全身弥漫性潮红斑片、脱屑、瘙痒
作者：屠善庆 李 远
单位：北京铁路总医院皮肤科(100038)
关键词：
实用医学杂志9901641 病历摘要
患者男，59岁。因全身潮红斑片伴瘙痒10余年，于1992年5月15日入院。患者于10余年前开始无明显诱因左躯干部出现潮红斑片，后累及四肢，自觉瘙痒剧烈，经抗组胺药物治疗能暂时缓解，近2年来明显加重，双眼睑水肿，毛发脱落，掌指皮肤粗糙，前胸部出现潮红斑块，在当地治疗无效，遂转入我院。否认发病前服药史及异物接触史。既往否认有皮肤病史。家族中亦无类似病史。体查：T 36.8℃，P 78次/分，R 22次/分，BP 17.3/10.7 kPa，双眼睑水肿，结膜充血，颈、腋下、腹股沟可触及黄豆至枣大小肿大的淋巴结，无压痛，心肺无异常，腹软，肝右肋下触及1 cm，无压痛，脾未触及。皮肤科情况：睫毛、头发稀疏脱落，躯干部呈弥漫性褐红色浸润性斑块，其上散在分布米粒大小毛囊性角化性丘疹，四肢伸侧散在淡红色斑片，其上可见弥漫性米粒大丘疹，上覆糠秕样鳞屑，掌跖部角化，指、趾甲无光泽，呈粗糙增厚。实验室检查：Hb 120 g/L,WBC 8.9×109/L，N 0.68，L 0.21，Sezary细胞(PAS染色显示阳性颗粒呈项链状排列的单一核细胞)0.11。尿、大便常规正常，血沉(ESR)26 mm/h，肝功能正常，IgG 16.7 g/L，IgA 3.68 g/L，IgM 0.93 g/L、IgE 4.3 mg/L(正常0.1～0.9 mg/L)，循环免疫复合物(CIC)(-)，淋巴细胞转化率(LTT)0.72，C反应蛋白(CRP)2 460 μg/L。蛋白电泳：白蛋白(A)0.485、α1-球蛋白0.011、α2-球蛋白0.063、β-球蛋白0.124、γ-球蛋白0.317。B超检查：胆囊多发性息肉。皮肤病理检查：表皮内可见多个Pautrier微脓肿，真皮内淋巴细胞、Sezary细胞与浆细胞浸润。末梢血电镜检查：用Baffy coat技术分离白细胞，可见异常单核细胞，核大占整个细胞的4/5，呈蛇状盘曲，有较深的沟，核内染色质颗粒(常染色质与异常染色质)增多，致密聚集在核膜上，并散在于整个核内，胞浆内线粒体肿胀粗大，并可见少数粗面内质网。
, 百拇医药
住院经过：入院后予以强的松30 mg/d、双酮嗪 0.6 g/d治疗，再配合清热、凉血、扶正培本中药进行治疗，方剂如下：生地30(单位克，下同)、丹皮10、茅根30、乌梅30、紫草30、赤芍15等。治疗1个月后皮损与症状明显好转，皮肤潮红浸润不明显，瘙痒减轻，浅表淋巴结缩小，后改用强的松20 mg/d，双酮嗪0.4 g/d继服，半个月后皮损继续减轻消退，于1992年11月3日出院。
2 临床讨论
李远医师(北京铁路总医院)：本病例主要临床特点归纳如下：(1)患者为老年男性；(2)病程较长，皮疹为褐红色浸润性斑片，瘙痒剧烈，且颈、腋下、腹股沟可扪及黄豆大小淋巴结；(3)实验室检查末梢血中Sezary细胞0.11，组织病理检查示：表皮内多数Pautrier微脓肿，真皮内可见以淋巴细胞、Sezary细胞与浆细胞弥漫性浸润；(4)末梢血电镜检查示：可见异常单核细胞，核大占整个细胞的4/5，呈蛇盘状弯曲，有较深的沟，核内染色质颗粒增多，致密集于核膜上，并散在于整个核内。根据上述特点应考虑：(1)湿疹；(2)蕈样肉芽肿(MF)；(3)Sezary综合征。本例患者的皮疹形态类似湿疹受刺激后的表现，但湿疹患者一般不应有浅表淋巴结肿大，且末梢血中不应有Sezary细胞，组织病理学检查应为亚急性皮炎的改变，而本病起病前无服药史及异物接触史，故据此可排除。本病例的临床表现及病理组织学检查均与MF及Sezary综合征相似，且二者在常规组织病理检查中表皮内均可有Pautrier微脓肿，MF细胞与Sezary细胞很难区分。但本例患者实验室检查示末梢血中Sezary细胞0.11，且末梢血电镜检查示细胞形态类似于Sezary细胞，以此更倾向于Sezary综合征的诊断。
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屠善庆主任医师(北京铁路总医院)：本病例在临床上是呈典型的剥脱性皮炎(红皮病)改变，其发病前否认有服药史及异物接触史，既往否认皮肤病病史，故可排除由药物引起的及继发于其他皮肤病而造成的红皮病。在病程变化上，剥脱性皮炎的组织学改变一般为非特异的，而本病例的皮肤病理检查却见表皮内多数Pautrier微脓肿，真皮内淋巴细胞、Sezary细胞与浆细胞浸润，特别是未梢血电镜检查见到特殊异常单核细胞，因此我认为本病例所表现的红皮病不是一般的红皮病，是一种T细胞淋巴瘤性红皮病，即Sezary综合征。
本病是Sezary于1938年首先报告而命名的，当时称为皮肤网状细胞增生病，1973年Winkelman称T细胞淋巴瘤性红皮病或T细胞红皮病，根据其病情变化又可分为Sezary综合征前期，Sezary综合征与T细胞白血病。其特点是全身皮肤潮红浸润肥厚，掌跖角化和指甲营养不良，全身浅表淋巴结肿大。在浸润的皮肤，末梢血液和淋巴结内常发现异常单核细胞，细胞中有一个大的回旋状的细胞核，胞浆稀少，仅一个很狭窄的边缘，PAS阳性颗粒呈项圈状分布。目前已弄清这些细胞就是增生的T淋巴细胞，主要来源于Th细胞。Lutzner等对Sezary细胞作了电镜观察，在电镜下胞核呈蛇状弯曲，从立体上看呈脑回状，染色质颗粒致密集聚在核膜上，因此把Sezary细胞又称为Lutzner细胞。这种细胞在末梢血中约占白细胞总数的5%～30%，随病情的严重程度而变化，病情愈严重，细胞的数量愈多。本病好发于40～60岁年龄组，男女无明显差别。本病的病因尚不明，流行病学调查发现，Sezary综合征病人的病毒感染率升高，HTLV-1(人类T淋巴细胞病毒-1)是目前报道最多的Sezary综合征相关病毒，据文献报道患者中HTLV-1抗体阳性率为14.7%，且不受病期的影响，除了HTLV-1抗体外，还有人发现在皮损内有HTLV-1的DNA基因序列及相应的基因产物。一般认为逆转录病毒HTLV-1的致病原理是通过对细胞的转化作用，病毒控制的细胞间相互作用致使淋巴细胞持久性受刺激，这在本病的发生中起一定作用。本病应与MF、慢性淋巴细胞白血病、单核细胞性白血病、何杰金病和非何杰金淋巴瘤中的红皮病相鉴别，还应与其他的红皮病，如剥脱性皮炎、毛发红糠疹等鉴别。
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在治疗上目前应用免疫疗法及电子束照射是常用的方法，氮芥外用对有些病例能获得缓解。国内对本病一般均采用皮质类固醇激素加用免疫抑制剂进行治疗，我们除应用中等量皮质类固醇激素(30 mg/d)，并配合了双酮嗪内服及清热凉血扶正培本的中药治疗收到了很好的效果。
龙振华教授(北京积水潭医院)：记得初次会诊这例患者时，仅根据临床症状表现、曾考虑是原发性红皮病。原发性是指非继发于银屑病、毛发红糠疹及药物等已知诱发原因。原发性红皮病包含那些以红斑、脱屑、瘙痒，全身淋巴结肿大为主的皮肤病。例如：MF红斑期，何杰金病皮肤症状是以剧烈瘙痒、红皮脱屑及小结节等表现。再有就是恶性网织细胞红皮症(Sezary综合征)。当时我偏重诊断为MF红斑期，但患者病期10余年，而未有浸润斑块出现。所以才考虑Sezary综合征，并嘱行外周血Sezary细胞检查及病理活检。根据目前的实验室检查结果，则可以确诊。关于治疗我认为强的松加双酮嗪联合治疗是最安全、见效快的方法，双酮嗪剂量0.6 g/d，剂量偏高，短期用可以，控制瘙痒及红皮病症状缓解最好减至0.4 g/d为宜。, 百拇医药
单位：北京铁路总医院皮肤科(100038)
关键词：
实用医学杂志9901641 病历摘要
患者男，59岁。因全身潮红斑片伴瘙痒10余年，于1992年5月15日入院。患者于10余年前开始无明显诱因左躯干部出现潮红斑片，后累及四肢，自觉瘙痒剧烈，经抗组胺药物治疗能暂时缓解，近2年来明显加重，双眼睑水肿，毛发脱落，掌指皮肤粗糙，前胸部出现潮红斑块，在当地治疗无效，遂转入我院。否认发病前服药史及异物接触史。既往否认有皮肤病史。家族中亦无类似病史。体查：T 36.8℃，P 78次/分，R 22次/分，BP 17.3/10.7 kPa，双眼睑水肿，结膜充血，颈、腋下、腹股沟可触及黄豆至枣大小肿大的淋巴结，无压痛，心肺无异常，腹软，肝右肋下触及1 cm，无压痛，脾未触及。皮肤科情况：睫毛、头发稀疏脱落，躯干部呈弥漫性褐红色浸润性斑块，其上散在分布米粒大小毛囊性角化性丘疹，四肢伸侧散在淡红色斑片，其上可见弥漫性米粒大丘疹，上覆糠秕样鳞屑，掌跖部角化，指、趾甲无光泽，呈粗糙增厚。实验室检查：Hb 120 g/L,WBC 8.9×109/L，N 0.68，L 0.21，Sezary细胞(PAS染色显示阳性颗粒呈项链状排列的单一核细胞)0.11。尿、大便常规正常，血沉(ESR)26 mm/h，肝功能正常，IgG 16.7 g/L，IgA 3.68 g/L，IgM 0.93 g/L、IgE 4.3 mg/L(正常0.1～0.9 mg/L)，循环免疫复合物(CIC)(-)，淋巴细胞转化率(LTT)0.72，C反应蛋白(CRP)2 460 μg/L。蛋白电泳：白蛋白(A)0.485、α1-球蛋白0.011、α2-球蛋白0.063、β-球蛋白0.124、γ-球蛋白0.317。B超检查：胆囊多发性息肉。皮肤病理检查：表皮内可见多个Pautrier微脓肿，真皮内淋巴细胞、Sezary细胞与浆细胞浸润。末梢血电镜检查：用Baffy coat技术分离白细胞，可见异常单核细胞，核大占整个细胞的4/5，呈蛇状盘曲，有较深的沟，核内染色质颗粒(常染色质与异常染色质)增多，致密聚集在核膜上，并散在于整个核内，胞浆内线粒体肿胀粗大，并可见少数粗面内质网。
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住院经过：入院后予以强的松30 mg/d、双酮嗪 0.6 g/d治疗，再配合清热、凉血、扶正培本中药进行治疗，方剂如下：生地30(单位克，下同)、丹皮10、茅根30、乌梅30、紫草30、赤芍15等。治疗1个月后皮损与症状明显好转，皮肤潮红浸润不明显，瘙痒减轻，浅表淋巴结缩小，后改用强的松20 mg/d，双酮嗪0.4 g/d继服，半个月后皮损继续减轻消退，于1992年11月3日出院。
2 临床讨论
李远医师(北京铁路总医院)：本病例主要临床特点归纳如下：(1)患者为老年男性；(2)病程较长，皮疹为褐红色浸润性斑片，瘙痒剧烈，且颈、腋下、腹股沟可扪及黄豆大小淋巴结；(3)实验室检查末梢血中Sezary细胞0.11，组织病理检查示：表皮内多数Pautrier微脓肿，真皮内可见以淋巴细胞、Sezary细胞与浆细胞弥漫性浸润；(4)末梢血电镜检查示：可见异常单核细胞，核大占整个细胞的4/5，呈蛇盘状弯曲，有较深的沟，核内染色质颗粒增多，致密集于核膜上，并散在于整个核内。根据上述特点应考虑：(1)湿疹；(2)蕈样肉芽肿(MF)；(3)Sezary综合征。本例患者的皮疹形态类似湿疹受刺激后的表现，但湿疹患者一般不应有浅表淋巴结肿大，且末梢血中不应有Sezary细胞，组织病理学检查应为亚急性皮炎的改变，而本病起病前无服药史及异物接触史，故据此可排除。本病例的临床表现及病理组织学检查均与MF及Sezary综合征相似，且二者在常规组织病理检查中表皮内均可有Pautrier微脓肿，MF细胞与Sezary细胞很难区分。但本例患者实验室检查示末梢血中Sezary细胞0.11，且末梢血电镜检查示细胞形态类似于Sezary细胞，以此更倾向于Sezary综合征的诊断。
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屠善庆主任医师(北京铁路总医院)：本病例在临床上是呈典型的剥脱性皮炎(红皮病)改变，其发病前否认有服药史及异物接触史，既往否认皮肤病病史，故可排除由药物引起的及继发于其他皮肤病而造成的红皮病。在病程变化上，剥脱性皮炎的组织学改变一般为非特异的，而本病例的皮肤病理检查却见表皮内多数Pautrier微脓肿，真皮内淋巴细胞、Sezary细胞与浆细胞浸润，特别是未梢血电镜检查见到特殊异常单核细胞，因此我认为本病例所表现的红皮病不是一般的红皮病，是一种T细胞淋巴瘤性红皮病，即Sezary综合征。
本病是Sezary于1938年首先报告而命名的，当时称为皮肤网状细胞增生病，1973年Winkelman称T细胞淋巴瘤性红皮病或T细胞红皮病，根据其病情变化又可分为Sezary综合征前期，Sezary综合征与T细胞白血病。其特点是全身皮肤潮红浸润肥厚，掌跖角化和指甲营养不良，全身浅表淋巴结肿大。在浸润的皮肤，末梢血液和淋巴结内常发现异常单核细胞，细胞中有一个大的回旋状的细胞核，胞浆稀少，仅一个很狭窄的边缘，PAS阳性颗粒呈项圈状分布。目前已弄清这些细胞就是增生的T淋巴细胞，主要来源于Th细胞。Lutzner等对Sezary细胞作了电镜观察，在电镜下胞核呈蛇状弯曲，从立体上看呈脑回状，染色质颗粒致密集聚在核膜上，因此把Sezary细胞又称为Lutzner细胞。这种细胞在末梢血中约占白细胞总数的5%～30%，随病情的严重程度而变化，病情愈严重，细胞的数量愈多。本病好发于40～60岁年龄组，男女无明显差别。本病的病因尚不明，流行病学调查发现，Sezary综合征病人的病毒感染率升高，HTLV-1(人类T淋巴细胞病毒-1)是目前报道最多的Sezary综合征相关病毒，据文献报道患者中HTLV-1抗体阳性率为14.7%，且不受病期的影响，除了HTLV-1抗体外，还有人发现在皮损内有HTLV-1的DNA基因序列及相应的基因产物。一般认为逆转录病毒HTLV-1的致病原理是通过对细胞的转化作用，病毒控制的细胞间相互作用致使淋巴细胞持久性受刺激，这在本病的发生中起一定作用。本病应与MF、慢性淋巴细胞白血病、单核细胞性白血病、何杰金病和非何杰金淋巴瘤中的红皮病相鉴别，还应与其他的红皮病，如剥脱性皮炎、毛发红糠疹等鉴别。
, http://www.100md.com
在治疗上目前应用免疫疗法及电子束照射是常用的方法，氮芥外用对有些病例能获得缓解。国内对本病一般均采用皮质类固醇激素加用免疫抑制剂进行治疗，我们除应用中等量皮质类固醇激素(30 mg/d)，并配合了双酮嗪内服及清热凉血扶正培本的中药治疗收到了很好的效果。
龙振华教授(北京积水潭医院)：记得初次会诊这例患者时，仅根据临床症状表现、曾考虑是原发性红皮病。原发性是指非继发于银屑病、毛发红糠疹及药物等已知诱发原因。原发性红皮病包含那些以红斑、脱屑、瘙痒，全身淋巴结肿大为主的皮肤病。例如：MF红斑期，何杰金病皮肤症状是以剧烈瘙痒、红皮脱屑及小结节等表现。再有就是恶性网织细胞红皮症(Sezary综合征)。当时我偏重诊断为MF红斑期，但患者病期10余年，而未有浸润斑块出现。所以才考虑Sezary综合征，并嘱行外周血Sezary细胞检查及病理活检。根据目前的实验室检查结果，则可以确诊。关于治疗我认为强的松加双酮嗪联合治疗是最安全、见效快的方法，双酮嗪剂量0.6 g/d，剂量偏高，短期用可以，控制瘙痒及红皮病症状缓解最好减至0.4 g/d为宜。, 百拇医药