儿童烟雾病血供重建的远期随访(附226例报告)
作者：李之邦 汪海关 刘策刚 戴荣权 李炜
单位：243100 当涂，解放军第八十六医院神经外科
关键词：脑动脉疾病；儿童；预后；脑底异常血管网病(烟雾病)
中华外科杂志/980615 【摘要】 目的 报告施行改进的颅外-颅内动脉吻合及脑-肌-血管连通融合相结合的血供重建术，治疗15岁以下儿童烟雾病226例的远期治疗作用。 方法 术后经8年(平均15.5年)以上随访，经脑血管造影复查及MRI、头颅CT扫描、经颅多普勒超声(TCD)颅内多条血管探测检查，以及对临床神经系统症状与术前对比、格拉斯哥预后测评(GOS)、Taft智商测定。 结果 226例中,64例(28%)神经系统症状完全恢复,69例(31%)显著进步,46例(20%)轻度进步，43例(19%)无变化，4例(2%)死亡，有效率79%。 结论 改进的颅外-颅内动脉吻合及脑-肌-血管连通融合相结合的方法，对改善儿童烟雾病脑缺血状态有明显作用，研究发现预后结果与术前脑血管损害程度分期有相关性，损害程度较轻的Ⅰ～Ⅲ期预后好,智商高,损害严重的Ⅳ～Ⅴ期预后差，智商低。
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Long-term follow-up study of postoperative revascularization in childhood moyamoya disease:results of 226 cases Li Zhibang, Wang Haiguan,Liu Cegang,et al.Department of Neurosurgery, 86th Hospital of People′s Liberation Army,Dongdu 243100.
【Abstract】 Objective To study the long-term results of 226 patients with moyamoya disease ased below 15 years and to report the modified method of extra-intracranial arterial anastomosis and encephalo-myo-arterio-synagiosis,etc. Method The mean follow-up period was 15.5 years(rang 8-19 years). The results were obtained from the pre- and postoperative cerebral angiographic examination, MRI, CT, cerebrovascular Doppler ultrasonography, Glasgow Outcome Scale (GOS), intelligence quotient (IQ) as classified by Taft and neurological symptoms. Result Of the 226 patients with hildhood moyamoya disease, 64 (28%)rcovered in completely, 69 (31%) in improved markedly, and 46 (20%) improvemed slightly.43 patients (19%) had no changes and 4 (2%) died. The effective rate of the operation was 79%. Conclusion The modified direct anastomosis and encephalo-myo-arterio-synagiosis played a role in this improvement by increasing CBF after the operation. A significant correlation is found between the postoperative effect and the stages of preoperative angiograms.
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【Key words】 Cerebral artery diseases Child Prognosis Moyamoya disease
儿童烟雾病的血供重建研究国外报告较多[1～6]， 国内较少。我院从1978年9月以来施行血供重建治疗15岁以下儿童烟雾病309例，于1996年8月至12月对术后超过8年的226例进行随访，随访期平均15.5(8～19)年，经多项指标测定，探讨血供重建对儿童烟雾病的远期治疗作用，尤其对智力及生活质量的影响，现将随访结果报告如下。
临床资料
1.一般资料：226例中,男138例,女88例。手术时年龄:4～8岁86例，9～12岁93例,13～15岁47
例。随访时年龄：17～24岁75例,25～30岁117例,31～35岁34例。其中单侧手术68例，双侧手术158例。在双侧手术中，根据临床症状对缺血较重侧首先施行手术，两侧肢体症状相等者，先行左侧手术。两次手术的间隔期为20天至3个月，平均2.5个月。
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2.血管造影及分期：全部病例术前都进行了单侧或双侧脑血管造影检查(共384侧)，均显示颅底动脉环不同程度的狭窄或闭塞及基底节部位烟雾状异常血管网形成。Miyamoto等[7]依据颅底动脉环前后循环闭塞损害程度，将烟雾病脑血管损害分为五期，Ⅰ期为轻度损害[7，8]，Ⅴ期为严重损害。按照Miyamoto损害程度分期标准，本组226例的分期分布为：Ⅰ期38例,Ⅱ期52例,Ⅲ期68例，Ⅳ期45例，Ⅴ期23例。
3.手术方法：应用直接的颅外-颅内动脉吻合和建立自发性血管吻合相结合的方法。具体做法是：大骨瓣开颅后，在显微镜下，沿脑膜中动脉两侧边缘2 mm处切开，将无血管的硬脑膜切除，而将脑膜中动脉支保留，继而进行颞浅动脉与皮质运动区的中央动脉支进行端侧吻合。尔后进行脑-肌-血管连通融合：即将颞肌从骨瓣上取下，将其覆盖于脑表面，其边缘与硬膜缘缝合，再将颅骨瓣(或将颅骨瓣去除而用钻有大孔网眼的有机玻璃片进行颅骨成形)覆盖于颞肌之外并固定，防止颞肌蒂部及STA蒂部受压，缝合头皮。
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随访结果
1.222例进行颅内多条血管的经颅多普勒超声(TCD)检查：双侧大脑中动脉频谱信号均等者115例，其中36例检测中压迫病侧颞浅动脉基部时，即刻见到大脑中动脉信号减弱，解除压迫后，则信号又很快恢复正常，两侧大脑中动脉频谱信号相等的病例中，19例大脑前动脉，12例大脑后动脉的信号不同程度减弱。两侧大脑中动脉频谱信号不对称者93例，表现为一侧正常，另一侧信号减弱，但其比值尚在正常范围内，其中伴有大脑前动脉信号减弱9例，大脑后动脉信号减弱6例。双侧大脑中动脉信号减弱7例。4例病侧大脑中动脉信号缺失，3例一侧大脑中动脉及对侧大脑前动脉信号缺失。
2.脑血管造影及MRI检查121例(149侧)，其中96侧大脑中动脉充盈满意，可清楚地显示大脑中动脉血供主要来源于吻合的颞浅动脉和颞肌内血管的吻合支(图1～6)，大脑中动脉充盈较好的53侧。75例进行了CT检查，示有额叶小梗塞灶16例，额叶较大梗塞灶4例，枕叶小梗塞灶10例，颞叶梗塞灶5例，顶叶小梗塞灶1例。
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3.临床神经系统症状：术前偏瘫190例，68例完全恢复或基本正常，56例显著进步，40例有一定改善，肢体功能的恢复以术后1～3个月内最明显，以后则恢复较慢，26例无变化。双侧肢体症状32例(一侧偏瘫及对侧肢体力弱19例，双侧肢体力弱8例，四肢瘫痪兼有假性球麻痹5例)，随诊时双侧肢体症状显著改善15例，进步7例，无变化10例。8例流涎明显好转。肢体瘫痪虽有不同程度恢复，但生活自理仍有困难。皮质性运动性失语93例，完全恢复或接近正常69例，部分恢复18例，无恢复6例，失语的恢复多在术后3个月至半年内明显。术前有癫痫发作者52例，术后完全停止25例，发作次数减少18例，术后发作无改变9例，术前无癫痫随访时有癫痫发作6例。
4.格拉斯哥预后(GOS)测评：临床症状的改善结果用格拉斯哥预后测评，其结果如下：133例恢复良好，生活能自理，部分能参加一定的重体力劳动及运动(如挑担、打球、外出打工等)。46例有中度残废，但生活能自理，也能参加轻微体力劳动。43例重度残废生活基本不能自理。死亡4例。术前有一侧肢体的严重挛缩畸形、严重的肌萎缩以及双侧肢体的严重功能障碍，头颅CT示有大范围或多处梗塞灶者，格拉斯哥预后均差。
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5.智商(IQ)的测评：智商按Taft分类标准测评，结果如下：智商正常(IQ>83)154例，其中115例恢复了学习，学习成绩居中等以上者63例，3例上了大学，5例当了干部，49例成立了家庭。临界水平(IQ68～83)43例，9例参加了低年级的学习，但成绩较差，1例失语者入哑校学习至初中毕业。轻度低智商(IQ52～67)19例，部分生活功能如常。重度低智商(IQ15～20)6例，生活基本不能自理或完全不能自理。智商的测评和格拉斯哥预后的结果与术前脑血管损害分期有相关性(附表)，血管损害属于Ⅳ～Ⅴ期者格拉斯哥预后差，并伴有低智商。
6.随访结果：综合随访测定结果，本组226例中，64例(28%)神经系统症状完全恢复，69例(31%)显著进步，46例(20%)轻度进步，43例(19%)无变化，4例(2%)死亡(分别为车祸、溺水、外伤及癫痫发作)，有效率79%。
讨论
1.烟雾病的治疗：烟雾病是一种特殊类型的脑缺血病，其诊断依据是脑血管造影所示的形态学改变[1，6，9]，主要为单侧或双侧颈内动脉末端和大脑中、前动脉起始部的管腔狭窄或闭塞，基底节部位异常血管网形成。由于脑缺血导致不同程度的神经功能障碍，其轻重程度是由颅底动脉环闭塞的程度、速度以及侧支循环建立所起的代偿功能决定的。目前尚无特殊的治疗方法，药物治疗已证明无效[1，6]，理论上最有效的治疗方法应该是直接解除颅底动脉环的狭窄或闭塞，疏通血管通道，恢复脑的血供。实际上，由于本组儿童烟雾病多为钩端螺旋体性脑动脉炎引起，其病理改变为动脉外膜结缔组织增厚，内膜高度
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附表 术前血管损害分期与术后格拉斯哥预后、智商测评结果 测评结果
脑血管损害分期
合 计
Ⅰ期(n=38)
Ⅱ期(n=52)
Ⅲ期(n=68)
Ⅳ期(n=45)
Ⅴ期(n=23)
格拉斯哥预后
恢复良好
35
44
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46
8
0
133
中度残废
3
7
15
13
8
46
重度残废
0
0
, 百拇医药
5
24
14
43
死 亡
0
1
2
0
1
4
智商测评
正 常
34
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45
55
20
0
154
临界水平
4
6
11
14
8
43
轻度低智商
0
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0
0
9
10
19
重度低智商
0
0
0
2
4
6
增生，属全血管壁多发性损害，其部位、范围及病理改变具有特殊性，故对病变部位直接手术处理难以完成，颅外-颅内动脉吻合以改善脑血供被认为是首选有效的治疗方法[1，6]。由于儿童脑皮质动脉及颞浅动脉支纤细、管壁菲薄，增加了手术难度[6]。我们体会只要进行认真的显微技术训练，掌握微血管吻合技巧，均能满意的完成颅外-颅内动脉吻合操作。
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2.手术的技巧及其改进：我们在施行颅外-颅内动脉吻合时辅以脑-肌-血管的连通融合术，以使脑缺血区得到更多的血供，最大限度地改善脑皮层功能。对皮层受血动脉须选择顶叶皮质运动区的中央动脉支，进行端侧吻合，这对改善偏瘫症状效果明显。随访65例偏瘫症状的改善在术后1～3个月内最明显，以后则恢复缓慢，可能与直接的血管吻合即刻增加了局部脑血流量有关。通过75例术后头颅CT扫描显示顶叶运动区脑梗塞灶相对少见，而额叶和枕叶的梗塞灶却较多见，说明颅外-颅内动脉吻合及脑-肌-血管连通融合术对防止顶叶皮层运动区梗塞灶的发生有明显效果。
3.血管损害分期与手术疗效的关系：本组病例长期随访较好地显示了改良颅外-颅内动脉吻合术对儿童烟雾病有良好疗效，本组226例中，179例(79%)神经系统症状完全恢复或有不同程度的进步，表明本手术在增加皮质运动区的脑血流所起的作用。在随访中，语言的恢复也是令人鼓舞的，91例术前有不同程度的失语，63例术后语言恢复满意，且以术后3个月至6个月内最明显。Karasawa报道手术预后与发病年龄有明显关系，3岁以下发病者多预后不良[2]。本组随访结果显示其预后与术前血管损害的程度有相关性，而与年龄关系则不大，本组有4例为4岁以下发病者，3例恢复较满意。通过格拉斯哥预后及智商测评，显示其结果与术前脑血管造影分期密切相关，血管损害轻，造影属Ⅰ-Ⅲ期者，随访预后较好，都具有较高的智商，而血管损害属于Ⅳ～Ⅴ期者，预后较差，智商较低。手术预后与术前病期的长短也有相关性，一般术前病程长，预后差；病程短者，预后好。因此，儿童烟雾病必须尽早明确诊断，合理选择病例，尽早接受血供重建手术治疗。
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图1 术前大脑前中动脉起始部狭窄,充盈不良
图2 随访大脑前中动脉充盈满意,清楚地显示大脑前中动脉血供主要来源于骨窗部位的颞汪和颞深动脉吻合支
图3 术前大脑前中动脉起始部闭塞,脑底异常血管网形成
图4 随访大脑前中动脉充盈满意,颅外-内动脉吻合口通畅,脑底异常血管网消失
图5 术前颈内动脉虹吸部严重狭窄,大脑前中动脉充盈不良
图6 随访颈内动脉虹吸部仍狭窄,但大脑前中动脉充盈满意,颅外-内动脉吻合口通畅,显示骨窗部大量新生血管与大脑中动脉建立吻合
参考文献
1Karasawa J,Touho H,Ohnishi H,et al. Long-term follow-up study after extra-intracranial bypass surgery for anterier circulation ischemia in childhood moyamoya disease. J Neurosurg,1992,77:84.
, 百拇医药
2Karasawa J,Touho H,Ohnishi H, et al.Cerebral revascularization using omental transplantation for childhood moyamoya disease. J Neurosurg 1993，79:192.
3Kinugasa K, Mandai S, Kamata I,et al. Surgical treatment of moyamoya disease: operative technique for encephalo-duro-arterio-myosynangiosis,its follow-up, clinial resuits, and angiograms.Neurosurgery,1993,32:527-531.
4Kinugass K, Mandai S, Tokunaga K, et al. Ribbon encephalo-duro-arterio-myo-synagiosis for moyamoya disease.Surg Neurol,1994,41:455.
, 百拇医药
5Kashiwagi S,Kato S,yasuhara S,et al. Use of a saplit dura for revascularization of ischemic hemispheres in moyamoya disease. J Neurosurg,1996,85:380.
6Fukui M.Current state of study on moyamoya disease in Japan. Surg Neurol,1997,47:140.
7Miyamoto S,Kikuchi H,Karasawa J,et al. Study of the posterior circulation in moyamoya diseasa. J Neurosurg,1984,61:1032.
8李之邦，单金坤， 黄国友. 烟雾病的循环与临床. 中华神经外科杂志， 1987,4:204.
9Koukin K,Abe H,Yosnimoto T, et al. Is “Unilateral” moyamoya disease differnt from moyamoya disease ? J Neurosurg,1996,85:772., http://www.100md.com
单位：243100 当涂，解放军第八十六医院神经外科
关键词：脑动脉疾病；儿童；预后；脑底异常血管网病(烟雾病)
中华外科杂志/980615 【摘要】 目的 报告施行改进的颅外-颅内动脉吻合及脑-肌-血管连通融合相结合的血供重建术，治疗15岁以下儿童烟雾病226例的远期治疗作用。 方法 术后经8年(平均15.5年)以上随访，经脑血管造影复查及MRI、头颅CT扫描、经颅多普勒超声(TCD)颅内多条血管探测检查，以及对临床神经系统症状与术前对比、格拉斯哥预后测评(GOS)、Taft智商测定。 结果 226例中,64例(28%)神经系统症状完全恢复,69例(31%)显著进步,46例(20%)轻度进步，43例(19%)无变化，4例(2%)死亡，有效率79%。 结论 改进的颅外-颅内动脉吻合及脑-肌-血管连通融合相结合的方法，对改善儿童烟雾病脑缺血状态有明显作用，研究发现预后结果与术前脑血管损害程度分期有相关性，损害程度较轻的Ⅰ～Ⅲ期预后好,智商高,损害严重的Ⅳ～Ⅴ期预后差，智商低。
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Long-term follow-up study of postoperative revascularization in childhood moyamoya disease:results of 226 cases Li Zhibang, Wang Haiguan,Liu Cegang,et al.Department of Neurosurgery, 86th Hospital of People′s Liberation Army,Dongdu 243100.
【Abstract】 Objective To study the long-term results of 226 patients with moyamoya disease ased below 15 years and to report the modified method of extra-intracranial arterial anastomosis and encephalo-myo-arterio-synagiosis,etc. Method The mean follow-up period was 15.5 years(rang 8-19 years). The results were obtained from the pre- and postoperative cerebral angiographic examination, MRI, CT, cerebrovascular Doppler ultrasonography, Glasgow Outcome Scale (GOS), intelligence quotient (IQ) as classified by Taft and neurological symptoms. Result Of the 226 patients with hildhood moyamoya disease, 64 (28%)rcovered in completely, 69 (31%) in improved markedly, and 46 (20%) improvemed slightly.43 patients (19%) had no changes and 4 (2%) died. The effective rate of the operation was 79%. Conclusion The modified direct anastomosis and encephalo-myo-arterio-synagiosis played a role in this improvement by increasing CBF after the operation. A significant correlation is found between the postoperative effect and the stages of preoperative angiograms.
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【Key words】 Cerebral artery diseases Child Prognosis Moyamoya disease
儿童烟雾病的血供重建研究国外报告较多[1～6]， 国内较少。我院从1978年9月以来施行血供重建治疗15岁以下儿童烟雾病309例，于1996年8月至12月对术后超过8年的226例进行随访，随访期平均15.5(8～19)年，经多项指标测定，探讨血供重建对儿童烟雾病的远期治疗作用，尤其对智力及生活质量的影响，现将随访结果报告如下。
临床资料
1.一般资料：226例中,男138例,女88例。手术时年龄:4～8岁86例，9～12岁93例,13～15岁47
例。随访时年龄：17～24岁75例,25～30岁117例,31～35岁34例。其中单侧手术68例，双侧手术158例。在双侧手术中，根据临床症状对缺血较重侧首先施行手术，两侧肢体症状相等者，先行左侧手术。两次手术的间隔期为20天至3个月，平均2.5个月。
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2.血管造影及分期：全部病例术前都进行了单侧或双侧脑血管造影检查(共384侧)，均显示颅底动脉环不同程度的狭窄或闭塞及基底节部位烟雾状异常血管网形成。Miyamoto等[7]依据颅底动脉环前后循环闭塞损害程度，将烟雾病脑血管损害分为五期，Ⅰ期为轻度损害[7，8]，Ⅴ期为严重损害。按照Miyamoto损害程度分期标准，本组226例的分期分布为：Ⅰ期38例,Ⅱ期52例,Ⅲ期68例，Ⅳ期45例，Ⅴ期23例。
3.手术方法：应用直接的颅外-颅内动脉吻合和建立自发性血管吻合相结合的方法。具体做法是：大骨瓣开颅后，在显微镜下，沿脑膜中动脉两侧边缘2 mm处切开，将无血管的硬脑膜切除，而将脑膜中动脉支保留，继而进行颞浅动脉与皮质运动区的中央动脉支进行端侧吻合。尔后进行脑-肌-血管连通融合：即将颞肌从骨瓣上取下，将其覆盖于脑表面，其边缘与硬膜缘缝合，再将颅骨瓣(或将颅骨瓣去除而用钻有大孔网眼的有机玻璃片进行颅骨成形)覆盖于颞肌之外并固定，防止颞肌蒂部及STA蒂部受压，缝合头皮。
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随访结果
1.222例进行颅内多条血管的经颅多普勒超声(TCD)检查：双侧大脑中动脉频谱信号均等者115例，其中36例检测中压迫病侧颞浅动脉基部时，即刻见到大脑中动脉信号减弱，解除压迫后，则信号又很快恢复正常，两侧大脑中动脉频谱信号相等的病例中，19例大脑前动脉，12例大脑后动脉的信号不同程度减弱。两侧大脑中动脉频谱信号不对称者93例，表现为一侧正常，另一侧信号减弱，但其比值尚在正常范围内，其中伴有大脑前动脉信号减弱9例，大脑后动脉信号减弱6例。双侧大脑中动脉信号减弱7例。4例病侧大脑中动脉信号缺失，3例一侧大脑中动脉及对侧大脑前动脉信号缺失。
2.脑血管造影及MRI检查121例(149侧)，其中96侧大脑中动脉充盈满意，可清楚地显示大脑中动脉血供主要来源于吻合的颞浅动脉和颞肌内血管的吻合支(图1～6)，大脑中动脉充盈较好的53侧。75例进行了CT检查，示有额叶小梗塞灶16例，额叶较大梗塞灶4例，枕叶小梗塞灶10例，颞叶梗塞灶5例，顶叶小梗塞灶1例。
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3.临床神经系统症状：术前偏瘫190例，68例完全恢复或基本正常，56例显著进步，40例有一定改善，肢体功能的恢复以术后1～3个月内最明显，以后则恢复较慢，26例无变化。双侧肢体症状32例(一侧偏瘫及对侧肢体力弱19例，双侧肢体力弱8例，四肢瘫痪兼有假性球麻痹5例)，随诊时双侧肢体症状显著改善15例，进步7例，无变化10例。8例流涎明显好转。肢体瘫痪虽有不同程度恢复，但生活自理仍有困难。皮质性运动性失语93例，完全恢复或接近正常69例，部分恢复18例，无恢复6例，失语的恢复多在术后3个月至半年内明显。术前有癫痫发作者52例，术后完全停止25例，发作次数减少18例，术后发作无改变9例，术前无癫痫随访时有癫痫发作6例。
4.格拉斯哥预后(GOS)测评：临床症状的改善结果用格拉斯哥预后测评，其结果如下：133例恢复良好，生活能自理，部分能参加一定的重体力劳动及运动(如挑担、打球、外出打工等)。46例有中度残废，但生活能自理，也能参加轻微体力劳动。43例重度残废生活基本不能自理。死亡4例。术前有一侧肢体的严重挛缩畸形、严重的肌萎缩以及双侧肢体的严重功能障碍，头颅CT示有大范围或多处梗塞灶者，格拉斯哥预后均差。
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5.智商(IQ)的测评：智商按Taft分类标准测评，结果如下：智商正常(IQ>83)154例，其中115例恢复了学习，学习成绩居中等以上者63例，3例上了大学，5例当了干部，49例成立了家庭。临界水平(IQ68～83)43例，9例参加了低年级的学习，但成绩较差，1例失语者入哑校学习至初中毕业。轻度低智商(IQ52～67)19例，部分生活功能如常。重度低智商(IQ15～20)6例，生活基本不能自理或完全不能自理。智商的测评和格拉斯哥预后的结果与术前脑血管损害分期有相关性(附表)，血管损害属于Ⅳ～Ⅴ期者格拉斯哥预后差，并伴有低智商。
6.随访结果：综合随访测定结果，本组226例中，64例(28%)神经系统症状完全恢复，69例(31%)显著进步，46例(20%)轻度进步，43例(19%)无变化，4例(2%)死亡(分别为车祸、溺水、外伤及癫痫发作)，有效率79%。
讨论
1.烟雾病的治疗：烟雾病是一种特殊类型的脑缺血病，其诊断依据是脑血管造影所示的形态学改变[1，6，9]，主要为单侧或双侧颈内动脉末端和大脑中、前动脉起始部的管腔狭窄或闭塞，基底节部位异常血管网形成。由于脑缺血导致不同程度的神经功能障碍，其轻重程度是由颅底动脉环闭塞的程度、速度以及侧支循环建立所起的代偿功能决定的。目前尚无特殊的治疗方法，药物治疗已证明无效[1，6]，理论上最有效的治疗方法应该是直接解除颅底动脉环的狭窄或闭塞，疏通血管通道，恢复脑的血供。实际上，由于本组儿童烟雾病多为钩端螺旋体性脑动脉炎引起，其病理改变为动脉外膜结缔组织增厚，内膜高度
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附表 术前血管损害分期与术后格拉斯哥预后、智商测评结果 测评结果
脑血管损害分期
合 计
Ⅰ期(n=38)
Ⅱ期(n=52)
Ⅲ期(n=68)
Ⅳ期(n=45)
Ⅴ期(n=23)
格拉斯哥预后
恢复良好
35
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中度残废
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重度残废
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智商测评
正 常
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45
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临界水平
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轻度低智商
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重度低智商
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增生，属全血管壁多发性损害，其部位、范围及病理改变具有特殊性，故对病变部位直接手术处理难以完成，颅外-颅内动脉吻合以改善脑血供被认为是首选有效的治疗方法[1，6]。由于儿童脑皮质动脉及颞浅动脉支纤细、管壁菲薄，增加了手术难度[6]。我们体会只要进行认真的显微技术训练，掌握微血管吻合技巧，均能满意的完成颅外-颅内动脉吻合操作。
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2.手术的技巧及其改进：我们在施行颅外-颅内动脉吻合时辅以脑-肌-血管的连通融合术，以使脑缺血区得到更多的血供，最大限度地改善脑皮层功能。对皮层受血动脉须选择顶叶皮质运动区的中央动脉支，进行端侧吻合，这对改善偏瘫症状效果明显。随访65例偏瘫症状的改善在术后1～3个月内最明显，以后则恢复缓慢，可能与直接的血管吻合即刻增加了局部脑血流量有关。通过75例术后头颅CT扫描显示顶叶运动区脑梗塞灶相对少见，而额叶和枕叶的梗塞灶却较多见，说明颅外-颅内动脉吻合及脑-肌-血管连通融合术对防止顶叶皮层运动区梗塞灶的发生有明显效果。
3.血管损害分期与手术疗效的关系：本组病例长期随访较好地显示了改良颅外-颅内动脉吻合术对儿童烟雾病有良好疗效，本组226例中，179例(79%)神经系统症状完全恢复或有不同程度的进步，表明本手术在增加皮质运动区的脑血流所起的作用。在随访中，语言的恢复也是令人鼓舞的，91例术前有不同程度的失语，63例术后语言恢复满意，且以术后3个月至6个月内最明显。Karasawa报道手术预后与发病年龄有明显关系，3岁以下发病者多预后不良[2]。本组随访结果显示其预后与术前血管损害的程度有相关性，而与年龄关系则不大，本组有4例为4岁以下发病者，3例恢复较满意。通过格拉斯哥预后及智商测评，显示其结果与术前脑血管造影分期密切相关，血管损害轻，造影属Ⅰ-Ⅲ期者，随访预后较好，都具有较高的智商，而血管损害属于Ⅳ～Ⅴ期者，预后较差，智商较低。手术预后与术前病期的长短也有相关性，一般术前病程长，预后差；病程短者，预后好。因此，儿童烟雾病必须尽早明确诊断，合理选择病例，尽早接受血供重建手术治疗。
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图1 术前大脑前中动脉起始部狭窄,充盈不良
图2 随访大脑前中动脉充盈满意,清楚地显示大脑前中动脉血供主要来源于骨窗部位的颞汪和颞深动脉吻合支
图3 术前大脑前中动脉起始部闭塞,脑底异常血管网形成
图4 随访大脑前中动脉充盈满意,颅外-内动脉吻合口通畅,脑底异常血管网消失
图5 术前颈内动脉虹吸部严重狭窄,大脑前中动脉充盈不良
图6 随访颈内动脉虹吸部仍狭窄,但大脑前中动脉充盈满意,颅外-内动脉吻合口通畅,显示骨窗部大量新生血管与大脑中动脉建立吻合
参考文献
1Karasawa J,Touho H,Ohnishi H,et al. Long-term follow-up study after extra-intracranial bypass surgery for anterier circulation ischemia in childhood moyamoya disease. J Neurosurg,1992,77:84.
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2Karasawa J,Touho H,Ohnishi H, et al.Cerebral revascularization using omental transplantation for childhood moyamoya disease. J Neurosurg 1993，79:192.
3Kinugasa K, Mandai S, Kamata I,et al. Surgical treatment of moyamoya disease: operative technique for encephalo-duro-arterio-myosynangiosis,its follow-up, clinial resuits, and angiograms.Neurosurgery,1993,32:527-531.
4Kinugass K, Mandai S, Tokunaga K, et al. Ribbon encephalo-duro-arterio-myo-synagiosis for moyamoya disease.Surg Neurol,1994,41:455.
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5Kashiwagi S,Kato S,yasuhara S,et al. Use of a saplit dura for revascularization of ischemic hemispheres in moyamoya disease. J Neurosurg,1996,85:380.
6Fukui M.Current state of study on moyamoya disease in Japan. Surg Neurol,1997,47:140.
7Miyamoto S,Kikuchi H,Karasawa J,et al. Study of the posterior circulation in moyamoya diseasa. J Neurosurg,1984,61:1032.
8李之邦，单金坤， 黄国友. 烟雾病的循环与临床. 中华神经外科杂志， 1987,4:204.
9Koukin K,Abe H,Yosnimoto T, et al. Is “Unilateral” moyamoya disease differnt from moyamoya disease ? J Neurosurg,1996,85:772., http://www.100md.com