颈1，2神经鞘瘤的手术治疗
作者：李龄 赵勇刚 白治军
单位：430030 武汉，同济医科大学附属同济医院神经外科
关键词：神经鞘瘤；神经纤维瘤病
中华外科杂志981115 【摘要】 目的 探讨颈1，2神经鞘瘤的手术入路问题。 方法 所有病例据神经病学、神经影像学(CT、MRI或DSA)检查, 经手术及神经病理证实,手术标本作组织病理学研究。 结果 除1例(例15)黑色素变神经鞘瘤,浸及延髓及软脑治疗无效死亡外,余均恢复良好。 结论 手术侧入路，可达到肿瘤全切除并获得较好的神经症状改善。
Surgecal treatment of cervical 1,2 neurinomas Li Ling,Zhao Yonggang,Bai Zhijun.Department of Neurosurgery, Tongji Hospital of Tongji Medical University,Wuhan 430030.
, 百拇医药
【Abstract】 Objective To analyse retrospectively 15 cases of C1 and C2 neurinomas treated between 1986～1997. Method All patients were examined by clinical neurology,neuroradiology (CT/MRI/DSA) and identified operatively and pathologically. All samples were studied histopathologically. Result Except 1 patient died from menotic nerve sheath tumor involving medulla oblongata and pia mater, 14 patients were cured. Conclusion Lateral approach may be idoal in total tumor resection and improvement of neurological symptoms.
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【Key words】 Neurinoma Neurofibromatosis
第1、2颈神经根神经鞘瘤较为罕见,占脊髓神经鞘瘤的5%,占颈部脊髓神经鞘瘤的18%。颈1，2(C1,2)神经鞘瘤一般列入脊髓神经鞘瘤或枕骨大孔肿瘤中[1]，罕有作专论。但因其存在某些神经外科的特殊性,如肿瘤多发、哑铃状及与椎动脉的联系, 似宜作特殊的神经外科问题来处理。现报告近1986～1997年所观察到的15例患者,其中8例为近年MRI检查所获得。
临床资料
本组15例中，男性9例,女性6例；年龄18～65岁(平均36.6岁)。从第一次症状出现至明确诊断为3个月～5年(平均26.5月)。首次症状最常表现为运动缺失、后枕部痛、不同程度的项强、单手或双手麻木。在初次接诊时,发现运动缺失者12例,感觉缺失者9例,后枕部疼痛者5例,括约肌障碍者3例, 头部运动后肩痛者2例,项强2例, Lhermitte征1例。
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参照Yasargil等[2]临床评估颅后窝脑膜瘤的分级如下：O级，无症状;Ⅰ级，轻微症状,1例;Ⅱ级，轻微症状与体征,3例;Ⅲ级，明显症状与体征,10例;Ⅳ级，卧床不起,1例。 此种分级有利于手术前后评估,更利作客观评定,改善表示术后分级较术前低,恶化表示分级增高。
放射学检查：本组病例经CT及MRI确诊为C1或C2神经根肿瘤,但不能确定肿瘤究来自于那一神经节。CT所见,肿瘤多为实质性,椭圆形或圆形,有完整包膜,密度多高于相应脊髓(图1，2)。椎管造影后,CT扫描可见脊髓受压变细,并有明显移位。MRI见肿瘤在T1加权图像上呈等信号,少数低于脊髓信号,呈卵圆形位于脊髓腹侧或背侧,很少超过三节段,颈脊髓多向一侧移位,当肿瘤出现囊性变时,其内有高信号囊变区。椎动脉(VA)与肿瘤的关系亦可从CT或MRI显示清楚。3例作了血管造影数字减影(DSA),示肿瘤压迫VA并血管腔变窄肿瘤着色者2例(图3，4)。
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图1,2 MR矢状位影像,“+”标记肿瘤，示C1,2的高密度病变向硬脊膜外生长 图3 椎动脉造影示来自C1及C2神经鞘膜瘤的瘤着色
图4 用国产EJ-682 Ⅲ型头架固定头部及手术切口
肿瘤位置与类型：此处的髓外肿瘤以其附着结构为依据[3]。本组神经鞘瘤均起自神经根,位于颈脊髓前面的肿瘤,指位于齿状韧带的前方(11例)；颈脊髓后面的肿瘤, 指在齿状韧带的后方(4例)。10例为单纯神经鞘瘤,3例为多发性神经纤维瘤病[4]，2例为哑铃形,既位于硬脊膜内, 又位于硬脊膜外。手术证实来自于C1神经根5例,来自C2神经根10例,均有VA的扭曲、变形、移位,哑铃状肿瘤完全将VA包绕。
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手术情况：本组患者手术均采用枕下单侧入路的显微手术。 半坐位,头部用国产EJ-682Ⅲ型神经外科手术头架固定。双下肢用弹性绷带包绕至大腿2/3,以提高回心血量,摇高下肢手术床,使膝关节与心脏齐平以提高回心血量,减少可能发生的空气栓塞(图5)。头部用三针固定, 头部病侧正对术者的正视位。年老患者不宜采用半坐位者,改用侧俯卧位。 手术必须严密防止静脉窦损伤及低血压,作倒置L型切口。从C4至枕骨再弯向侧方向上至乳突(图5) C1及C2的椎板必须显露充分,作C1及C2半椎板及枕下颅后窝部分颅骨切除(图6),位于颈脊髓前方的肿瘤,须向侧方扩大椎板切除。手术的重要解剖标志是椎动脉的处理。
图5 枕下开颅咬除枕骨 图6 显示肿瘤与血
侧缘及C1、C2椎板 管神经的关系
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椎动脉的解剖：自枕骨中线的最下缘用骨膜起子分离出环椎,在环椎沟上分离出VA,须注意不要打开VA的骨膜鞘以免VA周围的静脉丛出血,有两个部位须特别注意：一是当VA离环椎沟与硬脑膜联结时,VA与环椎几乎呈平行走向;其二是VA穿通硬脑膜呈穿凿样,切开时,须注意保护(图7)。
椎动脉游离：向侧方的追加显露, 须要作VA游离,当C2横突孔咬除后,VA可获得解脱,从C1至C2可作颅内部分的移动, 有利于显微手术操作、 颅神经及重要血管的保护与全切除肿瘤。
本组全切除肿瘤12例(4例哑铃形),次全切除3例。次全切除是指肿瘤与VA 粘附甚紧,有5 mm的残片肿瘤附于其上,最难切除者为病变浸及延髓及软膜的例15黑色素瘤变神经鞘瘤。
组织病理学：本组12例均证实为神经鞘瘤,2例为神经纤维瘤病, 因分别有多发性神经纤维瘤及听神经瘤,各自命名为NF1,NF2;另1例为黑色素瘤变神经鞘瘤。切除肿瘤肉眼所见：肿瘤大小, 虽系分块切除,但均能并合成体,大者为3.5 cm×1.5 cm×1.7 cm,小者为2 cm×1.5 cm×1 cm，多为椭圆形,有完整包膜,质脆、 切面为淡黄色,瘤中为半透明的滑润区,边界则为交错或漩涡状纤维条索区,个别肿瘤有囊性,切面像囊肿,壁薄如纸,腔内为陈旧血性液体, 几次切片只见肿瘤的残余被膜组织,据此只能认为属“单纯囊肿”,经再次切片方寻到较典型的神经鞘瘤区域。镜下所见:瘤细胞分为两型结构:第一型致密型、束状型,又称Antoni A型。细胞呈梭形,核也随之变长,两端呈钝尖或钝圆,胞浆丰富,排列成纤维条索或束带,似有节律性,细胞核更富节律性,成珊状排列,珊行之间隔以无核的空泡区,这是本型最富特征的表现(图8)。本组10例。第二型为网状型,又称Antoni B型。细胞形态不一,星形、多角形、椭园形或长圆形,细胞间空间大,示肿瘤疏松的联接基质, 不同口径的毛细血管,可见薄的胶原纤维。本组4例。1例有间变(例15),有丝分裂增多,病程发展较快,症状较重, 这或许可解释患者就诊较快的原因。
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图7 神经鞘膜瘤瘤细胞为梭状成纤维细胞有栅状形成(Antoni A型) 图8 肿瘤疏松的联结基质,见不同口径的毛细血管,不同增厚的壁,由薄的胶原纤维包绕雪旺细胞束,无核分裂或其它特征(Antoni B型)
结果：术后13例恢复情况良好,手术并发症1例，为坐位所致的张力性气颅,经紧急钻颅排气痊愈。上述14例从临床评估,其级别分别自Ⅳ级、Ⅲ级、Ⅱ级提高至0级。出院后于1～10年内随访,均恢复正常生活、学习或工作。例15为1例63岁女性患者,因黑色素瘤变,神经症状在一度改善之后,14个月复发,四肢瘫痪加重, 呼吸衰竭死亡[7]。
讨论
颈脊髓肿瘤以神经鞘瘤为多见, 过去常采用经典的颈后中线入路,由于MRI影像学的进展,已能确切明确此部位的肿瘤常有延髓的压迫，寻求新的手术入路乃为众多神经外科医师所向往[5～7]。
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侧入路至脑干脊髓交界面临四个重要的解剖结构: 第一个结构是上颈神经根及第一齿状韧带,二者皆可切断,但会有轻度的功能障碍。第二个结构是颅神经,特别是后组颅神经,在手术全过程中是致力于妥善保护的。侧入路的显微手术操作提供了最大的优势。第三个结构是VA,在任何病理变化的情况下均应予以保全,侧入路对近心端VA的控制提供了方便, 特别是通过咬除C2横突孔, 及枕骨大孔侧缘的进一步扩大达到脑干脊髓神经轴心的空间, 可施行最为精细的显微手术。第四个结构是乙状窦, 它是可以结扎切断的,必要时对处理下斜坡病变，结合Fish[7]的颞下入路,使其显露更为充分,切除病变更为彻底。由于入路准确,显露充分，病变切除彻底,效果也较明显。
本组病例的病理证实第C1、C2颈神经根神经鞘瘤也和听神经瘤一样,可分为Antoni A 型及B型,且极个别肿瘤可发生间变, 有丝分裂像增多,是测量间变时特别重要的一点。伴随神经纤维瘤病的良性神经鞘瘤, 发生异向分化和恶变已不足为奇, 本组死亡的1例或许可说明。
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参考文献
1 Guidetti B, Spallone A. Benign extramedullary tumors of the foramen magnum. Adv Tech Stand Neurosurg,1988,16:83-120.
2 Yasargil MG, Mortara RW, Curcic M.Meningiomas of basal posterior cranial fossa. Adv Tech Stand Neu-rosurg, 1980,7:3-115.
3 李龄. 枕骨大孔脑膜瘤. 中华神经外科杂志，1994,10:199-201.
4 李龄.表现神经纤维瘤Ⅱ型的双侧小脑桥脑角肿瘤.中华神经外科杂志，1995，11:70-72.
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5 George B, Dematons C, Cophignon J.Lateral approach to the anterior portion of the foramen magnum. Surg Neurol, 1988,29:484-490.
6 Heros RC.Lateral suboccipital approach for vertebral and verte-brobasilar lesions. J Neurosurg,1986,64:559-562.
7 Fish U. Infratemporal fossa approach for glomus tumors of the temporal bone. Ann Oto Rhinol Laryngol，1982，91:474-479.
(收稿：1998-01-26 修回：1998-08-15), 百拇医药
单位：430030 武汉，同济医科大学附属同济医院神经外科
关键词：神经鞘瘤；神经纤维瘤病
中华外科杂志981115 【摘要】 目的 探讨颈1，2神经鞘瘤的手术入路问题。 方法 所有病例据神经病学、神经影像学(CT、MRI或DSA)检查, 经手术及神经病理证实,手术标本作组织病理学研究。 结果 除1例(例15)黑色素变神经鞘瘤,浸及延髓及软脑治疗无效死亡外,余均恢复良好。 结论 手术侧入路，可达到肿瘤全切除并获得较好的神经症状改善。
Surgecal treatment of cervical 1,2 neurinomas Li Ling,Zhao Yonggang,Bai Zhijun.Department of Neurosurgery, Tongji Hospital of Tongji Medical University,Wuhan 430030.
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【Abstract】 Objective To analyse retrospectively 15 cases of C1 and C2 neurinomas treated between 1986～1997. Method All patients were examined by clinical neurology,neuroradiology (CT/MRI/DSA) and identified operatively and pathologically. All samples were studied histopathologically. Result Except 1 patient died from menotic nerve sheath tumor involving medulla oblongata and pia mater, 14 patients were cured. Conclusion Lateral approach may be idoal in total tumor resection and improvement of neurological symptoms.
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【Key words】 Neurinoma Neurofibromatosis
第1、2颈神经根神经鞘瘤较为罕见,占脊髓神经鞘瘤的5%,占颈部脊髓神经鞘瘤的18%。颈1，2(C1,2)神经鞘瘤一般列入脊髓神经鞘瘤或枕骨大孔肿瘤中[1]，罕有作专论。但因其存在某些神经外科的特殊性,如肿瘤多发、哑铃状及与椎动脉的联系, 似宜作特殊的神经外科问题来处理。现报告近1986～1997年所观察到的15例患者,其中8例为近年MRI检查所获得。
临床资料
本组15例中，男性9例,女性6例；年龄18～65岁(平均36.6岁)。从第一次症状出现至明确诊断为3个月～5年(平均26.5月)。首次症状最常表现为运动缺失、后枕部痛、不同程度的项强、单手或双手麻木。在初次接诊时,发现运动缺失者12例,感觉缺失者9例,后枕部疼痛者5例,括约肌障碍者3例, 头部运动后肩痛者2例,项强2例, Lhermitte征1例。
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参照Yasargil等[2]临床评估颅后窝脑膜瘤的分级如下：O级，无症状;Ⅰ级，轻微症状,1例;Ⅱ级，轻微症状与体征,3例;Ⅲ级，明显症状与体征,10例;Ⅳ级，卧床不起,1例。 此种分级有利于手术前后评估,更利作客观评定,改善表示术后分级较术前低,恶化表示分级增高。
放射学检查：本组病例经CT及MRI确诊为C1或C2神经根肿瘤,但不能确定肿瘤究来自于那一神经节。CT所见,肿瘤多为实质性,椭圆形或圆形,有完整包膜,密度多高于相应脊髓(图1，2)。椎管造影后,CT扫描可见脊髓受压变细,并有明显移位。MRI见肿瘤在T1加权图像上呈等信号,少数低于脊髓信号,呈卵圆形位于脊髓腹侧或背侧,很少超过三节段,颈脊髓多向一侧移位,当肿瘤出现囊性变时,其内有高信号囊变区。椎动脉(VA)与肿瘤的关系亦可从CT或MRI显示清楚。3例作了血管造影数字减影(DSA),示肿瘤压迫VA并血管腔变窄肿瘤着色者2例(图3，4)。
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图1,2 MR矢状位影像,“+”标记肿瘤，示C1,2的高密度病变向硬脊膜外生长 图3 椎动脉造影示来自C1及C2神经鞘膜瘤的瘤着色
图4 用国产EJ-682 Ⅲ型头架固定头部及手术切口
肿瘤位置与类型：此处的髓外肿瘤以其附着结构为依据[3]。本组神经鞘瘤均起自神经根,位于颈脊髓前面的肿瘤,指位于齿状韧带的前方(11例)；颈脊髓后面的肿瘤, 指在齿状韧带的后方(4例)。10例为单纯神经鞘瘤,3例为多发性神经纤维瘤病[4]，2例为哑铃形,既位于硬脊膜内, 又位于硬脊膜外。手术证实来自于C1神经根5例,来自C2神经根10例,均有VA的扭曲、变形、移位,哑铃状肿瘤完全将VA包绕。
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手术情况：本组患者手术均采用枕下单侧入路的显微手术。 半坐位,头部用国产EJ-682Ⅲ型神经外科手术头架固定。双下肢用弹性绷带包绕至大腿2/3,以提高回心血量,摇高下肢手术床,使膝关节与心脏齐平以提高回心血量,减少可能发生的空气栓塞(图5)。头部用三针固定, 头部病侧正对术者的正视位。年老患者不宜采用半坐位者,改用侧俯卧位。 手术必须严密防止静脉窦损伤及低血压,作倒置L型切口。从C4至枕骨再弯向侧方向上至乳突(图5) C1及C2的椎板必须显露充分,作C1及C2半椎板及枕下颅后窝部分颅骨切除(图6),位于颈脊髓前方的肿瘤,须向侧方扩大椎板切除。手术的重要解剖标志是椎动脉的处理。
图5 枕下开颅咬除枕骨 图6 显示肿瘤与血
侧缘及C1、C2椎板 管神经的关系
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椎动脉的解剖：自枕骨中线的最下缘用骨膜起子分离出环椎,在环椎沟上分离出VA,须注意不要打开VA的骨膜鞘以免VA周围的静脉丛出血,有两个部位须特别注意：一是当VA离环椎沟与硬脑膜联结时,VA与环椎几乎呈平行走向;其二是VA穿通硬脑膜呈穿凿样,切开时,须注意保护(图7)。
椎动脉游离：向侧方的追加显露, 须要作VA游离,当C2横突孔咬除后,VA可获得解脱,从C1至C2可作颅内部分的移动, 有利于显微手术操作、 颅神经及重要血管的保护与全切除肿瘤。
本组全切除肿瘤12例(4例哑铃形),次全切除3例。次全切除是指肿瘤与VA 粘附甚紧,有5 mm的残片肿瘤附于其上,最难切除者为病变浸及延髓及软膜的例15黑色素瘤变神经鞘瘤。
组织病理学：本组12例均证实为神经鞘瘤,2例为神经纤维瘤病, 因分别有多发性神经纤维瘤及听神经瘤,各自命名为NF1,NF2;另1例为黑色素瘤变神经鞘瘤。切除肿瘤肉眼所见：肿瘤大小, 虽系分块切除,但均能并合成体,大者为3.5 cm×1.5 cm×1.7 cm,小者为2 cm×1.5 cm×1 cm，多为椭圆形,有完整包膜,质脆、 切面为淡黄色,瘤中为半透明的滑润区,边界则为交错或漩涡状纤维条索区,个别肿瘤有囊性,切面像囊肿,壁薄如纸,腔内为陈旧血性液体, 几次切片只见肿瘤的残余被膜组织,据此只能认为属“单纯囊肿”,经再次切片方寻到较典型的神经鞘瘤区域。镜下所见:瘤细胞分为两型结构:第一型致密型、束状型,又称Antoni A型。细胞呈梭形,核也随之变长,两端呈钝尖或钝圆,胞浆丰富,排列成纤维条索或束带,似有节律性,细胞核更富节律性,成珊状排列,珊行之间隔以无核的空泡区,这是本型最富特征的表现(图8)。本组10例。第二型为网状型,又称Antoni B型。细胞形态不一,星形、多角形、椭园形或长圆形,细胞间空间大,示肿瘤疏松的联接基质, 不同口径的毛细血管,可见薄的胶原纤维。本组4例。1例有间变(例15),有丝分裂增多,病程发展较快,症状较重, 这或许可解释患者就诊较快的原因。
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图7 神经鞘膜瘤瘤细胞为梭状成纤维细胞有栅状形成(Antoni A型) 图8 肿瘤疏松的联结基质,见不同口径的毛细血管,不同增厚的壁,由薄的胶原纤维包绕雪旺细胞束,无核分裂或其它特征(Antoni B型)
结果：术后13例恢复情况良好,手术并发症1例，为坐位所致的张力性气颅,经紧急钻颅排气痊愈。上述14例从临床评估,其级别分别自Ⅳ级、Ⅲ级、Ⅱ级提高至0级。出院后于1～10年内随访,均恢复正常生活、学习或工作。例15为1例63岁女性患者,因黑色素瘤变,神经症状在一度改善之后,14个月复发,四肢瘫痪加重, 呼吸衰竭死亡[7]。
讨论
颈脊髓肿瘤以神经鞘瘤为多见, 过去常采用经典的颈后中线入路,由于MRI影像学的进展,已能确切明确此部位的肿瘤常有延髓的压迫，寻求新的手术入路乃为众多神经外科医师所向往[5～7]。
, http://www.100md.com
侧入路至脑干脊髓交界面临四个重要的解剖结构: 第一个结构是上颈神经根及第一齿状韧带,二者皆可切断,但会有轻度的功能障碍。第二个结构是颅神经,特别是后组颅神经,在手术全过程中是致力于妥善保护的。侧入路的显微手术操作提供了最大的优势。第三个结构是VA,在任何病理变化的情况下均应予以保全,侧入路对近心端VA的控制提供了方便, 特别是通过咬除C2横突孔, 及枕骨大孔侧缘的进一步扩大达到脑干脊髓神经轴心的空间, 可施行最为精细的显微手术。第四个结构是乙状窦, 它是可以结扎切断的,必要时对处理下斜坡病变，结合Fish[7]的颞下入路,使其显露更为充分,切除病变更为彻底。由于入路准确,显露充分，病变切除彻底,效果也较明显。
本组病例的病理证实第C1、C2颈神经根神经鞘瘤也和听神经瘤一样,可分为Antoni A 型及B型,且极个别肿瘤可发生间变, 有丝分裂像增多,是测量间变时特别重要的一点。伴随神经纤维瘤病的良性神经鞘瘤, 发生异向分化和恶变已不足为奇, 本组死亡的1例或许可说明。
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参考文献
1 Guidetti B, Spallone A. Benign extramedullary tumors of the foramen magnum. Adv Tech Stand Neurosurg,1988,16:83-120.
2 Yasargil MG, Mortara RW, Curcic M.Meningiomas of basal posterior cranial fossa. Adv Tech Stand Neu-rosurg, 1980,7:3-115.
3 李龄. 枕骨大孔脑膜瘤. 中华神经外科杂志，1994,10:199-201.
4 李龄.表现神经纤维瘤Ⅱ型的双侧小脑桥脑角肿瘤.中华神经外科杂志，1995，11:70-72.
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5 George B, Dematons C, Cophignon J.Lateral approach to the anterior portion of the foramen magnum. Surg Neurol, 1988,29:484-490.
6 Heros RC.Lateral suboccipital approach for vertebral and verte-brobasilar lesions. J Neurosurg,1986,64:559-562.
7 Fish U. Infratemporal fossa approach for glomus tumors of the temporal bone. Ann Oto Rhinol Laryngol，1982，91:474-479.
(收稿：1998-01-26 修回：1998-08-15), 百拇医药