手食指恶性软骨样汗腺瘤双肺广泛转移一例
作者：李光锋 方彦忠 籍希平 热夏提 努尔兰
单位：830001 乌鲁木齐市，新疆维吾尔自治区人民医院胸心外科(李先锋、方彦忠、热夏提、努尔兰)病理科(籍希平)
关键词：
中华医学杂志/980936 患者男，27岁。8年前发现左手食指长出约蚕豆大小疼痛性小结节，逐渐隆起，近日急剧增大。因胸闷、憋气1年，咳嗽、痰中带血2周入院。体格检查：慢性病容，消瘦，2侧语颤音均减低，双肺呼吸音粗。左手食指腹侧可见约4.0 cm×3.0 cm×2.0 cm大小质硬肿块，正常皮色，无溃疡，有压痛，活动性差。X线片示：两肺布满大小不等，密度不均，边缘较光滑的结节及球形病灶，约0.3 cm×0.3 cm～4.0 cm×4.0 cm之间、以双肺中下野明显，部分可融合成片状。左手食指局限性软组织肿物，边界清，骨质未见破坏。CT示：双肺可见弥漫性0.5 cm×0.5 cm～4.0 cm×3.5 cm大小的球形病灶，密度不均匀，边缘光整，增强后病灶有不同程度强化。1997年5月8日行右剖胸探查术，发现右肺各叶均布满0.5 cm×0.5 cm×0.5 cm～4.0 cm×4.0 cm×4.0cm大小结节状肿块，质硬、切面呈灰白色鱼肉状，部分已侵入肺实质。取一结节并完整切除左食指肿物常规送病理检查。病理诊断：左手食指恶性软骨样汁腺瘤双肺广泛转移。
讨论：恶性软骨样汁腺瘤是1种报为罕见的皮肤肿瘤，病程一般较长，肿瘤生长缓慢，质地硬，局部皮肤常无明显异常，有压痛，原发肿瘤切除后可复发，甚至发生致命的远处脏器转移，肺部最多见。镜下见粘液性基质中上皮细胞形成大小不等。形状不规则的管腔样结构，瘤细胞成小片状或条索状散在分布，PAS染色(+)，可见大小不等的异形性变和病理核分裂象，胞浆丰富，呈嗜碱性，还有成片分叶状软骨样结构。临床缺乏持异性，需组织病理学才能明确诊断。本例病理改变较为典型，治疗以手术切除为主。
(收稿：1997-12-25 修回：1998-05-06), 百拇医药
单位：830001 乌鲁木齐市，新疆维吾尔自治区人民医院胸心外科(李先锋、方彦忠、热夏提、努尔兰)病理科(籍希平)
关键词：
中华医学杂志/980936 患者男，27岁。8年前发现左手食指长出约蚕豆大小疼痛性小结节，逐渐隆起，近日急剧增大。因胸闷、憋气1年，咳嗽、痰中带血2周入院。体格检查：慢性病容，消瘦，2侧语颤音均减低，双肺呼吸音粗。左手食指腹侧可见约4.0 cm×3.0 cm×2.0 cm大小质硬肿块，正常皮色，无溃疡，有压痛，活动性差。X线片示：两肺布满大小不等，密度不均，边缘较光滑的结节及球形病灶，约0.3 cm×0.3 cm～4.0 cm×4.0 cm之间、以双肺中下野明显，部分可融合成片状。左手食指局限性软组织肿物，边界清，骨质未见破坏。CT示：双肺可见弥漫性0.5 cm×0.5 cm～4.0 cm×3.5 cm大小的球形病灶，密度不均匀，边缘光整，增强后病灶有不同程度强化。1997年5月8日行右剖胸探查术，发现右肺各叶均布满0.5 cm×0.5 cm×0.5 cm～4.0 cm×4.0 cm×4.0cm大小结节状肿块，质硬、切面呈灰白色鱼肉状，部分已侵入肺实质。取一结节并完整切除左食指肿物常规送病理检查。病理诊断：左手食指恶性软骨样汁腺瘤双肺广泛转移。
讨论：恶性软骨样汁腺瘤是1种报为罕见的皮肤肿瘤，病程一般较长，肿瘤生长缓慢，质地硬，局部皮肤常无明显异常，有压痛，原发肿瘤切除后可复发，甚至发生致命的远处脏器转移，肺部最多见。镜下见粘液性基质中上皮细胞形成大小不等。形状不规则的管腔样结构，瘤细胞成小片状或条索状散在分布，PAS染色(+)，可见大小不等的异形性变和病理核分裂象，胞浆丰富，呈嗜碱性，还有成片分叶状软骨样结构。临床缺乏持异性，需组织病理学才能明确诊断。本例病理改变较为典型，治疗以手术切除为主。
(收稿：1997-12-25 修回：1998-05-06), 百拇医药