睫状体平滑肌瘤三例
作者：常青 王文吉 马小葵
单位：200031 上海医科大学附属眼耳鼻喉科医院眼科
关键词：
中华眼科杂志980626 睫状体平滑肌瘤是少见的眼内肿瘤，不易与睫状体部位的其他肿瘤(无色素性的黑色素瘤、神经鞘瘤、神经纤维瘤等)相鉴别，临床常用的辅助检查如超声波、CT、磁共振成像及眼底荧光素血管造影等对此无特征性诊断意义[1]。现将我们收治的3例睫状体平滑肌瘤患者报告如下。
一、病历简介
例1 女，48岁。 因右眼黑影遮挡致视力下降3个月余，于1996年7月8日收入院。眼部检查：右眼视力0.2，左眼视力1.0。右眼压2.31 kPa(1 kPa=7.5 mmHg)，鼻侧前房变浅，2∶00～3∶30处的虹膜根部离断，散瞳后三面镜下可见鼻侧2∶00～4∶30处睫状体部一粉红色8 mm×8 mm×5 mm的球形肿块。鼻侧晶体受压凹陷，局限混浊。巩膜透照试验阳性 (光线能透过)。辅助检查：A超显示肿块内部持续较低的反射波；B超检查右鼻侧周边(睫状体及脉络膜部)有5.33 mm×8.64 mm的强光团，有挖空现象及脉络膜凹陷，提示葡萄膜黑色素瘤；CT扫描示鼻侧睫状体部位的占位病变。左眼检查正常。鉴于肿瘤位于眼球前部，位置相对局限，患眼尚存视力，故保留眼球，行板层巩膜睫状体切除术。术中见肿瘤位于睫状体上腔，完整切除肿物，肿瘤下方的睫状体基质层完好。病理检查：大体标本见肿块为8 mm×8 mm×5 mm，呈灰红色。光镜下肿瘤细胞呈弥漫性生长，富于血窦，无其他间质，瘤细胞较大，呈多边形；胞浆丰富，色偏红；核圆，无分裂像，异形性不明显。免疫组化染色显示肿瘤细胞对平滑肌肌动蛋白反应阳性(SMA++)(图1)。符合睫状体平滑肌瘤的诊断。术后因玻璃体出血，视力为眼前指数，复查B超视网膜无脱离。1997年1月28日，因右眼白内障加重，行右眼晶体囊外摘除加人工晶体植入术，术后视力0.2，间接眼底镜检查视网膜平复，未见任何肿块。
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例2 女， 28岁。 因右眼视力差，畏光、流泪5个月余，于1989年7月17日入院。眼部检查：右眼视力眼前指数，左眼视力1.5。右眼压指测Tn+1；虹膜2∶00～7∶00处有一约10 mm的虹膜囊样肿物，与角膜粘连。左眼正常。当时诊断为右眼“虹膜囊肿”，行虹膜切除术。术中见肿块易出血，靠睫状体部仍可见肿块。术后病理学检查：肿瘤细胞呈片状分布，大部分细胞为多边形；胞浆丰富，色偏红；核圆形或椭圆形，未见核分裂像。病理诊断：平滑肌瘤。因睫状体部残余肿瘤，故再次手术行右眼球摘除术，光镜下可见睫状体部正常组织逐渐向肿瘤过渡，故推测所谓的“虹膜囊肿”是睫状体平滑肌瘤向前侵入虹膜所致。免疫组化染色显示平滑肌肌动蛋白反应阳性(SMA+)，支持原诊断。
例3 女，21岁。 因左眼视力下降4个月，于1982年8月24日入院。眼部检查：右眼视力1.2，左眼矫正视力0.9。右眼未见异常。左眼压1.14kPa。左眼鼻上方结膜血管充血、扩张，鼻上方前房极浅，透过11∶00处离断的虹膜根部及对应的瞳孔缘，可见睫状体虹膜根部有淡黄色肿块，房角镜下见肿块压向晶体赤道部致晶体凹陷。肿块透照试验阳性。于10∶00～2∶00处行角膜缘切口，虹膜全切后见肿块位于虹膜后，灰白中带有粉红色，由上方睫状体长出，与虹膜、晶体、玻璃体均无粘连，肿块全部切除。病理检查：光镜下见瘤细胞呈束状或旋涡状排列，部分呈栅栏状，肿瘤富含血管；瘤细胞呈梭形；胞浆丰富；核呈短梭形，两端圆，有轻度异形，但无核分裂像(图2)。诊断：左眼睫状体睫状上皮瘤。1991年重新读片后修正诊断：睫状体平滑肌瘤，免疫组化染色阳性(SMA+)。术后随访5年，视力为0.2，有轻度白内障，眼底视网膜平复。
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二、讨论
平滑肌瘤通常发生在子宫或胃肠道，原发于眼内者少见。眼内的平滑肌瘤通常发生在睫状体部或睫状体脉络膜部，后部脉络膜和虹膜少见。此肿瘤在术前易被误诊为无色素性黑色素瘤而行眼球摘除。Shields等[2]总结了50年以来有文献记载的眼内平滑肌瘤共24例，发现此肿瘤在临床上有一些可与黑色素瘤相鉴别的特征：(1)性别：平滑肌瘤女性多见，在总结的24例中，女性21例。(2)发病年龄：平滑肌瘤较黑色素瘤发病年龄偏小，以诊断时年龄算，24例的平均发病年龄为35岁，而黑色素瘤的平均发病年龄通常约50岁。另外大多数年轻患者的睫状体黑色素瘤色素较深。(3)巩膜透照试验：平滑肌瘤可透光，透照试验阳性。(4)肿瘤的位置：睫状体和前部脉络膜多见，且常位于睫状体或脉络膜上腔，与葡萄膜基质层分界明显，易于行局部切除术。
本组3例平滑肌瘤均位于睫状体部，有记载的2例巩膜透照试验阳性。3例均为女性，发病年龄分别为48、28和21岁。符合上述临床特征。
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Blodi[3]曾提出对睫状体平滑肌瘤的病理诊断标准：(1)交叉或紧密束状排列的梭型细胞；(2)无或很少的胶原基质；(3)椭圆形、两端钝圆的核，核可呈栅栏状排列；(4)细胞有中等量原纤维的嗜伊红细胞质；(5)细胞内原纤维能被Masson三重染色或PTAH染色。但有时仅凭光镜检查不易与无色素黑色素瘤、神经鞘瘤、神经纤维瘤等相鉴别。因此需要借助于电镜检查及免疫组化染色予以证实。Meyer等[4]描述电镜下胞浆内一束束平行的纤维丝及椭圆或纺锤状的致密物是诊断平滑肌瘤的典型超微结构。免疫组化染色方法，价廉快速，且可用于经甲醛固定的标本和石蜡包埋块，因而更具实用性。平滑肌瘤对肌肉特异性肌动蛋白(muscle specific actin,MSA)和SMA均呈阳性反应，对黑色素特异的抗原HMB-45呈阴性反应。
本组3例中，前2例的肿瘤细胞特点为大的多边形细胞呈弥漫性分布，胞浆丰富，染色偏红，核圆或椭圆形，细胞间富于血窦而无其他间质。例3的瘤细胞则呈梭型。3例均进行了免疫组化染色检查，结果支持平滑肌瘤的诊断。
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平滑肌瘤是良性肿瘤，但如不及时治疗，肿瘤将在眼内逐渐长大，产生白内障、晶体脱位、继发性青光眼、视网膜脱离等并发症，最终导致失明。以往对该肿瘤缺乏了解，多采用眼球摘除术；现在对早期病例可行局部巩膜板层葡萄膜切除术，既可切除肿瘤又可保留眼球的视功能。
图1 肿瘤细胞SMA染色示胞浆被染成棕黄色(×400)
图2 示部分肿瘤细胞呈栅栏排列(HE×400)
参考文献
1 Shields JA, Shields CL. Intraocular tumors: a text and atlas. Philadelphia: Saunders, 1992.273-284.
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2 Shields JA, Shields CL, Eagle RC Jr, et al. Observations on seven cases of intraocular leiomyoma.Arch Ophthalmol,1994, 112:521-528.
3 Blodi FC. Leiomyoma of the ciliary body. Am J Ophthalmol, 1950,33:939-942.
4 Meyer SL, Fine BS, Font RL, et al. Leiomyoma of the ciliary body. Am J Ophthalmol,1968,66:1061-1068.
(收稿：1997-12-10 修回：1998-07-30), 百拇医药
单位：200031 上海医科大学附属眼耳鼻喉科医院眼科
关键词：
中华眼科杂志980626 睫状体平滑肌瘤是少见的眼内肿瘤，不易与睫状体部位的其他肿瘤(无色素性的黑色素瘤、神经鞘瘤、神经纤维瘤等)相鉴别，临床常用的辅助检查如超声波、CT、磁共振成像及眼底荧光素血管造影等对此无特征性诊断意义[1]。现将我们收治的3例睫状体平滑肌瘤患者报告如下。
一、病历简介
例1 女，48岁。 因右眼黑影遮挡致视力下降3个月余，于1996年7月8日收入院。眼部检查：右眼视力0.2，左眼视力1.0。右眼压2.31 kPa(1 kPa=7.5 mmHg)，鼻侧前房变浅，2∶00～3∶30处的虹膜根部离断，散瞳后三面镜下可见鼻侧2∶00～4∶30处睫状体部一粉红色8 mm×8 mm×5 mm的球形肿块。鼻侧晶体受压凹陷，局限混浊。巩膜透照试验阳性 (光线能透过)。辅助检查：A超显示肿块内部持续较低的反射波；B超检查右鼻侧周边(睫状体及脉络膜部)有5.33 mm×8.64 mm的强光团，有挖空现象及脉络膜凹陷，提示葡萄膜黑色素瘤；CT扫描示鼻侧睫状体部位的占位病变。左眼检查正常。鉴于肿瘤位于眼球前部，位置相对局限，患眼尚存视力，故保留眼球，行板层巩膜睫状体切除术。术中见肿瘤位于睫状体上腔，完整切除肿物，肿瘤下方的睫状体基质层完好。病理检查：大体标本见肿块为8 mm×8 mm×5 mm，呈灰红色。光镜下肿瘤细胞呈弥漫性生长，富于血窦，无其他间质，瘤细胞较大，呈多边形；胞浆丰富，色偏红；核圆，无分裂像，异形性不明显。免疫组化染色显示肿瘤细胞对平滑肌肌动蛋白反应阳性(SMA++)(图1)。符合睫状体平滑肌瘤的诊断。术后因玻璃体出血，视力为眼前指数，复查B超视网膜无脱离。1997年1月28日，因右眼白内障加重，行右眼晶体囊外摘除加人工晶体植入术，术后视力0.2，间接眼底镜检查视网膜平复，未见任何肿块。
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例2 女， 28岁。 因右眼视力差，畏光、流泪5个月余，于1989年7月17日入院。眼部检查：右眼视力眼前指数，左眼视力1.5。右眼压指测Tn+1；虹膜2∶00～7∶00处有一约10 mm的虹膜囊样肿物，与角膜粘连。左眼正常。当时诊断为右眼“虹膜囊肿”，行虹膜切除术。术中见肿块易出血，靠睫状体部仍可见肿块。术后病理学检查：肿瘤细胞呈片状分布，大部分细胞为多边形；胞浆丰富，色偏红；核圆形或椭圆形，未见核分裂像。病理诊断：平滑肌瘤。因睫状体部残余肿瘤，故再次手术行右眼球摘除术，光镜下可见睫状体部正常组织逐渐向肿瘤过渡，故推测所谓的“虹膜囊肿”是睫状体平滑肌瘤向前侵入虹膜所致。免疫组化染色显示平滑肌肌动蛋白反应阳性(SMA+)，支持原诊断。
例3 女，21岁。 因左眼视力下降4个月，于1982年8月24日入院。眼部检查：右眼视力1.2，左眼矫正视力0.9。右眼未见异常。左眼压1.14kPa。左眼鼻上方结膜血管充血、扩张，鼻上方前房极浅，透过11∶00处离断的虹膜根部及对应的瞳孔缘，可见睫状体虹膜根部有淡黄色肿块，房角镜下见肿块压向晶体赤道部致晶体凹陷。肿块透照试验阳性。于10∶00～2∶00处行角膜缘切口，虹膜全切后见肿块位于虹膜后，灰白中带有粉红色，由上方睫状体长出，与虹膜、晶体、玻璃体均无粘连，肿块全部切除。病理检查：光镜下见瘤细胞呈束状或旋涡状排列，部分呈栅栏状，肿瘤富含血管；瘤细胞呈梭形；胞浆丰富；核呈短梭形，两端圆，有轻度异形，但无核分裂像(图2)。诊断：左眼睫状体睫状上皮瘤。1991年重新读片后修正诊断：睫状体平滑肌瘤，免疫组化染色阳性(SMA+)。术后随访5年，视力为0.2，有轻度白内障，眼底视网膜平复。
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二、讨论
平滑肌瘤通常发生在子宫或胃肠道，原发于眼内者少见。眼内的平滑肌瘤通常发生在睫状体部或睫状体脉络膜部，后部脉络膜和虹膜少见。此肿瘤在术前易被误诊为无色素性黑色素瘤而行眼球摘除。Shields等[2]总结了50年以来有文献记载的眼内平滑肌瘤共24例，发现此肿瘤在临床上有一些可与黑色素瘤相鉴别的特征：(1)性别：平滑肌瘤女性多见，在总结的24例中，女性21例。(2)发病年龄：平滑肌瘤较黑色素瘤发病年龄偏小，以诊断时年龄算，24例的平均发病年龄为35岁，而黑色素瘤的平均发病年龄通常约50岁。另外大多数年轻患者的睫状体黑色素瘤色素较深。(3)巩膜透照试验：平滑肌瘤可透光，透照试验阳性。(4)肿瘤的位置：睫状体和前部脉络膜多见，且常位于睫状体或脉络膜上腔，与葡萄膜基质层分界明显，易于行局部切除术。
本组3例平滑肌瘤均位于睫状体部，有记载的2例巩膜透照试验阳性。3例均为女性，发病年龄分别为48、28和21岁。符合上述临床特征。
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Blodi[3]曾提出对睫状体平滑肌瘤的病理诊断标准：(1)交叉或紧密束状排列的梭型细胞；(2)无或很少的胶原基质；(3)椭圆形、两端钝圆的核，核可呈栅栏状排列；(4)细胞有中等量原纤维的嗜伊红细胞质；(5)细胞内原纤维能被Masson三重染色或PTAH染色。但有时仅凭光镜检查不易与无色素黑色素瘤、神经鞘瘤、神经纤维瘤等相鉴别。因此需要借助于电镜检查及免疫组化染色予以证实。Meyer等[4]描述电镜下胞浆内一束束平行的纤维丝及椭圆或纺锤状的致密物是诊断平滑肌瘤的典型超微结构。免疫组化染色方法，价廉快速，且可用于经甲醛固定的标本和石蜡包埋块，因而更具实用性。平滑肌瘤对肌肉特异性肌动蛋白(muscle specific actin,MSA)和SMA均呈阳性反应，对黑色素特异的抗原HMB-45呈阴性反应。
本组3例中，前2例的肿瘤细胞特点为大的多边形细胞呈弥漫性分布，胞浆丰富，染色偏红，核圆或椭圆形，细胞间富于血窦而无其他间质。例3的瘤细胞则呈梭型。3例均进行了免疫组化染色检查，结果支持平滑肌瘤的诊断。
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平滑肌瘤是良性肿瘤，但如不及时治疗，肿瘤将在眼内逐渐长大，产生白内障、晶体脱位、继发性青光眼、视网膜脱离等并发症，最终导致失明。以往对该肿瘤缺乏了解，多采用眼球摘除术；现在对早期病例可行局部巩膜板层葡萄膜切除术，既可切除肿瘤又可保留眼球的视功能。
图1 肿瘤细胞SMA染色示胞浆被染成棕黄色(×400)
图2 示部分肿瘤细胞呈栅栏排列(HE×400)
参考文献
1 Shields JA, Shields CL. Intraocular tumors: a text and atlas. Philadelphia: Saunders, 1992.273-284.
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2 Shields JA, Shields CL, Eagle RC Jr, et al. Observations on seven cases of intraocular leiomyoma.Arch Ophthalmol,1994, 112:521-528.
3 Blodi FC. Leiomyoma of the ciliary body. Am J Ophthalmol, 1950,33:939-942.
4 Meyer SL, Fine BS, Font RL, et al. Leiomyoma of the ciliary body. Am J Ophthalmol,1968,66:1061-1068.
(收稿：1997-12-10 修回：1998-07-30), 百拇医药