for 2 months to 16 years (average 4.7 years). Result The patients had symptoms of bleeding and their platelet count on average was 24×109/L. The first, 3th, 5th and 7th day after operation, the average platelet count was 110×109/L, 202×109/L, 251×109/L and 246×109/L. Their platelet recovered to normal during a week in 51 cases (80.9%).The total effective rate was 86.9% after follow-up for 2 months. The recurrence rate was 17.9% in 39 cases after follow-up for longtime. Conclusions The curative effect of splenectomy is better in children than in adults. In patients with increased platelet have a favourable prognosis.Splenectomy is safe and effective in the treatment of idiopathic thrombocytopenic purpura.
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【Key words】 Purpura, thrombocytopenic, idiopathic Splenectomy
原发性血小板减少性紫癜(ITP)是一种原因未明的免疫性疾病综合征,大部分患者经过肾上腺皮质激素和免疫抑制剂治疗可以缓解或痊愈。但对经内科治疗无效且有较重的出血症状的病例,脾切除是较为安全而有效的治疗措施之一[1,2]。我们对1974年至1996年期间经我院内科治疗无效的63例ITP患者进行了脾切除手术,现将治疗过程及随访资料分析报告如下。
资料和方法
1.一般资料：ITP患者63例,其中男18例,女45例,男∶女为1∶2.5。年龄6～58岁,平均26.5±11.4岁,其中14岁以下儿童16例,成年人47例。手术前病程1周至17年,病程中位数为48个月。其中术前病程在6个月之内的4例,均为强的松加长春新硷控制无效者；2例为怀疑颅内出血,1例为消化道大出血,1例为消化道出血合并眼底出血患者。本组患者手术前应用强的松15～60 mg/d,其中16例加用长春新碱,6例加用氨肽素,4例加用硫唑嘌呤,使用以上药物血小板计数无明显改善或暂时有效,当减药后血小板下降而再次出血。本组占同期因血液病而接受行脾切除手术治疗患者的75.6%。
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2.临床表现与诊断：本组患者术前有皮肤出血点及瘀斑者59例(93.7%),鼻出血42例(66.7%),牙龈出血34例(54.8%),消化道出血18例(29.0%),月经过多16/45例(35.6%),泌尿系统出血4例(6.5%),眼底出血1例(1.6%),颅内出血2例(3.2%)。临床检查脾大4 例。36例患者有不同程度贫血, 其中14例血色素低于5×10 g/L。本组患者血小板最低时为1×109/L～21×109/L,平均7.2×109/L±4.8×109/L。手术前血小板低于10×109/L者34例,占53.9%。
骨髓检查报告巨核细胞计数正常或增多,幼稚型及或成熟未释放型巨核细胞比例增加,并排除了其它继发性血小板减少性疾病。根据1987年制定的ITP诊断标准,全部符合原发性血小板减少性紫癜的诊断[3]。
3.疗效标准：疗效标准分为三级。(1)治愈: 出血症状消失, 血小板上升达100×109/L以上, 持续2个月以上无复发。(2)显效: 临床症状消失,血小板上升100×109/L左右或较术前上升50×109/L。(3)无效: 临床症状及血小板计数无改善。
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结 果
63例患者行常规脾切除术,其中10例发现副脾并予切除,术后病理报告61例均符合ITP的脾脏表现。全组患者手术后随访2个月至16年,平均4.7年,其中随访半年以上者48例。
手术合并症:本组患者死亡2例,病死率3.1%。1例6岁儿童术后第2天泛发水痘导致大面积剥脱性皮炎,术后30天死亡。另1例58岁患者因严重感染败血症,术后23天死于脾切除术后暴发性感染(OPSI)。此外还有术后早期脾床出血、术后继发膈下严重感染、胰瘘、胃瘘各1例,均经保守治疗痊愈。
即刻疗效(术后1周):63例患者脾切除后临床症状均有明显改善,术后第1、3、5、7天血小板平均值由术前的24×109/L分别上升为110×109/L(上升358%)、202×109/L(上升742%)、251×109/L(上升946%)和246×109/L(上升925%),上升3.6～9.5倍。其中血小板术后1周在100×109/L以上者51例(80.9%),较术前上升大于50×109/L者55例(87.3%)。
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近期疗效(术后2个月):本组61例存活，患者术后2个月血小板大于100×109/L者45例,治愈率73.8%,显效8例(13.1%),总有效率86.9%。无效8例(13.1%)。在治愈的患者中,儿童组14例,即儿童治愈率为87.5%,高于成人组治愈率(66.0%),但二者相比差异无显著性意义(P>0.05)。38例患者术后1～3天血小板上升至100×109/L以上,其中35例治愈(92.1%),术后4天至2个月血小板达到100×109/L者17例，其中有10例治愈(58.8%),两组间差异有显著性意义(P<0.05)。18例术后2个月内血小板高峰值达到400×109/L以上者17例治愈(94.4%)。
远期疗效:本组48例(76.2%)患者术后随访半年以上,其中手术有效者39例。手术有效者中有7例复发,复发率为17.9%。复发者除血小板下降外,其中5例有皮肤出血点或皮肤瘀斑,1例术后1年感冒后出现消化道出血,均继续使用激素等药物治疗。1例患者术后9个月突发败血症,经抢救而治愈。
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讨 论
1916年Kaznelson首先采用脾切除术治疗原发性血小板减少性紫癜,切除脾脏既切除了血小板抗体的产生部位,又切除了破坏血小板的场所,至今仍是治疗本病的最有效方法之一[1，2]。脾切除的适应证与手术时机、围手术期的处理和影响手术疗效的因素仍然是今天外科医生关心的主要问题。
脾切除手术适用于皮质激素治疗无效，或需较大剂量维持，或停药后疾病复发，以及对皮质激素有禁忌症者。对本病严重发作而威胁生命时主张进行抢救性脾切除手术[3]。本组患者均符合上述指征,其中4例有严重内脏出血的急性ITP患者手术后没有并发症,挽救了生命,获得满意疗效。ITP患者术前均有长期应用肾上腺皮质激素的病史,本身皮质功能减退,手术前后加量应用肾上腺皮质激素,既可以保护体内血小板,又能增加患者的手术应激能力。手术开始前输注浓缩血小板悬液以减少术中出血。
在影响手术疗效的因素中,有人认为术中遗留副脾可能引起疾病复发[4],提示我们应寻找并切除副脾。本组术中发现并切除副脾9例(14.5%),与未切除副脾患者比较,治愈率无明显差异。有文献报道年青患者脾切除的疗效较好[5，6],本组中儿童组疗效虽高于成人组,但差异无显著性。Koller[7]认为患者病程较短者预后较好,本组手术疗效与病程长短并不相关。有人提出血小板达到400×109/L是判断疗效的区分界限[8],我们的结果是术后血小板在1～3天即达到正常水平以上者,其治愈率明显高于血小板术后4天至2个月达到正常范围者,脾切除术后血小板高峰值达到400×109/L以上患者的治愈率高达94.4%。这说明术后早期血小板回升及回升幅度高者预后较好。
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31例患者手术后3个月内行骨髓像复查,6例存在巨核细胞成熟障碍(其中3例外周血小板计数超过100×109/L),其余25例骨髓像基本恢复正常。我们认为脾切除不仅消除了血小板破坏的重要场所,也缓解了骨髓巨核细胞成熟的抑制而有利于血小板生成,从而使患者获得治愈。所以观察患者术后骨髓像的改变可能是预测ITP远期疗效的指标之一。
参 考 文 献
1Dan K,Gomi S, Karamate A,et al. Amulticenter prospective study on the treatment of chronic idiopathic thrombocytopenic purpura.Int J Hematol，1992,55:287-292.
2Chirletti P,Cardi M, Barilari P,et al.Surgical treatment of immune thrombocytopenic purpura. World J Surg，1992,16:1001-1004.
, http://www.100md.com
3张安,黄文熙,沈迪,等.原发血小板减少性紫癜的治疗体会.中华内科杂志，1980,19:372-374.
4Mazur EM, William WF,Elton CC, et al. ITP occurring in a subject previously splenectomized for tracimatic splenic rupture role of splenosis in the pathogenesis of thrombocytopenia. Am J Med，1978,65:843-846.
5杨士元,诸美瞻,隋米芹. 特发性血小板减少性紫癜974例临床分析和远期随访. 中华儿科杂志，1986,24:257-260.
6Gugliotta L,Isacchi G,Guarinc AJ,et al.Chronic ITP site of paltelet sequestration and results of splenectomy. Scand J Haematol，1981,26:407-412.
7Koller CA. Immune thrombocytopenia purpura. Med Clin North Am,1980,64:761-773.
8Ottolander GJ. Long-term follow-up study of 168 patients with immune thrombocytopenia. Scand J Haematol,1984,32:101-109., 百拇医药