Chiari Ⅰ畸形的分类与治疗
作者：王振宇1 郝建中2 李 搏1 胡择勇1 黄永安1 董连强1 张绩隆1
单位：1 空军总医院神经外科 100036 北京市；2 北京天坛医院神经外科
关键词：
中国脊柱脊髓杂志980610 1891年，Chiari首次描述Chiari Ⅰ畸形，其病理改变包括小脑扁桃体疝入枕大孔水平以下、脑干弯曲下移等。近年来随着影像学的不断进展，发现50%～70%的Chiari Ⅰ畸形病人合并脊髓空洞〔1〕。目前对本病的治疗无统一意见，方法杂乱繁多，如后颅窝减压术、脊髓中央管开口填塞术、空洞分流术、颈椎管减压术等。本文对38例Chiari Ⅰ畸形病人进行分类，并根据不同的病理特点选择不同的手术方式，取得较为满意的疗效。
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1 临床资料
1.1 一般资料
1989年至1997年，我院共收治38例Chiari Ⅰ畸形病人，男性25例，女性13例，年龄10～52岁，病程4个月～19年。
1.2 临床表现
有后组颅神经及小脑损害者19例，肢体运动障碍14例，感觉障碍33例，有颈枕、肩部疼痛者24例，自主神经功能紊乱9例。
1.3 MR检查
全组病人均由MR检查后确诊。发现有小脑扁桃体下疝27例，其中疝入枕大孔至C1水平者18例，疝入C1～C2水平者9例。证实有脊髓空洞者26例，根据空洞横径/椎管横径指数，空洞腔>50%者21例，<50%者5例。空洞腔内分隔样者7例。
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1.4 Chiari Ⅰ畸形的分类
根据病人的临床表现及MR检查结果，将本组38例Chiari Ⅰ畸形病人分为A、B、C三种类型。①A型病人12例，主要表现为脑干受压症状，MR显示明显的小脑扁桃体下疝。②B型病人11例，主要表现为脊髓损害症状，MR示有明显的脊髓空洞。③C型病人15例，脑干受压及脊髓损害症状兼有，MR既显示有明显的小脑扁桃体下疝，又有脊髓空洞。
1.5 手术方法选择
A型病人行后颅窝减压术。咬除骨质的范围包括枕大孔周围的枕骨及C1与C2的椎板，硬膜切开后，保持蛛网膜完整，取自体筋膜减张缝合硬膜。
B型病人施行脊髓空洞蛛网膜下腔分流术。分流部位一般选择颈胸交界附近的空洞最大处。咬除一个节段的椎板，切开硬脊膜及蛛网膜，在脊髓的最薄区，切开约2mm，将分流管一端插入空洞腔，另一端置入蛛网膜下腔，并将分流管固定缝合于蛛网膜上。
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对于C型病人，同时施行后颅窝减压术加空洞蛛网膜下腔分流术。
2 结果
本组38例病人无手术死亡。2例并发脑膜炎，经应用抗菌素后治愈。术后随访29例，随访时间为6个月～6年。神经功能明显改善者占76%，病情稳定者为24%(附表)。在神经功能明显改善的病人中，肌力增加者85%，感觉障碍恢复者80%，疼痛缓解者92%，后组颅神经症状改善者25%。但肌萎缩恢复不明显。
附表 术后病人恢复情况 病人类型
例数
病情改善例数
病情稳定例数
A
8
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7
1
B
9
6
3
C
12
9
3
合计
29
22(76%)
7(24%)
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38例病人中术后MR复查18例，发现脊髓空洞缩小或消失(图1、2)。18例复查MR者中无A型患者。B型9例，空洞消失5例，缩小4例。C型9例，空洞消失6例，缩小3例。
图1 术前MR可见明显脊髓空洞，脊髓受压变菲薄
图2 术后MR见脊髓空洞明显缩小，脊髓形态接近正常
3 讨论
八十年代以前，对Chiari Ⅰ畸形的认识主要来源于尸检或手术中所见，早期的放射学检查仅能间接反映本病的一些结构特点，合并的脊髓空洞症常被漏诊。对Chiari Ⅰ畸形的病理与临床表现及手术之间的相互关系也缺乏详细的了解。MR问世后，可直观地了解本病的解剖特点，并能显示出大多病人合并的脊髓空洞。因此，MR检查对本病进行再分类，对分析病情、合理选择手术方式、评估疗效及预后等方面都有一定的意义。
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Hida〔2〕等根据70例Chiari Ⅰ畸形病人的放射学检查结果，在治疗方面分为三类，一类是单纯性Chiari Ⅰ畸形或者合并有小的脊髓空洞者，施行后颅窝减压。第二类是脊髓有大空洞而Chiari Ⅰ畸形轻微者，给以空洞分流术。但对于同时有明显的Chiari Ⅰ畸形及脊髓空洞者，如何选择治疗，研究中并未提及。本文依据临床及MR表现特点，将病人分为A、B、C三种类型，并按照各自的病理特点采用相应的后颅窝减压术、空洞分流术或枕大孔减压加空洞分流术。术后临床症状不但明显缓解，而且空洞均减小或消失。在Chiari Ⅰ畸形合并脊髓空洞时，有关后颅窝减压过程中是否填塞脊髓中央管开口仍有争议。1965年，Gardner首次提出枕大孔减压同时填塞中央管开口治疗Chiari Ⅰ畸形合并脊髓空洞，此后，有许多应用报道。根据Logue等〔3〕报道的结果，采用此术式治疗后的病人，病情改善者35%，稳定者42%，有23%病情加重，而且有一定的病残及死亡率。目前，Gardner术式已少有应用。本研究中未采用此种手术，收效满意。因此，术中是否填塞中央管开口并不十分重要。Vaquero等〔4〕也提出了相同意见。
, 百拇医药
一些学者认为，Chiari Ⅰ畸形合并的脊髓空洞，由于脊髓长期受压变性，分流术后脊髓损害症状难以恢复，还有可能使小脑扁桃体下疝程度加重〔4〕。但从本文结果及复习文献看，虽然部分合并脊髓空洞的病人无病情改善，但亦无继续加重，处于稳定状态。说明分流手术对合并的脊髓空洞安全有效，可以终止病情发展，缓解脊髓进行性损害。而且近年来有空洞分流术后小脑扁桃体疝自动回纳的报道〔5〕。所以，对症状性脊髓空洞应积极手术治疗。
值得提出的是，本组7例病人的脊髓空洞内有隔膜样结构，过去认为此类病人行单节段的空洞分流不能解决多节段空洞的问题。然而，本组7例病人经单一水平的空洞分流术后，空洞腔均缩小或消失。因此，MR所见的空洞内分隔样结构可能并非真正的隔膜。Lederhaus等〔6〕对分隔样脊髓空洞进行过脊髓内腔造影的研究，证实空洞内的囊液是相互交通的。
4 参考文献
, 百拇医药
1 Batzdorf U.Chiari Ⅰ malformation with syringomyelia:Evaluation of surgical therapy by MRI.J Neurosurg,1988,68:726.
2 Hida K,Iwasaki Y,Koyanagi I,et al.Surgical indication and results of foraman magnum decompression versus syringosubarachnoid shunting for syringomyelia associated with Chiari Ⅰ malformation.Neurosurg,1995,37:673.
3 Logue V,Edward MR.Syringomyelia and its surgical treatment:An analysis of 75 patients.J Neurol Neurosurg Psychiatry,1981,44:273.
, 百拇医药
4 Vaquero J,Martinez R,Arias A.Syringomyelia-Chiari complex:MRI and clinical evaluation of surgical treatment.J Neurosurg,1990,73:64.
5 马稚如，戴以武，郑文济，等.Arnold-Chiari畸形的诊断与外科治疗.中华神经外科杂志，1996，5：308.
6 Lederhaus SC,Pritz MB,Pribram HFW.Septation in syringomyelia and its possible clinical significance.Neurosurg,1988,22:1064.
收稿日期：1998-05-13 修回日期：1998-09-17
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单位：1 空军总医院神经外科 100036 北京市；2 北京天坛医院神经外科
关键词：
中国脊柱脊髓杂志980610 1891年，Chiari首次描述Chiari Ⅰ畸形，其病理改变包括小脑扁桃体疝入枕大孔水平以下、脑干弯曲下移等。近年来随着影像学的不断进展，发现50%～70%的Chiari Ⅰ畸形病人合并脊髓空洞〔1〕。目前对本病的治疗无统一意见，方法杂乱繁多，如后颅窝减压术、脊髓中央管开口填塞术、空洞分流术、颈椎管减压术等。本文对38例Chiari Ⅰ畸形病人进行分类，并根据不同的病理特点选择不同的手术方式，取得较为满意的疗效。
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1 临床资料
1.1 一般资料
1989年至1997年，我院共收治38例Chiari Ⅰ畸形病人，男性25例，女性13例，年龄10～52岁，病程4个月～19年。
1.2 临床表现
有后组颅神经及小脑损害者19例，肢体运动障碍14例，感觉障碍33例，有颈枕、肩部疼痛者24例，自主神经功能紊乱9例。
1.3 MR检查
全组病人均由MR检查后确诊。发现有小脑扁桃体下疝27例，其中疝入枕大孔至C1水平者18例，疝入C1～C2水平者9例。证实有脊髓空洞者26例，根据空洞横径/椎管横径指数，空洞腔>50%者21例，<50%者5例。空洞腔内分隔样者7例。
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1.4 Chiari Ⅰ畸形的分类
根据病人的临床表现及MR检查结果，将本组38例Chiari Ⅰ畸形病人分为A、B、C三种类型。①A型病人12例，主要表现为脑干受压症状，MR显示明显的小脑扁桃体下疝。②B型病人11例，主要表现为脊髓损害症状，MR示有明显的脊髓空洞。③C型病人15例，脑干受压及脊髓损害症状兼有，MR既显示有明显的小脑扁桃体下疝，又有脊髓空洞。
1.5 手术方法选择
A型病人行后颅窝减压术。咬除骨质的范围包括枕大孔周围的枕骨及C1与C2的椎板，硬膜切开后，保持蛛网膜完整，取自体筋膜减张缝合硬膜。
B型病人施行脊髓空洞蛛网膜下腔分流术。分流部位一般选择颈胸交界附近的空洞最大处。咬除一个节段的椎板，切开硬脊膜及蛛网膜，在脊髓的最薄区，切开约2mm，将分流管一端插入空洞腔，另一端置入蛛网膜下腔，并将分流管固定缝合于蛛网膜上。
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对于C型病人，同时施行后颅窝减压术加空洞蛛网膜下腔分流术。
2 结果
本组38例病人无手术死亡。2例并发脑膜炎，经应用抗菌素后治愈。术后随访29例，随访时间为6个月～6年。神经功能明显改善者占76%，病情稳定者为24%(附表)。在神经功能明显改善的病人中，肌力增加者85%，感觉障碍恢复者80%，疼痛缓解者92%，后组颅神经症状改善者25%。但肌萎缩恢复不明显。
附表 术后病人恢复情况 病人类型
例数
病情改善例数
病情稳定例数
A
8
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7
1
B
9
6
3
C
12
9
3
合计
29
22(76%)
7(24%)
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38例病人中术后MR复查18例，发现脊髓空洞缩小或消失(图1、2)。18例复查MR者中无A型患者。B型9例，空洞消失5例，缩小4例。C型9例，空洞消失6例，缩小3例。
图1 术前MR可见明显脊髓空洞，脊髓受压变菲薄
图2 术后MR见脊髓空洞明显缩小，脊髓形态接近正常
3 讨论
八十年代以前，对Chiari Ⅰ畸形的认识主要来源于尸检或手术中所见，早期的放射学检查仅能间接反映本病的一些结构特点，合并的脊髓空洞症常被漏诊。对Chiari Ⅰ畸形的病理与临床表现及手术之间的相互关系也缺乏详细的了解。MR问世后，可直观地了解本病的解剖特点，并能显示出大多病人合并的脊髓空洞。因此，MR检查对本病进行再分类，对分析病情、合理选择手术方式、评估疗效及预后等方面都有一定的意义。
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Hida〔2〕等根据70例Chiari Ⅰ畸形病人的放射学检查结果，在治疗方面分为三类，一类是单纯性Chiari Ⅰ畸形或者合并有小的脊髓空洞者，施行后颅窝减压。第二类是脊髓有大空洞而Chiari Ⅰ畸形轻微者，给以空洞分流术。但对于同时有明显的Chiari Ⅰ畸形及脊髓空洞者，如何选择治疗，研究中并未提及。本文依据临床及MR表现特点，将病人分为A、B、C三种类型，并按照各自的病理特点采用相应的后颅窝减压术、空洞分流术或枕大孔减压加空洞分流术。术后临床症状不但明显缓解，而且空洞均减小或消失。在Chiari Ⅰ畸形合并脊髓空洞时，有关后颅窝减压过程中是否填塞脊髓中央管开口仍有争议。1965年，Gardner首次提出枕大孔减压同时填塞中央管开口治疗Chiari Ⅰ畸形合并脊髓空洞，此后，有许多应用报道。根据Logue等〔3〕报道的结果，采用此术式治疗后的病人，病情改善者35%，稳定者42%，有23%病情加重，而且有一定的病残及死亡率。目前，Gardner术式已少有应用。本研究中未采用此种手术，收效满意。因此，术中是否填塞中央管开口并不十分重要。Vaquero等〔4〕也提出了相同意见。
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一些学者认为，Chiari Ⅰ畸形合并的脊髓空洞，由于脊髓长期受压变性，分流术后脊髓损害症状难以恢复，还有可能使小脑扁桃体下疝程度加重〔4〕。但从本文结果及复习文献看，虽然部分合并脊髓空洞的病人无病情改善，但亦无继续加重，处于稳定状态。说明分流手术对合并的脊髓空洞安全有效，可以终止病情发展，缓解脊髓进行性损害。而且近年来有空洞分流术后小脑扁桃体疝自动回纳的报道〔5〕。所以，对症状性脊髓空洞应积极手术治疗。
值得提出的是，本组7例病人的脊髓空洞内有隔膜样结构，过去认为此类病人行单节段的空洞分流不能解决多节段空洞的问题。然而，本组7例病人经单一水平的空洞分流术后，空洞腔均缩小或消失。因此，MR所见的空洞内分隔样结构可能并非真正的隔膜。Lederhaus等〔6〕对分隔样脊髓空洞进行过脊髓内腔造影的研究，证实空洞内的囊液是相互交通的。
4 参考文献
, 百拇医药
1 Batzdorf U.Chiari Ⅰ malformation with syringomyelia:Evaluation of surgical therapy by MRI.J Neurosurg,1988,68:726.
2 Hida K,Iwasaki Y,Koyanagi I,et al.Surgical indication and results of foraman magnum decompression versus syringosubarachnoid shunting for syringomyelia associated with Chiari Ⅰ malformation.Neurosurg,1995,37:673.
3 Logue V,Edward MR.Syringomyelia and its surgical treatment:An analysis of 75 patients.J Neurol Neurosurg Psychiatry,1981,44:273.
, 百拇医药
4 Vaquero J,Martinez R,Arias A.Syringomyelia-Chiari complex:MRI and clinical evaluation of surgical treatment.J Neurosurg,1990,73:64.
5 马稚如，戴以武，郑文济，等.Arnold-Chiari畸形的诊断与外科治疗.中华神经外科杂志，1996，5：308.
6 Lederhaus SC,Pritz MB,Pribram HFW.Septation in syringomyelia and its possible clinical significance.Neurosurg,1988,22:1064.
收稿日期：1998-05-13 修回日期：1998-09-17
, http://www.100md.com(王振宇1 郝建中2 李 搏1 胡择勇1 黄永安1 董连强1 张绩隆1)